Neonataalikasvaimia esiintyy joka 12 500-27 500 elävänä syntyneellä, ja niiden osuus lapsuuden pahanlaatuisista kasvaimista on 2 %. Mesoblastinen nefrooma (jota kutsutaan myös sikiön munuaishamartoomaksi) on yleisin vastasyntyneenä todettu munuaiskasvain ja yleisin hyvänlaatuinen munuaiskasvain lapsuudessa. Sen osuus kaikista lasten munuaiskasvaimista on 3-10 prosenttia. Tämä kasvain kuvattiin ensimmäisen kerran erillisenä kasvaimena Bolanden ja muiden vuonna 1967. Sitä ennen se sekoitettiin virheellisesti synnynnäiseen Wilmsin kasvaimeen.
Mesoblastisen nefrooman diagnoosi voidaan tehdä antenataalisesti ultraäänitutkimuksessa. Polyhydramnion on raportoitu 71 prosentissa raskauksista, joihin liittyy mesoblastinen nefrooma. Tavallisin kliininen oire on oireeton vatsamassa. Paraneoplastisia oireyhtymiä, kuten hypertensiota tai hyperkalsemiaa, voi esiintyä. Verenpainetaudin uskotaan johtuvan kasvaimeen jääneiden glomerulien lisääntyneestä reniinituotannosta. Erotusdiagnoosiin kuuluu Wilmsin kasvain.
Mesoblastisen nefrooman radiologiset ominaisuudet on esitetty alla olevissa kuvissa.
Koronaalisessa T2-kuvassa näkyy kiinteä massa, joka on peräisin oikean munuaisen yläpylväästä. Normaali munuaiskudos on siirtynyt inferiorisesti. Massan vangitseman munuaisaltaan osa näkyy massassa hypertiheytenä. Massa on isodenssinen munuaisparenkyymin kanssa kaikissa sekvensseissä. 
Koronaalinen T1-kuva oikean munuaisen yläpylväästä lähtevän massan läpi. Massa on isodenssinen munuaisen kanssa. Siinä on homogeeninen signaali, eikä siinä ole keskeistä nekroosia tai verenvuotoa. Patofysiologia
Klassinen muunnos ilmaantuu yleensä ennen 3 kuukauden ikää kiinteänä massana, jossa on pieniä nekroosipesäkkeitä tai verenvuotoa. Se ei tunkeudu perinefriinisiin kudoksiin tai verisuonipedikkeliin. Siihen liittyy erinomainen lopputulos kasvaimen täydellisen kirurgisen resektion jälkeen. Bruttotutkimuksessa kiinteä kasvain on kapseloimaton, ja se näyttää leiomyoomien kaltaiselta kierteiseltä trabekulaariselta – tästä johtuu nimi leiomyomatoottinen munuaisten hamartooma. Histologisesti se koostuu nipuiksi järjestäytyneistä yhtenäisistä karaistuneista soluista, joissa on hajanaisia normaalien glomerulien ja tubulusten kiinnittymiskohtia.
Soluinen tyyppi ilmaantuu yleensä 3 kuukauden iän jälkeen, ja siinä on aggressiivisemmat kuvantamisominaisuudet, ja siinä on suurempia nekroosi- ja verenvuotoalueita. Se voi tunkeutua perinefriiniseen rasvaan ja sidekudokseen. Siihen liittyy suurempi paikallisen uusiutumisen ja etäpesäkkeiden muodostumisen osuus. Bruttotutkimuksessa solutyyppi on lihaisa kasvain, jossa on useita nekroosipesäkkeitä, kystisiä muutoksia ja verenvuotoa. Histologisesti se koostuu karaistuneista soluista, jotka ovat järjestäytyneet sattumanvaraisiksi levyiksi ja joilla on rajoitettu taipumus muodostaa nippuja, kuten klassisessa muodossa.
Yleinen geneettinen muutos on translokaatio t(12;15), joka johtaa ETV6-geenin fuusioitumiseen 12p13:ssa ja NTRK3-geenin fuusioitumiseen 15p15:ssä ja jota esiintyy lähes yksinomaan soluvariantissa, joka on diagnostinen. Käänteinen transkriptiopolymeraasiketjureaktio (RT-PCR) voi osoittaa ETV6-NTRK3-geenin fuusion, joka on nähtävissä myös synnynnäisessä lapsuusiän fibrosarkoomassa – tästä johtuu nimitys munuaisten lapsuusiän fibrosarkooma.
