 Abstract |
Fetal intraabdominal umbilical vein varix (FIUV) är en fokal utvidgning av fostrets intraabdominella umbilical ven.Den uppträder som en rund eller fusformig cystisk struktur i fostrets buk, som visar kontinuitet med navelvenen på grayscale- och färgdopplerbilder. De diagnostiska kriterierna omfattar FIUV-varixdiametern som är minst 50 % bredare än diametern på den intrahepatiska navelsträngen och en intraabdominal navelsträngsdiameter som överstiger 9 mm eller är större än två standardavvikelser över medelvärdet för gestationsåldern. Vi rapporterar tre fall, två fall med isolerad FIUV och gynnsamt resultat och det tredje fallet med FIUV och atrioventrikulär septumdefekt, där trisomi 21 (Downs syndrom) diagnostiserades.
Nyckelord: Antenatal ultraljud; fetala anomalier; trisomi 21; umbilical vein varix
Hur citerar man denna artikel:
Lallar M, Phadke SR. Fetal intra abdominal umbilical vein varix: Case series and review of literature. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61
| Introduktion |
 |
Fetal intraabdominal umbilical vein varix (FIUV) är ett ovanligt men lätt upptäckbart ultraljudsfynd., Rådgivning för utfallet är en utmaning eftersomutfallet varierar. Även om utfallet kan vara tillfredsställande har fall med fosterstrukturella anomalier, kromosomala anomalier eller fetal hydrops med negativa graviditetsutfall rapporterats.
Vi rapporterar vår erfarenhet av tre fall av FIUV-varix och går igenom den tillgängliga litteraturen.
| Fallrapport |
|
Tre fall av navelvenervarix identifierades vid vårt remisscentrum mellan 2012 och 2015. Den första patienten var en 32-årig, femte gravida, med 32 veckors graviditet som presenterade sig med intrauterin tillväxthämning; hon rapporterade tre tidigare intrauterina dödsfall i slutet av tredje trimestern (orsak okänd). FIUV identifierades med en diameter på 14,2 mm (normal diameter för navelvenen: 7-8 mm). ColorDoppler-analys visade turbulent flöde i det varicösa segmentet. Det fanns inga andra strukturella avvikelser hos fostret. Doppleranalysen av navelartären var normal. Veckovisa seriella sonografiska och dopplerövervakning av graviditeten utfördes. Patienten födde en frisk kvinna vid 37 veckors ålder genom valfritt kejsarsnitt. Barnet är nu 2 år gammalt och utvecklas normalt ; .
 |
Tabell 1: Ultraljudsfynd och neonatalt utfall hos foster med FIUV Klicka här för att se |
 |
Figur 1: FIUV som mäter 14.2 mm och visar normalt färgflöde på doppler Klicka här för att se |
Den andra patienten var en 28-årig, 21 veckor gravid, andra gravida som remitterades med trippeltest som visade hög risk för neuralrörsdefekter (>1:50 på trippeltestet, AFP på mer än 2,5 MoM). Vid ultraljudet identifierades en isolerad FIUV-varix på 9,7 mm utan andra avvikelser. Patienten valde inte att göra några invasiva tester. Uppföljande ultraljud vid 31 veckor visade en varixstorlek på 9,8 mm med normal dopplerundersökning. Hon födde en frisk man efter elektivt kejsarsnitt vid terminen. Barnet är nu 8 månader gammalt och utvecklas normalt.
Den tredje patienten var en 26-årig, 19 veckor gravid, andra gravida som remitterades med hög risk för trisomi 21 på trippeltest (1:214). Vid ultraljud konstaterades att fostret hade en FIUV med en diameter på 9 mm. FIUV visade turbulent flöde på färgdoppler. En atrioventrikulär kanaldefekt upptäcktes också hos fostret. Amniocentes gjordes och trisomi 21 upptäcktes vid karyotypering av fostret. Graviditeten avbröts.
| Diskussion |
|
Av de tre fallen med FIUV hade två fall med isolerad FIUV en normal utgång. Hos den tredje patienten med atrioventrikulärkanaldefekt och FIUV visade fetal karyotypering trisomi 21 (Downs syndrom). Navelvenen varix motsvarar ungefär 4 % av missbildningarna i navelsträngen. FIUV representerar fokal dilatation av den extrahepatiska intraabdominella delen av den fetala navelvenen. Den uppträder som en rund eller fusiform cystisk struktur i fostrets buk mellan den nedre delen av levern och den främre bukväggen. Bland de intraabdominella navelstrålevaricer är extrahepatiska intraabdominella varicer vanligare än intrahepatiska intraabdominella varicer, troligen på grund av bristande leverstöd i den extrahepatiska regionen. Diameteren på navelvenen ökar linjärt från 3 mm vid 15 veckor till 8 mm vid terminen. Diametern hos de flesta navelsträngsvaricer ligger mellan 6 och 12 standardavvikelser (SD) över den genomsnittliga navelsträngsdiametern för patientens gestationsålder.,, Extremt stora varicer på upp till 85 mm har rapporterats.
