But : L’objectif de la présente étude était de souligner les résultats oraux et dentaires d’un patient de sexe masculin atteint du syndrome de Maroteaux-Lamy qui a subi avec succès une greffe de moelle osseuse (GMO) à l’âge de 22 mois.
Rapport de cas : Un garçon de 15 ans a été adressé à la division de dentisterie de l’Université catholique de Brasília, au Brésil, pour un diagnostic dentaire. Les caractéristiques générales du syndrome de Maroteaux-Lamy, telles qu’une grosse tête, un cou court, une opacité cornéenne, une bouche ouverte avec macroglossie, un élargissement du crâne et une longue dimension antéropostérieure, ont été observées. Le patient avait bénéficié d’une TMB à un stade précoce. Par conséquent, les caractéristiques étaient présentées sous une forme modérée, à l’exception des symptômes squelettiques.
Discussion : Le syndrome de Maroteaux-Lamy, également connu sous le nom de mucopolysaccharidose de type VI, est un trouble de stockage lysosomal qui est causé par un déficit en arylsulfatase B, ce qui entraîne une accumulation de dermatan sulfate dans les tissus et son excrétion accrue dans l’urine. Le dépôt de mucopolysaccharides entraîne un trouble progressif touchant plusieurs organes. Il s’agit d’une maladie rare qui se transmet selon un mode autosomique récessif. Les traits caractéristiques de cette maladie comprennent un retard de croissance, une grosse tête, un cou court, une opacité cornéenne, un faciès typique et des anomalies spinales. Les principales constatations dentaires de ce syndrome sont l’hyperplasie gingivale, l’hypertrophie de la crête alvéolaire maxillaire, la macroglossie, la dentition non érigée, les malocclusions et les follicules de type kyste dentinaire. La TMB est un traitement thérapeutique qui est administré pour remplacer de façon permanente tout trouble causé par la déficience des enzymes chez les patients atteints de maladies de stockage.