Ptosis, formalmente conhecido como blefaroptose, é um achado comum caracterizado pela queda da pálpebra superior no olhar primário. Geralmente, a ptose é apenas uma realidade de envelhecimento, mas algumas ocorrências estão relacionadas a doenças sistêmicas ou distúrbios genéticos. Embora a cosmese possa ser a principal preocupação para alguns indivíduos com ptose, casos mais avançados estão associados a perturbações do campo visual, tensão da pálpebra, posição alterada da cabeça num esforço para compensar e dores de cabeça devido à tensão muscular da testa e do couro cabeludo.1 Tudo isso pode diminuir a qualidade de vida de um paciente.

Aqui, descrevemos algumas das causas da ptose, com ênfase nas formas adquiridas, e ofereceremos diretrizes para monitorar e trabalhar os pacientes.

Ptose completa poderia indicar a presença de uma condição neurológica emergente. Foto: Michael Trottini, OD

Ptose completa poderia indicar a presença de uma condição neurológica emergente. Foto: Michael Trottini, OD

Michael Trottini, overdose. Clique na imagem para ampliar.

Explicação anatômica

Mecanicamente, a ptose está ligada à disfunção dos músculos responsáveis pela elevação das pálpebras. Estes são o elevador palpebral superior e o músculo tarsal superior, também chamado de músculo de Müller. A perda de tônus em qualquer um deles resulta em ptose.2 Entretanto, o levador palpebral superior é o principal retractor da pálpebra superior e, portanto, a deficiência em sua função produz uma ptose mais significativa.2 O levator tem origem na asa menor do osso esfenoidal e torna-se uma expansão tendinosa em forma de leque, a aponeurose do levator, ao entrar na pálpebra.2 As fibras da aponeurose penetram no septo orbital e se estendem para dentro da pálpebra superior, espalhando-se por todo o seu comprimento e inserindo-se na face anterior da placa tarsal. O levator recebe a sua inervação da divisão superior do nervo craniano III (CN III).3

Müller tem origem no aspecto inferior do levator, logo após o fórnix, e se insere na borda superior da placa de alcatrão.4

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Este músculo é infundido por fibras simpáticas; a denervação do músculo de Müller causará apenas uma leve ptose de 1mm a 2mm.3-5

Avaliação da paciente

Quando um indivíduo apresenta queixas de ptose, o primeiro passo é obter uma história clínica completa. Isto deve incluir uma revisão cuidadosa da história médica sistêmica e ocular passada, quaisquer alterações na saúde e uso de medicamentos.

A ptose adquirida em um olho e uma restrição de motilidade no outro deve ser considerada como miastenia gravis até prova em contrário. Foto: Paul Ajamian, OD.

Ptose adquirida num olho e uma restrição de motilidade no outro deve ser considerada miastenia gravis até prova em contrário. Foto: Paul Ajamian, OD. Clique na imagem para ampliar.

Ptosis pode ser congênita ou adquirida, monocular ou binocular e progressiva ou não progressiva. Estas características devem ser anotadas na história do caso juntamente com um inquérito de quaisquer sintomas neurológicos e oftalmológicos associados, incluindo visão turva, diplopia, dor, perda do campo periférico, dores de cabeça ou fraqueza muscular generalizada. Inquirir sobre qualquer trauma ou cirurgias oculares passadas, juntamente com um histórico de injeções passadas de toxina botulínica ou uso de esteróides oftálmicos.6,7

A compreensão do curso em relação à duração da ptose e se está progredindo, resolvendo ou não desde o início é importante, juntamente com qualquer indicação de variabilidade diurna. Um início agudo de horas ou dias antes do exame levanta a preocupação de uma etiologia patológica grave.

