Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Brown tumors are focal bone lesions, encountered in patients with uncontrolled hyperparathyroidism. Ne voivat sijaita missä tahansa luuston osassa. Kliinisesti merkittävät leesiot kraniofaskiaalisissa luissa ovat harvinaisia. Kraniofaskiaalinen osallistuminen voi aiheuttaa kasvojen epämuodostumia ja heikentää potilaan sosiaalista helppoutta ja normaaleja toimintoja, kuten pureskelua, puhumista ja hengittämistä. Tässä tapausselostuksessa esittelemme potilaan, jolla oli sekundaarisen hyperparatyreoosin provosoima kraniofakiaalisten luiden ruskea kasvain, ja tarkastelemme viimeisen 10 vuoden aikana englanninkielisessä kirjallisuudessa esiintyneitä sekundaariseen hyperparatyreoosiin liittyviä kraniofakiaalisia ruskeita kasvaimia.

© 2016 Tekijä(t). Julkaisija: S. Karger AG, Basel

Esittely

Ruskokasvaimet ovat lisääntyneen osteoklastisen aktiivisuuden ja fibroblastisen proliferaation aiheuttamia fokaalisia luumuutoksia, joita tavataan potilailla, joilla on hallitsematon hyperparatyreoosi (HPT). Ne voivat sijaita missä tahansa luuston osassa, mutta yleisimmin niitä tavataan kylkiluissa, solisluissa, raajoissa ja lantiovyössä. Kliinisesti merkittävät leesiot kraniofakiaalisissa luissa ovat harvinaisia .

Tässä esittelemme potilaan, jolla oli sekundaarisen HPT:n aiheuttama kraniofakiaalisten luiden ruskea kasvain. Kun haimme PubMedistä englanninkielistä kirjallisuutta viimeisten 10 vuoden ajalta, löytyi 26 tapausta kraniofakiaalisista ruskeista kasvaimista, jotka liittyivät sekundaariseen HPT:hen. Hän ei pystynyt kävelemään ilman apua ja oli sidottu pyörätuoliin. Hänen sairaushistoriaansa kuuluivat krooninen munuaisten vajaatoiminta, verenpainetauti, anemia ja hepatiitti C. Hän oli käynyt dialyysissä kolme kertaa viikossa 19 vuoden ajan. Hänen suuontelostaan oli työntynyt kasvain, joka oli ilmaantunut salakavalasti 10 vuotta sitten ja kasvanut vähitellen. Vaurio oli kiinnittynyt alapuoliseen alaleukaan, tuntui aralta ja oli suun limakalvon peitossa. Hampaat olivat vakavasti vaurioituneet, ja hauraalla limakalvolla havaittiin verenvuotokohtia (kuva 1). Potilaalla oli toiminnallisia ongelmia pureskelussa ja puheessa. Seerumikemiassa todettiin kohonnut lisäkilpirauhashormonipitoisuus (PTH) 2 930,6 pg/dl (normaali vaihteluväli 15-65 pg/dl), seerumin kalsiumpitoisuus 9,08 mg/dl (normaali vaihteluväli 8,8-11 mg/dl), fosforipitoisuus 4,2 mg/dl (normaali vaihteluväli 2,5-5,0 mg/dl) ja emäksisen fosfataasin (ALP) pitoisuus 1 753 IU/l (normaali vaihteluväli, 65-300 IU/l).

Pään sagittaalisessa magneettikuvauksessa näkyi ruskea kasvain, joka oli peräisin alaleuan ja yläleuan luista (kuva 2). Kaulan ultraäänitutkimuksessa ei havaittu lisäkilpirauhasmassaa; 20 mCi Tc-99-sestamibi-tutkimus osoitti kuitenkin lisäkilpirauhasten lisääntynyttä hyväksikäyttöä (kuva 3). Anamneesin, kliinisten oireiden ja laboratoriokokeiden perusteella lopullinen diagnoosi oli ruskea kasvain ja HPT. Kokovartalokuvaus 20 mCi Tc-99m-HDP:llä tehtiin multifokaalisen taudin etsimiseksi, joka olisi voinut jäädä huomaamatta. Kuitenkin havaittiin vain ylä- ja alaleuan kasvain.

Totaalinen paratyroidektomia tehtiin ilman lisäkilpirauhasen fragmentin istuttamista kyynärvarren lihakseen. PTH:ta seurattiin intraoperatiivisesti, ja PTH-taso laski (355 pg/dl). Massan histopatologinen tutkimus vahvisti diagnoosin lisäkilpirauhasen adenoomasta. Seerumin PTH-taso jatkoi laskuaan leikkauksen jälkeen, ja laboratoriolöydökset 1 kk postoperatiivisesti olivat PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, kalsium 8,4 mg/dl ja fosfori 2 mg/dl.

