Bruna tumörer: En fallrapport och litteraturgenomgång – Fulltext – Case Reports in Nephrology and Dialysis 2016, Vol. 6, No. 1 A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Bruna tumörer är fokala benförändringar, som påträffas hos patienter med okontrollerad hyperparatyreoidism. De kan vara lokaliserade i vilken del av skelettet som helst. Kliniskt signifikanta lesioner i kraniofaciala ben är sällsynta. Kraniofacial inblandning kan orsaka ansiktsdeformering och äventyra patientens sociala lätthet och normala funktioner, som tuggning, tal och andning. I denna fallrapport presenterar vi en patient med en brun tumör i de kraniofaciala benen framkallad av sekundär hyperparatyreoidism och granskar de senaste 10 årens kraniofaciala bruna tumörer associerade med sekundär hyperparatyreoidism i den engelska litteraturen.

© 2016 Författaren/författarna. Publicerad av S. Karger AG, Basel

Introduktion

Bruna tumörer är fokala benlesioner, orsakade av ökad osteoklastisk aktivitet och fibroblastisk proliferation, som påträffas hos patienter med okontrollerad hyperparatyreoidism (HPT). De kan vara lokaliserade i vilken del av skelettet som helst, men påträffas oftast i revbenen, nyckelbenen, extremiteterna och bäckenbältet. Kliniskt signifikanta lesioner i kraniofaciala ben är sällsynta .

Här presenterar vi en patient med en brun tumör i kraniofaciala ben framkallad av sekundär HPT. När vi sökte i PubMed efter engelsk litteratur från de senaste 10 åren fanns det 26 fall av kraniofaciala bruna tumörer associerade med sekundär HPT. Av de 26 fallen fanns fulltext av 24 fall tillgängliga och en sammanfattning av dessa fall visas i tabell 1.

Fallrapport

En 30-årig albansk kvinnlig patient hänvisades till vårt sjukhus för njurtransplantation med levande donator. Hon kunde inte gå utan hjälp och var begränsad till en rullstol. Hennes sjukdomshistoria omfattade kronisk njurinsufficiens, högt blodtryck, anemi och hepatit C. Hon hade genomgått dialys tre gånger i veckan i 19 år. En tumör stack ut genom hennes munhåla. Den hade dykt upp smygande för 10 år sedan och hade gradvis ökat i storlek. Läsionen var fäst vid den underliggande underkäken, var ömtålig vid beröring och var täckt av munslemhinna. Tänderna var allvarligt påverkade och blödningsställen observerades på den bräckliga slemhinnan (fig. 1). Patienten hade funktionella problem med tuggning och tal. Serumkemi visade en förhöjd nivå av parathormon (PTH) på 2 930,6 pg/dl (normalintervall 15-65 pg/dl), serumkalcium 9,08 mg/dl (normalintervall 8,8-11 mg/dl), fosfor 4,2 mg/dl (normalintervall 2,5-5,0 mg/dl) och alkaliskt fosfatas (ALP) 1 753 IU/l (normalintervall 65-300 IU/l).

En sagittal magnetresonanstomografi av huvudet visade en brun tumör med ursprung i mandibular- och maxillärbenen (fig. 2). Ultraljud av halsen visade ingen bisköldkörtelmassa; en skanning med 20 mCi Tc-99-sestamibi visade dock ett ökat upptag av bisköldkörtlarna (fig. 3). Baserat på anamnesen, de kliniska manifestationerna och laboratorietesterna var den slutliga diagnosen brun tumör med HPT. En helkroppsscanning med 20 mCi Tc-99m-HDP utfördes för att leta efter multifokal sjukdom, som kan ha missats. Dock observerades endast maxillär och mandibulär ackumulering.

En total bisköldkörtelektomi utfördes utan att ett bisköldkörtelfragment implanterades i underarmsmuskeln. PTH övervakades intraoperativt och PTH-nivån minskade (355 pg/dl). En histopatologisk undersökning av massan bekräftade diagnosen bisköldkörteladenom. Serum-PTH-nivån fortsatte att sjunka efter operationen, och laboratoriefynden 1 månad postoperativt var PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, kalcium 8,4 mg/dl och fosfor 2 mg/dl.

Läsionen lyckades inte regrediera 6 månader postoperativt, trots optimal behandling för HPT. Njurtransplantation utfördes med en levande donatornjure från hennes kusin och kreatininnivåerna sjönk till normala nivåer postoperativt. Inga komplikationer observerades under den första postoperativa veckan och patienten skrevs ut från sjukhuset.