A revisão de fotografias antigas pode sempre ajudar a confirmar qualquer mudança se o paciente for um historiador pobre.8

Exame clínico

A avaliação de pacientes com ptose incorpora muitos dos componentes padrão de um exame oftalmológico abrangente. A acuidade visual e a avaliação da visão binocular podem ajudar na indicação de uma possível doença sistêmica causal, bem como na avaliação para ambliopia ou desalinhamento. Se os pacientes fossem submetidos à correção cirúrgica da ptose, a ambliopia ou as forias poderiam indicar potenciais problemas de fusão. Os testes de motilidade de pupilas e extraoculares, juntamente com a observação externa da assimetria do globo são críticos para avaliar outras patologias relacionadas, discutidas posteriormente. A observação da posição da cabeça do paciente e o teste de campo visual podem ajudar a determinar o impacto e a gravidade da ptose.

Medidas quantitativas da posição das pálpebras ajudam na avaliação da função do músculo retrator, identificando anormalidades anatômicas e também podem ser úteis para monitorar a progressão ou melhora da ptose ao longo do tempo.

Principalmente, essas medidas, chamadas distância reflexa da margem (DRM) 1, 2 e 3, são realizadas usando uma caneta direcionada aos olhos do paciente enquanto está no olhar primário. Para a DRM1, a distância em milímetros entre a porção central da margem superior da pálpebra e o reflexo pupilar é registrada para ambos os olhos.9-11 Uma DRM1 normal é de 4mm a 5mm.5 A diferença na DRM1 entre o olho normal e o ptótico é a quantidade de ptose. Se a ptose for suficientemente significativa para que o reflexo pupilar não possa ser visualizado, então a distância em milímetros que a pálpebra deve ser elevada até que o reflexo pupilar possa ser visto é registrada como a DRM1 em números negativos.9

RMRD2 difere em que mede no olhar primário, desde o reflexo da luz corneana até a porção central da pálpebra inferior.12 A DRM3 determina quanto levante ressecar em pacientes com ptose congênita, que têm um estrabismo vertical associado à ptose e nos quais a cirurgia do estrabismo não está indicada.12

A função do levante pode ser medida determinando o movimento total em milímetros da pálpebra superior desde o olhar para baixo até o olhar para cima. Esta medida é importante para o cirurgião ao determinar o procedimento corretivo mais adequado. A função normal do levator é tipicamente maior que 15mm, enquanto 12mm a 14mm é considerada boa, 5mm a 11mm é considerada justa e qualquer coisa menos que 4mm é pobre.5

O sulco da pálpebra superior representa a junção da aponeurose do levator com o músculo orbicularis sobrejacente. A área da margem superior da pálpebra em downgaze até o sulco da pálpebra mede normalmente aproximadamente 8mm nos homens e 9mm a 10mm nas mulheres, embora possa variar de acordo com a raça.10 Em pacientes com ptose congênita e miogênica, o sulco da pálpebra superior é frequentemente ausente ou sutil. Enquanto em pacientes com ptose aponeurotica, a prega da pálpebra superior é posicionada muito mais alta.11

A fissura palpebral é simplesmente a maior distância entre as margens superior e inferior da pálpebra no olhar primário e fornece uma comparação geral da ptose relativa. Os valores médios estão entre 8mm e 11mm.10

Classificação da ptose adquirida

Após realizar um exame, o próximo passo é classificar a apresentação do seu paciente. Com base na etiologia, a ptose pode ser classificada como aponeurotica, miogênica, neurogênica, mecânica ou traumática. Entretanto, também podem ter algo chamado pseudoptose, que descreve uma pálpebra que aparece ptoticamente devido a mudanças estruturais que indiretamente afetam a posição da pálpebra.

Ptose aponeurotica é a ptose adquirida mais comum. Normalmente vista em indivíduos mais velhos, pode apresentar-se em qualquer idade como resultado de trauma, fricção frequente dos olhos ou uso prolongado de lentes de contato com lentes duras de maior risco.6 A função do levator é geralmente boa nesses pacientes, mas a aponeurose do levator é esticada ou afinada devido ao estresse repetitivo e aos efeitos da gravidade e do envelhecimento.6 Pacientes mais jovens exibindo esta forma de ptose adquirida podem apresentar um sulco palpebral maior devido à desinserção do levator.13 Estes pacientes geralmente respondem bem à correção cirúrgica.