Leesio ei taantunut 6 kk postoperatiivisesti HPT:n optimaalisesta hoidosta huolimatta. Munuaisensiirto tehtiin hänen serkultaan saadulla elävän luovuttajan munuaisella, ja kreatiniiniarvot laskivat normaaliksi postoperatiivisesti. Ensimmäisen postoperatiivisen viikon aikana ei havaittu komplikaatioita, ja potilas kotiutettiin sairaalasta.

Keskustelu

Tässä raportoimme tapauksen, jossa kyseessä oli valtava ruskea kasvain, joka oli peräisin alaleuasta ja työntyi suuontelon läpi, minkä aiheutti sekundaarinen HPT. Tämän kasvaimen kesto on pisin raportoiduista sekundaarisen HPT:n aiheuttamista ruskeista kasvaimista, jotka vaikuttivat kraniofakiaalisiin luihin (taulukko 1). Itse asiassa nämä kasvaimet eivät ole pahanlaatuisia, ja niiden hoitoon on olemassa vaihtoehtoja. HPT:n hoito on ensimmäinen askel, ja PTH-tason normalisointi lääkkeillä, dialyysillä, paratyroidektomialla tai munuaisensiirrolla saa kasvaimen usein taantumaan tai häviämään . Ruskean kasvaimen kirurgista resektiota ei yleensä suositella, ja sitä tulisi harkita vain, jos potilas haluaa nopean ratkaisun, jos luinen vaurio vaarantaa kehon toimintoja tai edistää kasvojen epämuodostumia tai jos vaurio ei taannu 1-2 vuoden seurannan jälkeen . Tapauksemme 10 vuoden kesto oli liian pitkä, mikä kuvastaa ruskeakasvainten ennaltaehkäisyn ja hoidon riittämättömyyttä alikehittyneissä maissa.

Ruskeakasvaimet voivat sijaita missä tahansa luuston osassa. On raportoitu alaleuan, yläleuan, suulakihalkion, nenäontelon, nenän sivuonteloiden sekä silmäkulma- ja ohimoluun osallisuudesta . Alaleuka on yleisempi kuin yläleuka, ja nämä kasvaimet ovat yleensä oireettomia, paitsi jos ne ovat suuria. Ruskeat kasvaimet voivat aiheuttaa kasvojen epämuodostumia ja vaarantaa potilaan sosiaalisen helppouden ja normaalit toiminnot, kuten pureskelun, puhumisen ja hengityksen. Muita komplikaatioita ovat päänsärky, näköhäiriöt, silmien proptoosi, hampaiden siirtyminen ja liikkuvuus sekä nenän tai suun sisäinen verenvuoto . Tapauksessamme valtava kasvain oli peräisin alaleuasta ja aiheutti hampaiden putoamisen ja vaikutti vakavasti pureskeluun. Se vaikutti myös potilaamme puhumiseen ja ulkonäköön. Tämä kasvain aiheutti kirurgisia vaikeuksia sijaintinsa vuoksi. Leikkaukseen tarvittiin nenäkanavan intubaatio ja trakeotomia, mutta tiimimme sai toimenpiteen onnistuneesti päätökseen.

Johtopäätökset

Tämä tapaus oli ainutlaatuinen, kun otetaan huomioon kasvaimen vaikeusaste ja ehdoton vasteen puuttuminen paratyroidektomiaan. Paratyroidektomiasta ja kalsium/fosfaattiaineenvaihdunnan optimaalisesta hallinnasta huolimatta ruskean kasvaimen koko ei pienentynyt seurannan aikana, mikä vahvistettiin leesion tietokonetomografialla. Massa pysyi myös muuttumattomana 1 vuosi siirron jälkeen, ja leikkausvaihtoehtoa arvioidaan potilaan seurannan aikana.

Eettinen lausunto

Tekijöillä ei ole eettisiä ristiriitoja julkistettavana. Potilaalta saatiin kirjallinen tietoinen suostumus tämän tapausselostuksen ja siihen liittyvien kuvien julkaisemiseen.

Paljastusselvitys

Ei ole eturistiriitoja eikä taloudellista tukea ilmoitettavana.

Tekijän yhteystiedot

Artikkelin / julkaisun tiedot