Diskussion

Här rapporterar vi ett fall av en enorm brun tumör med ursprung i underkäken och som skjuter ut genom munhålan, som provocerades av sekundär HPT. Denna tumör har den längsta varaktighet som rapporterats bland bruna tumörer framkallade av sekundär HPT som påverkat kraniofaciala ben (tabell 1). Faktum är att dessa tumörer inte är maligna, och det finns alternativ för hantering. Behandling av HPT är det första steget, och normalisering av PTH-nivån med läkemedel, dialys, parathyroidektomi eller njurtransplantation leder ofta till att tumören regredierar eller försvinner . Kirurgisk resektion av en brun tumör rekommenderas i allmänhet inte och bör endast övervägas om patienten vill ha en snabb lösning, om den beniga lesionen äventyrar kroppsfunktioner eller främjar ansiktsdeformation, eller om lesionen inte regredierar efter 1-2 års uppföljning . Den 10-åriga varaktigheten i vårt fall var för lång, vilket återspeglar den otillräckliga förebyggandet och hanteringen av bruna tumörer i underutvecklade länder.

Bruna tumörer kan vara belägna i vilken del av skelettet som helst. Involvering av mandibeln, maxillan, gommen, näshålan, paranasala bihålor samt orbital- och temporalbenen har rapporterats . Underkäken är vanligare drabbad än överkäken, och dessa tumörer är vanligen asymtomatiska utom när de är stora. Bruna tumörer kan orsaka missbildningar i ansiktet och äventyra patientens sociala lätthet och normala funktioner, t.ex. tugga, tala och andas. Andra komplikationer är huvudvärk, synnedsättning, proptosering av ögonen, förskjutning och rörlighet av tänderna samt nasal eller intraoral blödning . Den enorma tumören i vårt fall utgick från underkäken och orsakade att tänderna föll ut och påverkade allvarligt tuggningen. Talandet och patientens utseende påverkades också. Denna tumör orsakade kirurgiska svårigheter på grund av sitt läge. Nasotrakeal intubation och en trakeotomi var nödvändiga för operationen, men vårt team slutförde ingreppet framgångsrikt.

Slutsats

Detta fall var unikt med tanke på svårighetsgraden och den absoluta avsaknaden av respons på parathyroidektomi. Trots parathyroidektomi och optimal kontroll av kalcium/fosfatmetabolismen minskade inte den bruna tumören i storlek under uppföljningen, vilket bekräftades av datortomografi av lesionen. Massan förblev också oförändrad 1 år efter transplantationen och det kirurgiska alternativet kommer att utvärderas under uppföljningen av patienten.

Etisk redogörelse

Författarna har inga etiska konflikter att avslöja. Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallrapport och de medföljande bilderna.

Upplysningsdeklaration

Det finns varken intressekonflikter eller ekonomiskt stöd att deklarera.

Di Daniele N, Condò S, Ferrannini M, et al: Brun tumör hos en patient med sekundär hyperparatyreoidism som är resistent mot medicinsk terapi: fallbeskrivning av framgångsrik behandling efter subtotal paratyroidektomi. Int J Endocrinol 2009;2009:827652.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Fatma LB, Barbouch S, Fethi BH, et al: Bruna tumörer hos patienter med kronisk njursvikt och sekundär hyperparatyreoidism: rapport om 12 fall. Saudi J Kidney Dis Transpl 2010;21:772-777.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)

Pinto MC, Sass SM, Sampaio CP, Campos DS: Brun tumör hos en patient med hyperparatyreoidism sekundärt till kronisk njursvikt. Braz J Otorhinolaryngol 2010;76:404.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Nabi Z, Algailani M, Abdelsalam M, Asaad L, Albaqumi M: Regression av brun tumör i överkäken hos en patient med sekundär hyperparatyreoidism efter en paratyroideektomi. Hemodial Int 2010;14:247-249.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Jakubowski JM, Velez I, McClure SA: Brown tumor as a result of hyperparathyroidism in an end-stage renal disease patient. Case Report Radiol 2011;2011:415476.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Pechalova PF, Poriazova EG: Brun tumör vid käken hos patienter med sekundär hyperparatyreoidism på grund av kronisk njursvikt. Acta Medica (Hradec Kralove) 2013;56:83-86.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Artul S, Bowirrat A, Yassin M, Armaly Z: Maxillary och frontalbenet är samtidigt involverade i brun tumör på grund av sekundär hyperparatyreoidism hos en patient med hemodialys. Case Rep Oncol Med 2013;2013:909150.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Verma P, Verma KG, Verma D, Patwardhan N: Craniofacial brun tumör till följd av sekundär hyperparatyreoidism hos en patient med kronisk njursjukdom: en sällsynt enhet. J Oral Maxillofac Pathol 2014;18:267-270.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Jafari-Pozve N, Ataie-Khorasgani M, Jafari-Pozve S, Ataie-Khorasgani M: Maxillofacial brown tumors in secondary hyperparathyroidism: a case report and literature review. J Res Med Sci 2014;19:1099-1102.

Externa resurser

• Pubmed/Medline (NLM)

Author Contacts

Artikel/Publikationsdetaljer