Ptose mecânica pode ser causada por qualquer anormalidade que pese ou altere a estrutura da pálpebra, incluindo blefarocalasia, celulite, hordeolum, prolapso de gordura orbital e pálpebra ou tumores orbitais. Cicatrizes de inflamação, cirurgia, síndrome de Stevens-Johnson ou pênfigoide ocular também podem levar à ptose mecânica.6 Sempre realize imagens orbitais em pacientes com uma lesão subjacente de massa ou infiltrativa. A abordagem dos fatores causais é a estratégia inicial de tratamento desses pacientes.

Ptose traumática pode se desenvolver como resultado de qualquer trauma para a órbita. As causas podem incluir desinserção do músculo elevador ou dano ao tendão do elevador com formação de cicatrizes. Alternativamente, o dano ao CN III também pode sofrer danos que levam à ptose.6,14 Em casos graves que resultam em dano significativo ao levador, os pacientes podem requerer múltiplas cirurgias com baixa probabilidade de restaurar a simetria natural das pálpebras.6,14 Pacientes com risco aumentado de envolvimento do CN III incluem aqueles com lesões na cabeça, trombose do seio cavernoso pós-traumático, fraturas do ápice orbital e compressão do nervo por corpos estranhos.14 Pacientes com lesão do CN III normalmente se resolvem sozinhos com o tempo e devem ser observados para recuperação espontânea durante um período de três a seis meses antes de considerar a intervenção cirúrgica.6,14

Pseudoptose pode resultar de inúmeras condições, incluindo blefaroespasmo, dermatocalasia com capuz, ptose da sobrancelha, microftalmose, enofthalmos e phthisis bulbi.8 A retração da tampa no olho contralateral, como na doença ocular da tireóide, também pode causar uma aparência ptótica relativa ao olho não afetado.8

 Na visita inicial desta paciente, ela teve ptose com olhar restrito para cima, olhar para baixo e adução. Acabou por lhe ser diagnosticada uma paralisia completa do 3º nervo esquerdo secundário ao herpes zoster. Ela resolveu em aproximadamente duas semanas usando um antiviral. Fotos: Michael Trottini, overdose.

Na visita inicial desta paciente, ela teve ptose com upgaze, downgaze e adução restritas. Acabou por lhe ser diagnosticada uma paralisia completa do 3º nervo esquerdo secundário ao herpes zoster. Ela resolveu em aproximadamente duas semanas usando um antiviral. Fotos: Michael Trottini, OD. Clique na imagem para ampliar.

No seguimento, a ptose e os movimentos dela melhoraram significativamente em duas semanas. Fotos: Michael Trottini, OD.

No acompanhamento, a ptose e os movimentos melhoraram significativamente em duas semanas. Fotos: Michael Trottini, OD. Clique na imagem para ampliar.

Ptose neurogénica

Esta diminuição da inervação dos músculos da pálpebra superior pode derivar de uma série de etiologias potenciais, algumas das quais podem ser fatais. A rápida identificação e gestão destas condições são críticas.

Terceira paralisia nervosa é a causa mais comum de ptose neurogênica.1 Este nervo inerva os músculos reto superior, inferior e medial, o oblíquo inferior, o levator e o músculo esfíncter pupilar.15 Quando a ptose é acompanhada por sintomas de diplopia ou midríase pupilar, uma terceira paralisia nervosa deve ser considerada.

As paralisias do terceiro nervo fazem com que o olho assuma uma posição “para baixo e para fora” com fraqueza significativa de elevação, depressão e adução no teste de motilidade.16 O grau de gravidade de uma paralisia do terceiro nervo pode variar muito dependendo da causa e da localização anatômica da lesão.15

Ptose associada a uma paralisia do terceiro nervo pode ser parcial ou completa. Pacientes que apresentam uma paralisia incompleta do terceiro nervo em que há apenas paresia parcial dos músculos extraoculares ou apenas ptose parcial devem ser avaliados de muito perto para a progressão para paralisia completa com midríase pupilar. O envolvimento pupilar associado a uma paralisia do terceiro nervo é preocupante para uma lesão compressiva, como um aneurisma ou neoplasia.

