Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Tumorile brune sunt leziuni osoase focale, întâlnite la pacienții cu hiperparatiroidism necontrolat. Ele pot fi localizate în orice parte a scheletului. Leziunile semnificative din punct de vedere clinic la nivelul oaselor cranio-faciale sunt rare. Afectarea craniofacială poate cauza desfigurare facială și compromite ușurința socială a pacientului și funcțiile normale, cum ar fi mestecatul, vorbitul și respirația. În acest raport de caz, prezentăm un pacient cu o tumoare brună a oaselor cranio-faciale provocată de hiperparatiroidismul secundar și trecem în revistă ultimele 10 ani de tumori brune cranio-faciale asociate cu hiperparatiroidismul secundar în literatura engleză.

© 2016 Autorul(ii). Publicat de S. Karger AG, Basel

Introducere

Tumorile brune sunt leziuni osoase focale, cauzate de activitatea osteoclastică crescută și de proliferarea fibroblastică, întâlnite la pacienții cu hiperparatiroidism necontrolat (HPT). Ele pot fi localizate în orice parte a scheletului, dar sunt cel mai frecvent întâlnite la nivelul coastelor, claviculelor, extremităților și centurii pelviene. Leziunile semnificative din punct de vedere clinic la nivelul oaselor cranio-faciale sunt rare .

În cele ce urmează, prezentăm un pacient cu o tumoră brună a oaselor cranio-faciale provocată de HPT secundară. Când am căutat în PubMed literatura engleză din ultimii 10 ani, au existat 26 de cazuri de tumori brune craniofaciale asociate cu HPT secundară. Din cele 26 de cazuri, au fost disponibile textele complete a 24 de cazuri, iar un rezumat al acestor cazuri este prezentat în tabelul 1.

Raport de caz

O pacientă albaneză în vârstă de 30 de ani a fost trimisă la spitalul nostru pentru transplant renal cu donator viu. Ea nu putea să meargă fără ajutor și era limitată la un scaun cu rotile. Antecedentele sale medicale includeau insuficiență renală cronică, hipertensiune arterială, anemie și hepatită C. Făcea dializă de trei ori pe săptămână de 19 ani. O tumoare îi ieșea prin cavitatea bucală; aceasta apăruse insidios cu 10 ani în urmă și crescuse treptat în dimensiune. Leziunea era fixată pe mandibula subiacentă, era sensibilă la atingere și era acoperită de mucoasa bucală. Dinții erau grav afectați, iar pe mucoasa fragilă se observau focare de sângerare (fig. 1). Pacientul avea probleme funcționale cu masticația și vorbirea. Chimia serică a evidențiat un nivel ridicat al hormonului paratiroidian (PTH) de 2.930,6 pg/dl (interval normal, 15-65 pg/dl), calciu seric 9,08 mg/dl (interval normal, 8,8-11 mg/dl), fosfor 4,2 mg/dl (interval normal, 2,5-5,0 mg/dl) și fosfatază alcalină (ALP) 1.753 UI/l (interval normal, 65-300 UI/l).

O rezonanță magnetică sagitală a capului a arătat o tumoare brună care provenea din oasele mandibulare și maxilare (fig. 2). Ecografia gâtului nu a evidențiat nicio masă paratiroidiană; cu toate acestea, o scanare cu 20 mCi Tc-99-sestamibi a arătat o captare crescută de către glandele paratiroide (fig. 3). Pe baza istoricului medical, a manifestărilor clinice și a testelor de laborator, diagnosticul final a fost de tumoră brună cu HPT. S-a efectuat o scanare a întregului corp cu 20 mCi Tc-99m-HDP pentru a căuta boala multifocală, care ar fi putut fi ratată. Cu toate acestea, a fost observată doar o acumulare maxilară și mandibulară.

A fost efectuată o paratiroidectomie totală fără implantarea unui fragment paratiroidian în mușchiul antebrațului. PTH a fost monitorizat intraoperator, iar nivelul PTH a scăzut (355 pg/dl). O examinare histopatologică a masei a confirmat diagnosticul de adenom paratiroidian. Nivelul seric al PTH a continuat să scadă după operație, iar rezultatele de laborator la 1 lună postoperator au fost: PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 UI/l, calciu 8,4 mg/dl și fosfor 2 mg/dl.

