 Abstract |
Fetal intraabdominal umbilical vein varix (FIUV) is focal dilatation of the intrabdominalumbilical vein of thefetus.Pojawia się jako okrągła lub wklęsła struktura torbielowata w brzuchu płodu, która wykazuje ciągłość z żyłą pępkową w skali szarości i kolorowym obrazowaniu dopplerowskim. Kryteria diagnostyczne obejmują średnicę żylaka FIUV szerszą o co najmniej 50% od średnicy żyły pępkowej wewnątrzwątrobowej i średnicę żyły pępkowej wewnątrzbrzusznej przekraczającą 9 mm lub większą niż dwa odchylenia standardowe powyżej średniej dla wieku ciążowego. Opisujemy trzy przypadki, dwa przypadki z izolowanym FIUV i korzystnym wynikiem oraz trzeci przypadek z FIUV i ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej, gdzie rozpoznano trisomię 21 (zespół Downa).
Keywords: Antenatal ultrasound; fetal anomalies; trisomy 21; umbilical vein varix
How to cite this article:
Lallar M, Phadke SR. Fetal intra abdominal umbilical vein varix: Seria przypadków i przegląd literatury. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61
| Introduction |
 |
Fetalintraabdominal umbilical vein varix (FIUV) is an uncommon but easily detectable ultrasonographic finding.,, Counselling for outcome is a challenge becauseoutcomes are variable. Chociaż wynik może być zadowalający, przypadki z płodowymi strukturalnymi anomaliami, chromosomalnymi anomaliami, albo płodowym wodogłowiem z niekorzystnymi ciążowymi outcomes.
Raportujemy nasze doświadczenie z trzema przypadkami FIUV varix i przeglądamy dostępną literaturę.
| Opis przypadku |
|
Trzy przypadki żylaka żyły pępkowej zostały zidentyfikowane w naszym ośrodku kierującym od 2012 do 2015 roku. Pierwszą pacjentką była 32-letnia, piąta gravida, z 32-tygodniową ciążą, która przedstawiła się z wewnątrzmacicznym ograniczeniem wzrostu; zgłosiła trzy poprzednie wewnątrzmaciczne zgony w późnym trzecim trymestrze (przyczyna nieznana). Zidentyfikowano FIUV o średnicy 14,2 mm (normalna średnica żyły pępkowej: 7-8 mm). Analiza ColorDoppler wykazała turbulentny przepływ w odcinku żylakowatym. Nie stwierdzono innych nieprawidłowości strukturalnych u płodu. Doppler tętnicy pępowinowej był prawidłowy. Przeprowadzono cotygodniowe seryjne monitorowanie sonograficzne i dopplerowskie ciąży. Pacjentka urodziła zdrową kobietę w 37 tygodniu przez elektywne cięcie cesarskie. Dziecko ma obecnie 2 lata i jest rozwojowo normalne; .
 |
Tabela 1: Ultrasonograficzne ustalenia i wyniki noworodkowe u płodów z FIUV Click here to view |
 |
Rycina 1: FIUV mierzący 14.Druga pacjentka to 28-letnia, 21-tygodniowa, druga ciężarna, która zgłosiła się z testem potrójnym wykazującym wysokie ryzyko wad cewy nerwowej (>1:50 w teście potrójnym, AFP ponad 2,5 MoM). W badaniu ultrasonograficznym stwierdzono izolowany żylak FIUV o wymiarach 9,7 mm, bez innych nieprawidłowości. Pacjentka nie zdecydowała się na wykonanie badań inwazyjnych. W kontrolnym badaniu ultrasonograficznym w 31 tygodniu stwierdzono żylaki o wielkości 9,8 mm, przy prawidłowym badaniu dopplerowskim. Pacjentka urodziła zdrowego mężczyznę po elektywnym cięciu cesarskim w terminie. Dziecko ma obecnie 8 miesięcy i jest w normie rozwojowej. Trzecim pacjentem była 26-letnia kobieta w 19 tygodniu ciąży, w drugim trymestrze ciąży, u której stwierdzono wysokie ryzyko trisomii 21 w teście potrójnym (1:214). W badaniu ultrasonograficznym stwierdzono, że płód ma FIUV o średnicy 9 mm. W badaniu kolorowego Dopplera stwierdzono przepływ turbulentny. U płodu wykryto również ubytek kanału przedsionkowo-komorowego. Wykonano amniopunkcję i stwierdzono trisomię 21 w kariotypowaniu płodu. Ciąża została zakończona.
Z trzech przypadków z FIUV, dwa przypadki z izolowanym FIUV miały prawidłowy wynik. U trzeciego pacjenta z wadą przedsionkowo-komorową i FIUV kariotyp płodu wykazał trisomię 21 (zespół Downa). Żylaki żyły pępowinowej odpowiadają około 4% wad rozwojowych pępowiny. FIUV reprezentuje ogniskowe poszerzenie pozawątrobowej, wewnątrzbrzusznej części żyły pępkowej płodu. Pojawia się jako okrągła lub wrzecionowata struktura torbielowata w brzuchu płodu między dolną częścią wątroby a przednią ścianą jamy brzusznej. Wśród żylaków wewnątrzbrzusznych żyły pępkowej żylaki wewnątrzbrzuszne pozawątrobowe występują częściej niż wewnątrzwątrobowe, prawdopodobnie z powodu braku wsparcia dla wątroby w okolicy pozawątrobowej. Średnica żyły pępkowej zwiększa się liniowo od 3 mm w 15 tygodniu do 8 mm w terminie porodu. Średnica większości żył pępowinowych wynosi od 6 do 12 odchyleń standardowych (SD) powyżej średniej średnicy żyły pępowinowej dla wieku ciążowego pacjenta., Wyjątkowo duże żylaki do 85 mm zostały zgłoszone.
Powikłaniami FIUV są pęknięcie, zakrzepica, ucisk tętnicy pępkowej i innych żył oraz niewydolność serca spowodowana kradzieżą naczyń przez żylaki i zwiększone obciążenie wstępne. Stąd wymagane jest ścisłe seryjne monitorowanie ultrasonograficzne i dopplerowskie.
Wykrywanie FIUV wymaga starannego badania ultrasonograficznego malformacji. Wymagane jest monitorowanie wzrostu i dobrostanu. Częstość występowania nieprawidłowości chromosomalnych wynosi około 2,8% u płodów z FIUV.,,,, W przypadku braku wad rozwojowych rokowanie jest zazwyczaj korzystne. Kariotypowanie płodu musi być zaproponowane w przypadku innych nieprawidłowości obserwowanych w badaniu ultrasonograficznym. Izolowany FIUV nie uzasadnia kariotypowania płodu.
|