Em pacientes maiores de 50 anos, a etiologia mais comum da paralisia do terceiro nervo é a isquemia microvascular na presença de fatores de risco cardiovascular, seguida de aneurisma, neoplasia, trauma e várias etiologias inflamatórias e infecciosas.16 Pacientes com paralisia do terceiro nervo e envolvimento pupilar precisam ser enviados para neuroimagem urgente da cabeça para descartar aneurisma com risco de vida, particularmente aneurisma da artéria comunicante posterior.15,16

Síndrome de Horner é caracterizada por ptose unilateral, miose pupilar e anidrose facial secundária à interrupção da inervação simpática do olho. A ptose associada à síndrome de Horner é leve, tipicamente de apenas 1mm a 2mm, e é devida à falta de inervação do músculo de Müeller na pálpebra superior. A ptose na síndrome de Horner pode ser variável e pode até estar ausente em até 12% dos casos. A miose ocorre devido à perda do tónus simpático do músculo dilatador pupilar. A anisocoria resultante é mais pronunciada no escuro e a dilatação é freqüentemente evidente nos primeiros cinco segundos de exposição ao escuro.17

Síndrome de Horner pode resultar de uma lesão em qualquer lugar ao longo da via oculosimpática de três neurônios. A confirmação pode ser feita através de testes farmacológicos com apraclonidina a 0,5% ou, menos comumente, cocaína.17,18 Um teste de apraclonidina positivo resultará em dilatação da pupila miótica devido à hipersensibilidade do músculo dilatador da íris, bem como na normalização da posição da tampa.1,17

Hidroxianfetamina pode ser usada para determinar se uma lesão é pré ou pós-ganglionar; no entanto, isto é raramente usado na prática moderna, uma vez que a neuroimagem normalmente será pedida independentemente.17,18

Myasthenia Gravis Testing

Dois testes que podem ser facilmente realizados na sala de exames para avaliar para myasthenia gravis são os testes de repouso e gelo. Para o teste de repouso, os pacientes com ptose são aconselhados a manter os olhos suavemente fechados durante dois minutos. Aproximadamente 50% dos pacientes com miastenia gravis mostrarão uma melhora na ptose de 2mm ou mais com o teste de repouso.1 Os pesquisadores acreditam que isso acontece porque a quantidade de ACh dentro da sinapse se acumula, melhorando a resposta muscular.

O teste de gelo é realizado colocando gelo na pálpebra ptótica por dois minutos e, em seguida, reavaliando a ptose. Como no teste de repouso, uma melhora de 2mm ou mais é um resultado positivo.1,2 A ptose secundária a outras causas não irá melhorar com os testes de repouso ou gelo.1

Testes de laboratório para anticorpos AChR também devem ser realizados em casos suspeitos de miastenia. Tenha em mente que entre 30% a 65% dos pacientes com miastenia gravis puramente ocular serão seronegativos.3,4 Estudos mostram que o nível de anticorpos AChR não se correlaciona com a gravidade da doença ou ajuda na predição de quem irá desenvolver a doença generalizada.3,5

O teste de Tensilon tem sido considerado como o teste diagnóstico primário da miastenia gravis, embora hoje seja usado com menos freqüência do que no passado devido ao risco de complicações cardíacas, síncope e crise colinérgica. Também tem uma alta incidência de falsos negativos e falsos positivos.1

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Não é necessária imagem emergente para adultos, a menos que a síndrome de Horner apresente dor aguda. Estudos recentes argumentam que em pacientes com síndrome de Horner recém-estabelecido isolado e sem sinais ou sintomas localizadores, a imagem deve focar toda a via oculosintética usando a RM e a angiografia, uma vez que as etiologias potenciais são tão numerosas. Uma lesão causal é tipicamente identificada em 20% dos casos, sendo a mais comum a dissecção da artéria carótida, que pode ocorrer espontaneamente ou secundária ao trauma.