Till dags dato har mer än 200 fall rapporterats i litteraturen .,,,, Resultaten från fyra stora fallserier om FIUV av Rahemtullh et al., Byers et al., Fung et al. och Lee et al. är sammanställda i . Av 218 FIUV-fall hade 170 normala resultat (78 %). Arton foster (8,3 %) hade stora missbildningar. Fem fall med FIUV hade trisomi 21 och ett hade triploidi. Med undantag för ett fall hade alla foster med trisomi 21 ultraljudsmässigt upptäckta stora avvikelser, vilket var fallet i vårt fall. Intrauterin död rapporterades i 7 fall, varav ett av dessa hade trisomi 21. Ungefär 18 % av graviditeterna hade obstetriska komplikationer. Tvilling-till-twin-transfusion och twin-reversed arterial perfusion (TRAP) och tre fall av isoimmunisering behöver särskilt nämnas eftersom FIUV kan vara effekten av en hemodynamisk manifestation av dessa orsaker.
 |
Tabell 2: Större fallserier av FIUV-foster och deras utfall Klicka här för att visa |
Komplikationerna av FIUV är ruptur, trombos, kompression av navelartären och andra vener samt hjärtsvikt på grund av kärlstöld genom varixen och ökad preload. Därför krävs noggrann seriell ultraljuds- och dopplerövervakning.
| Slutsats |
|
Detektion av FIUV kräver noggrann screening av missbildningar med ultraljud. Övervakning av tillväxt och välbefinnande krävs. Förekomsten av kromosomavvikelser är cirka 2,8 % hos foster med FIUV. ,,,, I avsaknad av missbildningar är vanligtvis prognosen gynnsam. Fosterkaryotypering behöver erbjudas om det finns andra avvikelser som observeras vid ultraljud. Isolerad FIUV motiverar inte fetal karyotypering.
Finansiellt stöd och sponsring
Noll.
Intressekonflikter
Det finns inga intressekonflikter.
|
|
|
|
Varix i navelvenen. I: Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G, red. Diagnostisk avbildning av fosteranomalier. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. s. 114-5.
|
|
|
Weissman A, Jakobi P, Bronshtein M, Goldstein I. Sonografiska mätningar av navelsträng och kärl under normala graviditeter. J Ultrasound Med 1994;13:11-4.
|
|
|
Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP. Varix i den fetala intraabdominella navelvenen: Jämförelse med normal. J Ultrasound Med 1992;11:73-6.
|
|
|
Fuster JS, Benasco C, Saad I. Giant dilatation of the umbilical vein. J Clin Ultrasound 1985;13:363-5.
|
|
|
Rahemtullah A, Lieberman E, Benson C, Norton ME. Utfallet av graviditeten efter prenatal diagnos av varix i navelvenen. J Ultrasound Med 2001;20:135-9.
|
|
|
Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK. Fetala intraabdominella vener varix: Vilken är den kliniska betydelsen? Ultraljud Obstet Gynecol 2005;25:149-54.
|
|
|
Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS. Graviditetsutfall efter ultraljudsdiagnos av fetalintra-abdominal navelstrålevarix. Ultraljud Obstet Gynecol 2009;33:282-6.
|
|
|
Lee SW, Kim MY, Kim JE, Chung JH, Lee HJ, Yoon JY. Kliniska egenskaper och resultat av antenatal fetal intra-abdominal umbilical vein varix detection. Obstet Gynecol Sci 2014;57:181-6.
|
|
|
Zalel Y, Lehavi O, Heifetz S, Aizenstein O, Dolitzki M, Lipitz S, et al. Varix of the fetal intra-abdominal umbilical vein: Prenatal sonografisk diagnos och förslag till behandling i livmodern. Ultraljud Obstet Gynecol 2000;16:476-8.
|