Abstract. 魚の目病は,高度の角膜混濁を伴う視力障害と,高トリグリセリド血症,超低密度リポ蛋白(VLDL)の上昇,低密度リポ蛋白(LDL)のトリグリセリド濃縮,高密度リポ蛋白(HDL)の減少というリポ蛋白異常症を特徴とする. この疾患は、血縁関係のない2つの家系で報告されている。 6572>

VLDL,LDL,HDLの電気泳動移動度は正常であった. VLDLコレステロールとトリグリセリドの濃度は5倍に増加した。 LDLコレステロール濃度は正常であったが,LDLトリグリセリドは著明に増加した。 HDLコレステロールは、HDLアポリポ蛋白のレベルと同様に90%減少した。 HDLコレステロールの大部分はHDL3画分に含まれていた。 レシチン:コレステロールアシルトランスフェラーゼ活性と血清中のコレステロールエステル量は正常であった。

FEDは,Tangier病,LCAT欠損症,Milano-AI-apoprotein病などのHDL欠損を伴う他の家族性疾患とは臨床的に異なる. HDLコレステロールが極端に低いにもかかわらず,FEDは早期の動脈硬化を特徴としない。 このようなリポ蛋白血症のメカニズムについて考察した。

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