Outras etiologias graves que devem ser descartadas são malignidade, lesões vasculares do tronco cerebral e trombose do seio cavernoso.1,17,18 Em casos de síndrome de Horner de longa duração, tipicamente considerada de dois anos ou mais, a imagem pode não ser justificada, a menos que novos sintomas se desenvolvam.17

A miastenia gravis é um distúrbio raro caracterizado por um ataque imunológico mediado por anticorpos no receptor nicotínico de acetilcolina (RCA).19 Em até 65% dos pacientes, os sinais e sintomas iniciais da miastenia gravis incluem ptose, fraqueza muscular extraocular, fraqueza do orbicularis oculi ou desalinhamento ocular.20 Todos os sintomas podem se apresentar unilateral ou bilateralmente e tendem a ser recorrentes e variáveis com piora progressiva com fadiga. Tipicamente, mais de 90% dos pacientes experimentarão alguns ou todos esses sintomas em algum grau durante o curso da doença.21,22 A miastenia gravis puramente ocular ocorre em aproximadamente 50%.21 Aproximadamente metade progredirá para doença generalizada dentro de dois anos.23-25

Todos os pacientes com miastenia confirmada ou mesmo suspeita de miastenia também devem ser submetidos à tomografia computadorizada para avaliar a hiperplasia tímica ou timoma.21 O timoma ocorre em aproximadamente 10% a 15% dos pacientes com miastenia e requer ressecção cirúrgica.26

Ptose miogênica

Esta ptose congênita mais comum pode ser adquirida ou congênita e é devida à disgênese do músculo elevador com tecido fibroadiposo encontrado no lugar das fibras musculares esqueléticas.6 A ptose miogênica adquirida descreve uma forma rara de ptose progressiva tipicamente bilateral, causada por disfunções musculares sistêmicas.6,27,28 Isto pode incluir distrofia muscular, miastenia gravis (discutida anteriormente), distrofia oculofaríngea e oftalmoplegia externa progressiva crônica (CPEO).6 Menos comumente, foram relatadas ptoses miogênicas associadas a esteróides e ptoses miogênicas associadas a HAART.27,28

Myotonic dystrophy is the most common form of adult-onset muscular dystrophy. Os achados oculares incluem ptose simétrica, blefaroespasmo, oftalmoplegia e cataratas de árvores de Natal. Miotonia (relaxamento tardio do músculo esquelético após a contração) é frequentemente o sintoma inicial; assim, os indivíduos afetados podem ser diagnosticados antes do início dos sintomas oculares. Os pacientes afetados também podem apresentar alopécia frontal precoce, desgaste dos músculos temporal e masseter e fraqueza dos membros distais exacerbada pelo frio, excitação ou fadiga.29,30 Doenças respiratórias e miopatia cardíaca são as causas mais comuns de morte.30

Ptose miogênica pode ser corrigida com uma muleta pálpebra ou cirurgia; entretanto, tenha cuidado ao recomendar qualquer uma destas, pois estes pacientes têm maior risco de doença ocular seca pós-operatória e queratopatia de exposição devido ao fenômeno de Bell pobre e pestanejar incompleto.31,32

Quando um paciente apresenta ptose, uma história completa do caso e um exame clínico são críticos para determinar quando é necessário um novo trabalho ou encaminhamento, pois a ptose pode ser o sintoma inicial de uma série de condições médicas potencialmente fatais.

Quando uma pérola clínica geral, a qualquer momento a ptose, anomalia pupilar, disfunção de motilidade extra-ocular, assimetria globular ou distopia é detectada no exame clínico, uma avaliação minuciosa de cada uma delas é necessária, pois pode dar pistas de doença concorrente.8,33 Dependendo da etiologia, alguns casos de ptose se resolverão espontaneamente, outros requererão o manejo da doença sistêmica e alguns requererão cirurgia. Como em qualquer procedimento, podem ocorrer complicações pós-cirúrgicas, incluindo, mas não se limitando à subcorreção, sobrecorreção resultando em lagofthalmos e olho seco, anormalidades no sulco das pálpebras e distorção da margem da pálpebra.

Optometristas devem ter consciência das potenciais etiologias e a capacidade de discernir quando a apresentação da ptose é uma situação emergente que requer teste diagnóstico imediato, tratamento e encaminhamento.

Drs. Reinhard e Spampinato são optometristas do Centro Médico de Administração de Veteranos de Cincinnati e membros adjuntos da Faculdade de Optometria da Universidade Estadual de Ohio.

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