Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Bruine tumoren zijn focale botlaesies, die worden aangetroffen bij patiënten met ongecontroleerde hyperparathyreoïdie. Ze kunnen zich in elk deel van het skelet bevinden. Klinisch significante laesies in de craniofaciale beenderen zijn zeldzaam. Betrokkenheid van de craniofaciale botten kan leiden tot misvorming van het gezicht en kan het sociale gemak van de patiënt en normale functies, zoals kauwen, praten en ademen, in gevaar brengen. In dit case report, presenteren we een patiënt met een bruine tumor van de craniofaciale botten uitgelokt door secundaire hyperparathyreoïdie en reviewen we de laatste 10 jaar van craniofaciale bruine tumoren geassocieerd met secundaire hyperparathyreoïdie in de Engelse literatuur.

© 2016 The Author(s). Uitgegeven door S. Karger AG, Basel

Inleiding

Bruine tumoren zijn focale botlaesies, veroorzaakt door verhoogde osteoclastische activiteit en fibroblastische proliferatie, die worden aangetroffen bij patiënten met ongecontroleerde hyperparathyreoïdie (HPT). Ze kunnen zich in elk deel van het skelet bevinden, maar het vaakst komen ze voor in de ribben, sleutelbeenderen, extremiteiten en bekkengordel. Klinisch significante laesies in de craniofaciale botten zijn zeldzaam.

Hier presenteren wij een patiënt met een bruine tumor van de craniofaciale botten uitgelokt door secundaire HPT. Toen we PubMed doorzochten op Engelse literatuur van de laatste 10 jaar, waren er 26 gevallen van craniofaciale bruine tumoren geassocieerd met secundaire HPT. Van de 26 gevallen waren volledige teksten van 24 gevallen beschikbaar en een samenvatting van deze gevallen is weergegeven in tabel 1.

Case Report

Een 30-jarige Albanese vrouwelijke patiënte werd naar ons ziekenhuis verwezen voor niertransplantatie met levende donor. Ze was niet in staat om zonder hulp te lopen en was beperkt tot een rolstoel. Haar medische geschiedenis omvatte chronische nierinsufficiëntie, hypertensie, bloedarmoede en hepatitis C. Zij onderging gedurende 19 jaar drie keer per week dialyse. Een tumor stak uit in haar mondholte; deze was 10 jaar geleden sluipend verschenen en was geleidelijk in omvang toegenomen. De laesie zat vast aan de onderliggende onderkaak, voelde zacht aan en was bedekt met mondslijmvlies. De tanden waren ernstig aangetast en er werden bloedingsplekken waargenomen op het fragiele slijmvlies (fig. 1). De patiënt had functionele problemen met kauwen en spreken. De serumchemie toonde een verhoogde parathyroïdhormoonspiegel (PTH) van 2.930,6 pg/dl (normaal bereik, 15-65 pg/dl), serumcalcium 9,08 mg/dl (normaal bereik, 8,8-11 mg/dl), fosfor 4,2 mg/dl (normaal bereik, 2,5-5,0 mg/dl), en alkalische fosfatase (ALP) 1.753 IU/l (normaal bereik, 65-300 IU/l).

Een sagittale magnetische resonantiebeeldvormingsscan van het hoofd toonde een bruine tumor afkomstig van de mandibulaire en maxillaire botten (fig. 2). Ultrasonografie van de hals toonde geen bijschildklier massa; echter, een scan met 20 mCi Tc-99-sestamibi toonde een verhoogde opname door de bijschildklieren (fig. 3). Op basis van de medische voorgeschiedenis, klinische verschijnselen, en laboratoriumonderzoeken, was de uiteindelijke diagnose bruine tumor met HPT. Een scan van het gehele lichaam met 20 mCi Tc-99m-HDP werd uitgevoerd om te zoeken naar multifocale ziekte, die gemist zou kunnen zijn. Er werd echter alleen maxillaire en mandibulaire accumulatie waargenomen.

