Abstract

Fetal intra-bumbilical vein varix (FIUV) は胎児の腹腔内の臍静脈の焦点性拡張を指す。胎児腹部の円形または瘤状の嚢胞構造として現れ、グレースケールおよびカラードップラー画像で臍帯静脈との連続性を示す。 診断基準としては、FIUV varixの直径が肝内臍帯静脈の直径より50%以上広く、腹内臍帯静脈の直径が9mmを超え、かつ妊娠年齢の平均より2標準偏差以上大きいことがあげられる。 2例目はFIUVと房室中隔欠損を合併し、21トリソミー(Down症候群)と診断された症例である。 出生前超音波検査、胎児異常、トリソミー21、臍帯静脈瘤

How to cite this article:
Lallar M, Phadke SR. 胎児腹腔内臍帯静脈瘤。 ケースシリーズと文献のレビュー。 Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61

Introduction

Fetalintraabdominal umbilical vein varix(FIUV)は珍しいが簡単に発見できる超音波所見。outcomes are variableなのでアウトカウンセルは難題である。 我々は3例の臍帯静脈瘤の経験を報告し、文献をレビューする。

症例報告

2012年から2015年までに当紹介センターで3例の臍静脈瘤が確認された。 1例目は32歳、妊娠32週の第5期妊娠者で、子宮内発育制限を呈し、過去に第3期後半に3回の子宮内死亡を報告した(原因不明)。 FIUVは直径14.2mm(正常臍帯静脈径:7-8mm)と同定された。 ColorDoppler解析により、静脈瘤部に乱流を認めた。 その他、胎児に構造的な異常は認められなかった。 臍帯動脈ドップラーも正常であった。 毎週、超音波とドップラーによる妊娠の連続監視が行われた。 患者は37週目に健康な女性を選択的帝王切開で出産した。

表1:FIUVを有する胎児の超音波所見と新生児転帰
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図1:FIUV測定14.2mm、ドップラーで正常なカラーフローを示す
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2例目は28歳、妊娠21週の第2期妊娠者で、トリプルテストで神経管欠損のリスクが高い(トリプルテストで>1:50、AFP 2.5 MoM以上)とされ紹介されました。 超音波検査で、9.7mmの孤立性FIUV静脈瘤が確認され、他に異常はなかった。 患者は侵襲的な検査を選択しなかった。 31週のフォローアップ超音波検査では、静脈瘤の大きさは9.8mmで、ドップラー検査は正常であった。 選択的帝王切開により健康な男児を出産した。 3人目の患者は26歳、妊娠19週の第2期妊娠者で、トリプルテスト(1:214)でトリソミー21の高リスクが指摘され、紹介された。 超音波検査で胎児は直径9mmのFIUVを有していることが判明した。 カラードップラーでFIUVは乱流を示した。 また、胎児に房室管欠損が検出された。 羊水穿刺が行われ、胎児核型検査でトリソミー21が検出された。 8294>

Discussion

FIUVの3例のうち孤立性FIUVの2例は正常転帰であった。 3例目の房室核欠損とFIUVの症例では、胎児核型検査で21トリソミー(ダウン症)を認めた。 臍帯静脈瘤は臍帯の奇形の約4%に相当する。 FIUVは胎児臍帯静脈の肝外腹腔内部分の局所的な拡張を表しています。 胎児腹部の肝臓下部と前腹壁の間に円形または瘤状の嚢胞構造として出現する。 腹腔内臍帯静脈瘤のうち、肝内臍帯静脈瘤よりも肝外臍帯静脈瘤が多く、これはおそらく肝外領域で肝臓が支持されていないためである。 臍帯静脈の直径は、15週目の3mmから臨月には8mmへと直線的に増大する。 ほとんどの臍帯静脈瘤の直径は、患者の妊娠期間の平均臍帯静脈径より6~12標準偏差(SD)大きい。
現在までに200例以上が文献に報告されている。 218例のFIUVのうち、170例は正常な結果であった(78%)。 18例(8.3%)の胎児に重大な奇形があった。 FIUVの5例は21トリソミー、1例は3倍体であった。 1例を除き、トリソミー21の胎児はすべて超音波検査で重大な異常が検出されたが、これは我々の症例と同じ状況であった。 子宮内死亡は7例で報告され、そのうち1例はトリソミー21であった。 妊娠の約18%に産科的合併症があった。 双胎間輸血、双胎逆動脈灌流(TRAP)、等免疫の3例は、FIUVがこれらの原因による血行動態の影響と考えられるため、特に言及する必要がある

Table 2: FIUV胎児の大規模ケースシリーズとその転帰
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FIUVの合併症は破裂、血栓症、臍動脈や他の静脈の圧迫、瘤による血管盗みや予負荷の増加による心不全などである。 したがって、綿密な連続超音波検査とドップラーモニタリングが必要である。

結論

FIUVの発見は、超音波による奇形のスクリーニングを慎重に行うよう求めるものである。 成長と健康状態のモニタリングが必要である。 染色体異常の発生率は、FIUVの胎児で約2.8%である。奇形がなければ、通常、予後は良好である。 超音波検査で他の異常が認められた場合は、胎児核型検査を行う必要がある。
Financial support and sponsorship
Nil.
Conflicts of interest
There are no conflicts of interest.孤立したFIUVは胎児核型検査を正当化しない。

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