Erikoistutkimus
Massa voidaan diagnosoida ensimmäisen kerran, kun sikiön yksityiskohtainen anatomiatutkimus tehdään 18-20 raskausviikolla. Erottelu kiinteän ja kystisen massan välillä voidaan helposti tehdä ultraäänitutkimuksessa massan ja hydronefroosin erottamiseksi toisistaan. Jos massa on hyvin suuri, alkuperäisen elimen määrittäminen voi joissakin tapauksissa olla vaikeaa. Sikiön magneettikuvauksesta (MRI) voi olla apua alkuperäisen elimen määrittämisessä, koska magneettikuvauksessa pehmytkudokset ovat hyvin yksityiskohtaisia ja kuvaa voidaan kuvata useissa tasoissa. Sikiön liike voi kuitenkin rajoittaa magneettikuvausta.
Synnytyksen jälkeen ultraäänitutkimus on yleensä ensimmäinen kuvantamistutkimus, joka tehdään, kun vatsan massa tunnustellaan. Ultraäänitutkimus on helposti ja laajalti saatavilla, se on edullinen eikä siihen liity ionisoivaa säteilyä. Kaikki poikkileikkauskuvaustutkimukset, kuten ultraäänitutkimus, tietokonetomografia (TT) ja magneettikuvaus, voivat auttaa määrittelemään alkuperäisen elimen ja suhteen ipsilateraaliseen munuaiseen. Magneettikuvaus on kuitenkin tarkin kuvantamismenetelmä kasvaimen paikallisen ja alueellisen laajuuden kuvaamisessa. Tämä johtuu siitä, että magneettikuvaus pystyy näyttämään anatomian eri tasoissa hyvin yksityiskohtaisesti.
Tutkimuksessa, johon osallistui 30 lasta (15 poikaa, 15 tyttöä), joilla oli synnynnäinen mesoblastinen nefrooma, Chaudry ym. havaitsivat, että kystiset komponentit tunnistettiin helposti ultraäänitutkimuksessa (US), keskeinen verenvuoto tunnistettiin helposti tietokonetomografiassa ja magneettikuvaus oli erittäin herkkä havaitsemaan kystiset komponentit ja keskeinen verenvuoto. Kirjoittajat totesivat, että klassiseen varianttiin viittaavia löydöksiä olivat muun muassa perifeerinen hypoekoottinen rengas tai suuri kiinteä komponentti, kun taas kystinen/nekroottinen muutos ja verenvuoto olivat yleisempiä soluvariantissa.
Tekniikoiden rajoitukset
Kuvantamislöydökset voivat antaa viitteitä diagnoosiin synnytystä edeltävästi tai synnytyksen jälkeen, ja niiden avulla voidaan tunnistaa synnyinelin. Ne voivat ehdottaa todennäköistä tai todennäköisintä diagnoosia kuvantamisominaisuuksien perusteella. Kuvantamislöydösten avulla ei kuitenkaan voida lopullisesti erottaa mesoblastista nefroomaa synnynnäisestä Wilmsin kasvaimesta. Histologinen tutkimus on ainoa lopullinen testi.
Ultrasonografia on laajalti saatavilla, ja se tehdään rutiininomaisesti ennen syntymää. Sen haittapuolena on kuitenkin se, että se on eniten operaattorista riippuvainen menetelmä. Kasvaimen reuna-alueet eivät välttämättä näy tarkasti, erityisesti suurissa kasvaimissa. Kookkaiden kasvainten kohdalla ei myöskään välttämättä pystytä lopullisesti määrittämään alkuperäistä elintä.
CT-kuvaus ei ole käyttökelpoinen synnytystä edeltävänä kuvantamismenetelmänä ionisoivalle säteilylle altistumisen ja suonensisäisen kontrastin käytön vuoksi. Synnytyksen jälkeen samat haitat ovat olemassa. Lisäksi tarkkaa viivettä kontrastiaineen injektion jälkeen voi olla vaikea määrittää, koska vastasyntyneillä käytetyn kontrastiaineen määrä on pieni. Pehmytkudoskontrasti on tässä ikäryhmässä myös rajallinen, koska vatsakalvorasvaa ei ole. Iäkkäämmillä potilailla tietokonetomografia vaatisi myös sedaatiota.
MRI:tä käytetään yhä useammin raskaudenaikaisen diagnostiikan välineenä. Synnytyksen aikaista magneettikuvaustutkimusta voivat rajoittaa sikiön liike ja äidin epämukavuus. Lisäksi magneettikuvaus voi vaatia sedaatiota, koska tyypilliset tutkimusajat ovat pidempiä. Suonensisäistä kontrastia saatetaan tarvita, jotta kasvain voidaan luonnehtia täydellisesti.