Een totale parathyroïdectomie werd uitgevoerd zonder implantatie van een bijschildklierfragment in de onderarmspier. PTH werd intraoperatief gecontroleerd, en het PTH-niveau daalde (355 pg/dl). Een histopathologisch onderzoek van de massa bevestigde de diagnose van bijschildklieradenoom. Het serum PTH-niveau bleef dalen na de operatie, en de laboratoriumbevindingen 1 maand postoperatief waren PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, calcium 8,4 mg/dl, en fosfor 2 mg/dl.

De laesie registreerde zich niet 6 maanden postoperatief, ondanks optimale behandeling voor HPT. Niertransplantatie werd uitgevoerd met een levende donornier van haar neef en het creatininegehalte daalde postoperatief tot normaal. Er werden geen complicaties waargenomen tijdens de eerste postoperatieve week, en de patiënte werd ontslagen uit het ziekenhuis.

Discussie

Hier melden wij een geval van een enorme bruine tumor afkomstig uit de onderkaak en uitstulpend door de mondholte, die werd uitgelokt door secundaire HPT. Deze tumor is van de langste duur gemeld onder de bruine tumoren uitgelokt door secundaire HPT die craniofaciale botten aantastten (tabel 1). In feite zijn deze tumoren niet kwaadaardig, en er zijn mogelijkheden voor behandeling. Behandeling van de HPT is de eerste stap, en normalisatie van het PTH niveau met medicijnen, dialyse, parathyroïdectomie, of niertransplantatie zal er vaak toe leiden dat de tumor regresseert of verdwijnt. Chirurgische resectie van een bruine tumor wordt over het algemeen niet aanbevolen en moet alleen worden overwogen als de patiënt een snelle oplossing wenst, als de benige laesie de lichaamsfuncties in gevaar brengt of gezichtsvervorming bevordert, of als de laesie niet regresseert na 1-2 jaar follow-up. De duur van 10 jaar van ons geval was te lang, wat de ontoereikendheid weerspiegelt van de preventie en het beheer van bruine tumoren in onderontwikkelde landen.

Bruine tumoren kunnen in elk deel van het skelet gelokaliseerd zijn. Betrokkenheid van de onderkaak, maxilla, gehemelte, neusholte, paranasale sinussen, en orbitale en temporale botten is gemeld. De onderkaak is vaker aangetast dan de bovenkaak, en deze tumoren zijn meestal asymptomatisch behalve wanneer ze groot zijn. Bruine tumoren kunnen gezichtsvervorming veroorzaken en het sociale gemak van de patiënt en normale functies, zoals kauwen, praten en ademen, in gevaar brengen. Andere complicaties zijn hoofdpijn, gezichtsstoornissen, proptosis van de ogen, verplaatsing en mobiliteit van de tanden, en nasale of intra-orale bloedingen. De enorme tumor in ons geval was afkomstig uit de onderkaak en veroorzaakte het uitvallen van tanden en kiezen en beïnvloedde het kauwen ernstig. Ook het praten en het uiterlijk van onze patiënt werden aangetast. Deze tumor veroorzaakte chirurgische moeilijkheden vanwege de locatie. Nasotracheale intubatie en een tracheotomie waren noodzakelijk voor de operatie, maar ons team voltooide de procedure met succes.

Conclusie

Dit geval was uniek gezien de ernst en het absolute gebrek aan reactie op parathyroïdectomie. Ondanks de parathyroïdectomie en de optimale controle van het calcium/fosfaatmetabolisme nam de bruine tumor tijdens de follow-up niet in omvang af, hetgeen werd bevestigd door computertomografie van de laesie. De massa bleef ook onveranderd 1 jaar na de transplantatie en de chirurgische optie zal worden beoordeeld tijdens de follow-up van de patiënt.

Statement of Ethics

De auteurs hebben geen ethische conflicten bekend te maken. Schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor publicatie van dit case report en de bijbehorende beelden.

Disclosure Statement

Er zijn geen belangenconflicten of financiële steun te verklaren.