Sodium phenylbutyrate

Nazwa ogólna: sodium phenylbutyrate (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Nazwa handlowa: Buphenyl
Postacie dawkowania: proszek doustny do rekonstytucji (0,94 g/g); tabletka doustna (500 mg)

Przegląd medyczny przeprowadzony przez Drugs.com w dniu 6 lipca 2020 r. Napisane przez Cerner Multum.

• Zastosowanie
• Ostrzeżenia
• Czego unikać
• Skutki uboczne
• Dawkowanie
• Interakcje

Co to jest fenylomaślan sodu?

Fenylomaślan sodu jest przekształcany w organizmie w substancję, która pomaga nerkom eliminować substancje odpadowe z organizmu. Z tych substancji odpadowych może powstawać amoniak, który jest toksyczny, jeśli nagromadzi się we krwi.

Fenylomaślan sodu jest stosowany w leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego u osób, którym brakuje pewnych enzymów wątrobowych potrzebnych do prawidłowego eliminowania substancji odpadowych z organizmu. Fenylomaślan sodu pomaga zapobiegać gromadzeniu się amoniaku we krwi.

Fenylomaślan sodu może być również stosowany w innych celach, niewymienionych w tym przewodniku po lekach.

Ostrzeżenia

Należy zwrócić się do lekarza pogotowia ratunkowego, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy nagromadzenia amoniaku, w tym zmiany nastroju lub zachowania, utrata pamięci, problemy z myśleniem, drgania mięśni, ruchy gałek ocznych w przód i w tył, wymioty, narastające osłabienie, niewyraźna mowa, napady drgawek i omdlenia.

Fenylomaślan sodu nie będzie leczył natychmiastowych objawów nagromadzenia amoniaku.

Przed użyciem tego leku

Nie należy stosować fenylomaślanu sodu, jeśli pacjent jest na niego uczulony. fenylomaślan sodu nie będzie leczył natychmiastowych objawów nagromadzenia amoniaku.

Aby upewnić się, że fenylomaślan sodu jest bezpieczny dla pacjenta, należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjent ma:

• niewydolność serca;

• wysokie ciśnienie krwi;

• ciężką chorobę nerek;

• obrzęki lub zatrzymanie płynów; lub

• padaczkę lub inne zaburzenie drgawkowe.

Kategoria ciążowa C wg FDA. Nie wiadomo, czy fenylomaślan sodu może zaszkodzić nienarodzonemu dziecku. Należy poinformować lekarza, jeśli pacjentka jest w ciąży lub planuje zajść w ciążę podczas stosowania tego leku.

Nie wiadomo, czy fenylomaślan sodu przenika do mleka matki lub czy może zaszkodzić dziecku karmionemu piersią. Należy poinformować lekarza, jeśli pacjentka karmi dziecko piersią.

Nie należy podawać tego leku dziecku, które waży mniej niż 44 funty, chyba że lekarz tak zaleci.

Jak powinienem przyjmować fenylomaślan sodu?

Należy przestrzegać wszystkich zaleceń na etykiecie recepty. Nie należy przyjmować tego leku w większych lub mniejszych ilościach lub dłużej niż jest to zalecane.

Przyjmować ten lek z każdym posiłkiem. Podzielić całkowitą dawkę dzienną na wszystkie posiłki w ciągu dnia.

Proszek fenylo-maślanu sodu powinien być zmieszany z jedzeniem przed spożyciem.

Lekko wstrząsnąć proszek przed zmieszaniem go z jedzeniem.

Stosować fenylo-maślan sodu regularnie, aby uzyskać największe korzyści. Uzupełnij swoją receptę zanim całkowicie skończy się lek. Być może będziesz musiał przyjmować ten lek do końca życia.

Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli masz jakiekolwiek objawy zakażenia, takie jak gorączka, dreszcze, zaczerwienienie, obrzęk, bóle ciała lub osłabienie. Zakażenie może spowodować, że stan pacjenta wymknie się spod kontroli nawet podczas przyjmowania fenylomaślanu sodu.

Podczas stosowania fenylomaślanu sodu mogą być konieczne częste badania krwi.

Fenylomaślan sodu jest tylko częścią programu leczenia, który może obejmować również dietę, dializy i inne leki. Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza.

Należy kontynuować stosowanie tego leku, nawet jeśli pacjent czuje się dobrze. Twój stan może nie mieć żadnych objawów. Jeśli zaburzenie cyklu mocznikowego nie jest pod kontrolą, może dojść do nagromadzenia amoniaku, co może powodować zagrażające życiu skutki uboczne.

Przechowywać w temperaturze pokojowej z dala od wilgoci i ciepła. Przechowywać butelkę szczelnie zamkniętą, gdy nie jest używana.

Co się stanie w przypadku pominięcia dawki?

Przyjąć pominiętą dawkę tak szybko, jak tylko sobie o tym przypomnimy. Należy pominąć pominiętą dawkę, jeśli zbliża się czas przyjęcia następnej zaplanowanej dawki. Nie należy przyjmować dodatkowej dawki leku w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Należy pamiętać, aby przyjmować fenylomaślan sodu z jedzeniem.

Co się stanie w przypadku przedawkowania?

