Neonatale tumorer forekommer hver 12.500 til 27.500 levende fødsler og tegner sig for 2 % af alle børns maligniteter. Mesoblastisk nephroma (også kaldet føtalt nyrehamartom) er den hyppigste nyretumor, der identificeres i den neonatale periode, og den hyppigste benigne nyretumor i barndommen. Den udgør 3-10 % af alle pædiatriske nyretumorer. Denne tumor blev første gang beskrevet som en særskilt enhed af Bolande et al. i 1967. Før dette blev den fejlagtigt forvekslet med den medfødte Wilms-tumor.
Diagnosen mesoblastisk nephroma kan stilles antenatalt ved ultralydsundersøgelse. Polyhydramnios er rapporteret i 71 % af de graviditeter, der er forbundet med mesoblastisk nefrom. Den mest almindelige kliniske præsentation er en asymptomatisk abdominal masse. Paraneoplastiske syndromer som hypertension eller hypercalcæmi kan være til stede. Hypertension menes at være sekundær til øget reninproduktion fra de indespærrede glomeruli i tumoren. Differentialdiagnosen omfatter Wilms-tumor.
De radiologiske karakteristika ved mesoblastisk nephroma fremgår af nedenstående billeder.
Koronalt T2-billede viser en solid masse, der opstår fra den øverste pol af den højre nyre. Det normale nyrevæv er forskudt inferior. En del af nyrebækkenet, der er indespærret af massen, fremstår som en hyperdensitet i massen. Massen er isodense i forhold til nyreparenkymet på alle sekvenser. 
Koronalt T1-billede gennem massen, der stammer fra den øverste pol af den højre nyre. Massen er isodense i forhold til nyren. Den viser et homogent signal uden central nekrose eller blødning. 
Aksialt billede hos et 3 måneder gammelt spædbarn med en palpabel abdominal masse. Billedet viser en stor, homogen, ikke-forstærkende fast masse, der stammer fra den øverste pol af højre nyre. Det normale nyrevæv ses forstærket inferior. Udskillelse af kontrast i bækkenet, der er fanget af massen, ses som central hyperdensitet i midten af massen. Patofysiologi
Den klassiske variant præsenterer sig normalt før 3 måneders alderen som en solid masse med små foci af nekrose eller blødning. Den invaderer ikke det perinefriske væv eller den vaskulære pedicle. Den er forbundet med et fremragende resultat efter fuldstændig kirurgisk resektion af tumoren. Ved grov undersøgelse er den solide tumor ikke-kapsuleret og har et hvirvelformet trabekuleret udseende, der ligner leiomyomer – deraf navnet leiomyomatøst hamartom i nyren. Histologisk består den af ensartede spindelceller, der er anbragt i bundter med spredte foci af indespærrede normale glomeruli og tubuli.
Den cellulære type viser sig normalt efter 3 måneders alderen og udviser mere aggressive billeddannelseskarakteristika med større områder med nekrose og blødning. Den kan invadere det perinefriske fedt og bindevæv. Den er forbundet med en højere hyppighed af lokalrecidiv og metastatisk sygdom. Ved en grov undersøgelse er den cellulære type en kødfuld tumor med flere nekroser, cystiske forandringer og blødninger. Histologisk består den af spindelceller, der er anbragt i tilfældige lag med en begrænset tendens til at danne bundter, som det ses i den klassiske form.
En hyppig genetisk ændring er translokationen t(12;15), der resulterer i en fusion af ETV6-genet på 12p13 og NTRK3-genet på 15p15, der næsten udelukkende forekommer i den celleformede variant, som er diagnostisk. Reverse transcription polymerase chain reaction (RT-PCR) kan påvise ETV6-NTRK3-genfusionen, et træk, der også ses i medfødt infantilt fibrosarcom – deraf navnet infantilt fibrosarcoma of the kidney (infantile fibrosarcoma of the kidney).
Foretrukken undersøgelse
Massen kan først diagnosticeres, når den detaljerede scanning af fosterets anatomi udføres ved 18-20 ugers gestation. Differentiering mellem en fast og en cystisk masse kan let foretages ved ultralydsundersøgelse for at skelne mellem en masse og hydronefrose. Hvis massen er meget stor, kan det i nogle tilfælde være vanskeligt at bestemme oprindelsesorganet. Føtal magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan være nyttig til bestemmelse af oprindelsesorganet på grund af de fremragende detaljer i blødt væv på MRI og muligheden for at afbilde i flere planer. Fosterbevægelser kan dog begrænse MR-billederne.
Postnatalt er ultralydsundersøgelse normalt den første billeddiagnostiske undersøgelse, der udføres, når den abdominale masse palperes. Ultralyd er let og bredt tilgængeligt, er billigt og indebærer ingen ioniserende stråling. Alle tværsnitlige billeddiagnostiske undersøgelser, såsom ultralyd, computertomografi (CT) og MRT, kan hjælpe med at definere oprindelsesorganet og forholdet til den ipsilaterale nyre. MRI er imidlertid den mest nøjagtige billeddannelsesmetode til at afbilde tumorens lokale og regionale udbredelse. Dette skyldes MRI’s evne til at vise anatomien i forskellige planer meget detaljeret.
I en undersøgelse af 30 børn (15 drenge, 15 piger) med medfødt mesoblastisk nefrom fandt Chaudry et al., at cystiske komponenter let blev identificeret ved ultralydsundersøgelse (US), central blødning blev let identificeret ved CT-scanning, og MRI var meget følsom for cystiske komponenter og central blødning. Forfatterne bemærkede, at fund, der tyder på den klassiske variant, omfattede en perifer hypoekkoisk ring eller en stor solid komponent, mens cystisk/nekrotisk ændring og blødning var mere almindelige i den cellulære variant.
Begrænsninger af teknikker
Billeddannelsesfund kan antyde diagnosen prænatalt eller efter fødslen, og de kan bruges til at identificere oprindelsesorganet. De kan foreslå en sandsynlig eller mest sandsynlig diagnose på baggrund af de billeddannende karakteristika. Billeddannelsesresultater kan dog ikke anvendes til endeligt at skelne et mesoblastisk nefrom fra en medfødt Wilms-tumor. Histologisk undersøgelse er den eneste definitive test.
Ultrasonografi er almindeligt tilgængelig og udføres rutinemæssigt før fødslen. Den har imidlertid den ulempe, at den er den mest operatørafhængige modalitet. Tumorens margener kan muligvis ikke visualiseres nøjagtigt, især ved store tumorer. I tilfælde af store tumorer er det også muligt, at oprindelsesorganet ikke kan bestemmes endeligt.
CT-scanning er ikke nyttig som en antenatal billeddannelsesmodalitet på grund af eksponering for ioniserende stråling og brug af intravenøs kontrast. Postnatalt er der de samme ulemper. Desuden kan det være vanskeligt at bestemme den nøjagtige forsinkelse efter kontrastinjektion på grund af den lille mængde kontrast, der anvendes hos nyfødte. Blødvævskontrasten i denne aldersgruppe er også begrænset på grund af manglen på peritoneal fedt. Hos ældre patienter ville CT også kræve sedation.
MRI anvendes i stigende grad som et prænataldiagnostisk værktøj. Prænatal MR-undersøgelse kan være begrænset af fosterbevægelser og ubehag hos moderen. Desuden kan MRI kræve sedation, da den typiske undersøgelsestid er længere. Intravenøs kontrast kan være nødvendig for fuldt ud at karakterisere tumoren.