Leziunea nu a reușit să regreseze la 6 luni postoperator, în ciuda tratamentului optim pentru HPT. Transplantul de rinichi a fost efectuat cu un rinichi de la un donator viu de la vărul ei și nivelul creatininei a scăzut la normal postoperator. Nu au fost observate complicații în prima săptămână postoperatorie, iar pacienta a fost externată din spital.

Discuție

În cele ce urmează, raportăm un caz de tumoră brună uriașă care provine din mandibulă și face proeminență prin cavitatea bucală, care a fost provocată de HPT secundară. Această tumoră este de cea mai lungă durată raportată printre tumorile brune provocate de HPT secundară care au afectat oasele cranio-faciale (tabelul 1). De fapt, aceste tumori nu sunt maligne și există opțiuni de management. Tratarea HPT este primul pas, iar normalizarea nivelului de PTH cu medicamente, dializă, paratiroidectomie sau transplant renal va determina adesea regresia sau rezolvarea tumorii . Rezecția chirurgicală a unei tumori brune nu este, în general, recomandată și ar trebui să fie luată în considerare numai dacă pacientul dorește o rezolvare rapidă, dacă leziunea osoasă compromite funcțiile corpului sau favorizează deformarea facială sau dacă leziunea nu reușește să regreseze după 1-2 ani de urmărire . Durata de 10 ani a cazului nostru a fost prea lungă, reflectând insuficiența prevenirii și gestionării tumorilor brune în țările subdezvoltate.

Tumorile brune pot fi localizate în orice parte a scheletului. A fost raportată implicarea mandibulei, a maxilarului, a palatului, a cavității nazale, a sinusurilor paranazale și a oaselor orbitale și temporale . Mandibula este mai frecvent afectată decât maxilarul, iar aceste tumori sunt de obicei asimptomatice, cu excepția cazului în care sunt mari. Tumorile brune pot provoca desfigurare facială și compromite ușurința socială a pacientului și funcțiile normale, cum ar fi mestecatul, vorbitul și respirația. Alte complicații includ dureri de cap, tulburări de vedere, proptosis al ochilor, deplasarea și mobilitatea dinților și sângerări nazale sau intraorale . Tumora uriașă din cazul nostru provenea de la mandibulă și a provocat căderea dinților și a afectat grav masticația. Vorbirea și aspectul pacientului nostru au fost, de asemenea, afectate. Această tumoare a provocat dificultăți chirurgicale din cauza localizării sale. Intubația nazotraheală și o traheotomie au fost necesare pentru operație, dar echipa noastră a finalizat procedura cu succes.

Concluzie

Acest caz a fost unic având în vedere gravitatea și lipsa absolută de răspuns la paratiroidectomie. În ciuda paratiroidectomiei și a controlului optim al metabolismului calciu/fosfat, tumora brună nu a scăzut în dimensiune în timpul urmăririi, ceea ce a fost confirmat de tomografia computerizată a leziunii. Masa a rămas, de asemenea, neschimbată la 1 an după transplant, iar opțiunea chirurgicală va fi evaluată în timpul urmăririi pacientului.

Declarație de etică

Autorii nu au conflicte etice de dezvăluit. A fost obținut consimțământul informat în scris de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a imaginilor care îl însoțesc.

Declarație de dezvăluire

Nu există conflicte de interese și nici sprijin financiar de declarat.

Contactele autorului

Detalii articol / publicație

Licență Acces Deschis / Dozare medicamente / Disclaimer

Acest articol este licențiat sub licența Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Utilizarea și distribuirea în scopuri comerciale necesită permisiunea scrisă. Doze de medicamente: Autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în concordanță cu recomandările și practicile curente la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs de desfășurare, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și la reacțiile medicamentoase, cititorul este îndemnat să verifice prospectul fiecărui medicament pentru orice modificări ale indicațiilor și dozelor și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar utilizat. Declinarea responsabilității: Declarațiile, opiniile și datele conținute în această publicație aparțin exclusiv autorilor și colaboratorilor individuali și nu editorilor și editorului (editorilor). Apariția anunțurilor publicitare sau/și a referințelor la produse în publicație nu reprezintă o garanție, o susținere sau o aprobare a produselor sau serviciilor anunțate sau a eficienței, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul (editorii) își declină răspunderea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din ideile, metodele, instrucțiunile sau produsele la care se face referire în conținut sau în reclame.

.