Należy zwrócić się o pomoc medyczną w nagłych wypadkach lub zadzwonić do linii Poison Help pod numer 1-800-222-1222.

Czego powinienem unikać podczas przyjmowania fenylomaślanu sodu?

Przestrzegaj zaleceń lekarza dotyczących wszelkich ograniczeń dotyczących jedzenia, napojów lub aktywności.

Skutki uboczne fenylomaślanu sodu

Należy zwrócić się o pomoc medyczną w przypadku wystąpienia objawów reakcji alergicznej: pokrzywka; utrudnione oddychanie; obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła.

Nawet w przypadku leczenia, zaburzenia cyklu mocznikowego mogą powodować nagromadzenie amoniaku we krwi, co może prowadzić do wystąpienia zagrażających życiu skutków ubocznych. Należy zwrócić się o pomoc medyczną, jeśli zauważysz jakiekolwiek objawy nagromadzenia amoniaku, w tym zmiany nastroju lub zachowania, utratę pamięci, problemy z myśleniem, drgawki mięśni, ruchy oczu w przód i w tył, wymioty, narastające osłabienie, niewyraźną mowę, napady drgawkowe i omdlenia.

Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli u pacjenta wystąpi:

• ostra senność, dezorientacja;

• obrzęki, szybki przyrost masy ciała;

• uczucie lekkości, jakby mogło dojść do zemdlenia; lub

• bladość skóry, uczucie braku tchu, szybkie bicie serca.

Częste działania niepożądane mogą obejmować:

• opóźnienie miesiączki, zmiany w regularnym cyklu;

• utratę apetytu;

• ból głowy; lub

• nietypowy lub nieprzyjemny smak w ustach.

Nie jest to pełny wykaz działań niepożądanych i mogą wystąpić inne. Należy skontaktować się z lekarzem w celu uzyskania porady medycznej dotyczącej działań niepożądanych. Działania niepożądane można zgłaszać do FDA pod numerem 1-800-FDA-1088.

Informacje dotyczące dawkowania fenylomaślanu sodu

Rozsądna dawka dla dorosłych w przypadku zaburzeń cyklu mocznikowego:

Proszek i tabletki:
Mniej niż 20 kg: 450 do 600 mg/kg/dobę
20 kg lub więcej: 9,9 do 13 g/m2/dobę
Uwagi: Podawać doustnie w równo podzielonych dawkach z każdym posiłkiem lub karmieniem (tj. 3 do 6 razy na dobę).
Zastosowanie:
Terapia wspomagająca w przewlekłym leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego polegających na niedoborach syntetazy karbamylofosforanowej (CPS), transkarbamylazy ornitynowej (OTC) lub syntetazy kwasu argininobursztynowego (AS).
– Leczenie niedoboru o początku noworodkowym (całkowity niedobór enzymatyczny, występujący w ciągu pierwszych 28 dni życia) i choroby o początku późnym (częściowy niedobór enzymatyczny, występujący po pierwszym miesiącu życia) z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.

Usual Pediatric Dose for Urea Cycle Disorders:

Proszek:
Mniej niż 20 kg: 450 do 600 mg/kg/dobę
20 kg lub więcej: 9,9 do 13 g/m2/dobę
Tabletki:
20 kg lub mniej: Nie zaleca się.
Większa niż 20 kg: 9,9 do 13 g/m2/dobę
Postanowienia: Podawać doustnie w równo podzielonych dawkach z każdym posiłkiem lub karmieniem (tj. 3 do 6 razy na dobę).
Zastosowanie:
Terapia wspomagająca w przewlekłym leczeniu zaburzeń cyklu mocznikowego polegających na niedoborach syntetazy karbamylofosforanowej (CPS), transkarbamylazy ornitynowej (OTC) lub syntetazy kwasu argininobursztynowego (AS).
– Leczenie niedoboru o początku noworodkowym (całkowity niedobór enzymatyczny, występujący w ciągu pierwszych 28 dni życia) i choroby o początku późnym (częściowy niedobór enzymatyczny, występujący po pierwszym miesiącu życia) z encefalopatią hiperamonemiczną w wywiadzie.

Jakie inne leki mogą wpływać na fenylomaślan sodu?

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta, a także o lekach, które pacjent rozpoczyna lub przerywa stosować w trakcie leczenia fenylomaślanem sodu, w szczególności:

• divalproeks (Depakote);

• haloperidol (Haldol); lub

• kwas walproinowy (Depakene, Stavzor).

Lista ta nie jest kompletna. Inne leki mogą wchodzić w interakcje z fenylomaślanem sodu, w tym leki wydawane na receptę i bez recepty, witaminy i produkty ziołowe. Nie wszystkie możliwe interakcje są wymienione w tym przewodniku po lekach.

Informacje dodatkowe

Pamiętaj, przechowuj ten lek i wszystkie inne leki w miejscu niedostępnym dla dzieci, nigdy nie dziel się lekami z innymi osobami i stosuj ten lek tylko w zalecanym wskazaniu.

Zawsze należy skonsultować się z pracownikiem służby zdrowia, aby upewnić się, że informacje podane na tej stronie odnoszą się do sytuacji osobistej pacjenta.

Zrzeczenie się odpowiedzialności medycznej

.