Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Brown tumors are focal bone lesions, encountered in patients with uncontrolled hyperparathyroidism. Mogą być zlokalizowane w każdej części szkieletu. Klinicznie istotne zmiany w kościach twarzoczaszki występują rzadko. Zajęcie kości twarzoczaszki może powodować zniekształcenie twarzy i upośledzać funkcjonowanie społeczne pacjenta oraz normalne funkcje życiowe, takie jak żucie, mówienie i oddychanie. W tym opisie przypadku przedstawiamy pacjenta z brązowym guzem kości czaszkowo-twarzowej sprowokowanym wtórną nadczynnością przytarczyc i dokonujemy przeglądu ostatnich 10 lat brązowych guzów czaszkowo-twarzowych związanych z wtórną nadczynnością przytarczyc w literaturze angielskiej.

© 2016 The Author(s). Published by S. Karger AG, Basel

Wprowadzenie

Guzy brunatne to ogniskowe zmiany kostne, spowodowane zwiększoną aktywnością osteoklastyczną i proliferacją fibroblastów, spotykane u pacjentów z niekontrolowaną nadczynnością przytarczyc (HPT). Mogą być zlokalizowane w każdej części szkieletu, ale najczęściej występują w żebrach, obojczykach, kończynach i obręczy miednicznej. Klinicznie istotne zmiany w kościach twarzoczaszki są rzadkie .

Prezentujemy pacjenta z brązowym guzem kości twarzoczaszki sprowokowanym przez wtórne HPT. Kiedy przeszukaliśmy PubMed dla angielskiej literatury z ostatnich 10 lat, było 26 przypadków brązowych guzów czaszkowo-twarzowych związanych z wtórnym HPT. Spośród tych 26 przypadków dostępne były pełne teksty 24 przypadków, a ich podsumowanie przedstawiono w tabeli 1.

Raport przypadków

30-letnia Albanka została skierowana do naszego szpitala w celu przeszczepienia nerki od żywego dawcy. Pacjentka nie była w stanie chodzić bez pomocy i poruszała się na wózku inwalidzkim. W wywiadzie stwierdzono przewlekłą niewydolność nerek, nadciśnienie tętnicze, niedokrwistość i wirusowe zapalenie wątroby typu C. Od 19 lat była dializowana trzy razy w tygodniu. Z jamy ustnej wystawał guz, który pojawił się podstępnie 10 lat temu i stopniowo powiększał się. Zmiana była przytwierdzona do leżącej pod nią żuchwy, tkliwa w dotyku, pokryta błoną śluzową jamy ustnej. Zęby były mocno zniszczone, a na delikatnej błonie śluzowej widoczne były miejsca krwawienia (ryc. 1). Pacjent miał problemy funkcjonalne z żuciem i mową. W badaniu chemicznym surowicy stwierdzono podwyższone stężenie hormonu przytarczyc (PTH) 2 930,6 pg/dl (zakres wartości prawidłowych 15-65 pg/dl), stężenie wapnia 9,08 mg/dl (zakres wartości prawidłowych 8,8-11 mg/dl), fosforu 4,2 mg/dl (zakres wartości prawidłowych 2,5-5,0 mg/dl) oraz fosfatazy alkalicznej (ALP) 1 753 IU/l (zakres wartości prawidłowych 65-300 IU/l).

Skan rezonansu magnetycznego głowy w płaszczyźnie strzałkowej wykazał brązowy guz wywodzący się z kości żuchwy i szczęki (ryc. 2). Ultrasonografia szyi nie wykazała obecności masy przytarczyc, natomiast badanie z użyciem 20 mCi Tc-99-sestamibi wykazało zwiększony wychwyt przez przytarczyce (ryc. 3). Na podstawie wywiadu, objawów klinicznych i badań laboratoryjnych postawiono ostateczne rozpoznanie: guz brunatny z HPT. Wykonano skan całego ciała z użyciem 20 mCi Tc-99m-HDP w celu poszukiwania wieloogniskowej choroby, która mogła zostać przeoczona. Zaobserwowano jednak tylko nagromadzenie w szczęce i żuchwie.

Wykonano całkowitą paratyroidektomię bez wszczepienia fragmentu przytarczyc do mięśnia przedramienia. Śródoperacyjnie monitorowano poziom PTH, który uległ obniżeniu (355 pg/dl). Badanie histopatologiczne masy potwierdziło rozpoznanie gruczolaka przytarczyc. Po operacji stężenie PTH w surowicy nadal się obniżało, a wyniki badań laboratoryjnych po 1 miesiącu od zabiegu wynosiły: PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, wapń 8,4 mg/dl, fosfor 2 mg/dl.

Po 6 miesiącach od zabiegu zmiana nie ustąpiła, mimo optymalnego leczenia HPT. Po przeszczepieniu nerki od kuzynki od żywego dawcy stężenie kreatyniny zmniejszyło się do wartości prawidłowych. W pierwszym tygodniu pooperacyjnym nie obserwowano żadnych powikłań, a pacjentka została wypisana ze szpitala.

Dyskusja

Prezentujemy przypadek ogromnego brązowego guza wywodzącego się z żuchwy i wystającego przez jamę ustną, który został sprowokowany przez wtórne HPT. Guz ten ma najdłuższy czas trwania spośród guzów brązowych sprowokowanych przez wtórne HPT, które dotknęły kości twarzoczaszki (tabela 1). W rzeczywistości guzy te nie są złośliwe i istnieją możliwości ich leczenia. Leczenie HPT jest pierwszym krokiem, a normalizacja poziomu PTH za pomocą leków, dializ, paratyroidektomii lub przeszczepu nerki często powoduje regresję lub ustąpienie guza. Chirurgiczna resekcja brązowego guza jest generalnie nie zalecana i powinna być rozważana tylko wtedy, gdy pacjent chce szybkiego rozwiązania, gdy zmiana kostna upośledza funkcje ciała lub promuje deformację twarzy, lub gdy zmiana nie ustępuje po 1-2 latach obserwacji. 10-letni czas trwania naszego przypadku był zbyt długi, co odzwierciedla niedoskonałość zapobiegania i zarządzania brązowymi guzami w krajach słabo rozwiniętych.

Brązowe guzy mogą być zlokalizowane w każdej części szkieletu. Zgłaszano zajęcie żuchwy, szczęki, podniebienia, jamy nosowej, zatok przynosowych oraz kości oczodołu i kości skroniowej. Żuchwa jest częściej dotknięte niż szczęki, a te guzy są zwykle bezobjawowe, z wyjątkiem, gdy duże. Brązowe guzy mogą powodować zniekształcenie twarzy i kompromisu społecznego łatwość pacjenta i normalnych funkcji, takich jak żucia, mówienia i oddychania. Inne powikłania to bóle głowy, zaburzenia widzenia, proptoza oczu, przemieszczenie i ruchomość zębów oraz krwawienie z nosa lub wewnątrzustne. Ogromny guz w naszym przypadku pochodził z żuchwy i spowodował wypadanie zębów oraz poważnie utrudniał żucie. Zaburzone zostało również mówienie i wygląd naszego pacjenta. Guz ten ze względu na swoją lokalizację sprawiał trudności chirurgiczne. Intubacja nosowo-tchawicza i tracheotomia były konieczne do przeprowadzenia operacji, ale nasz zespół zakończył zabieg sukcesem.

Wnioski

Ten przypadek był wyjątkowy, biorąc pod uwagę ciężkość choroby i absolutny brak odpowiedzi na paratyroidektomię. Pomimo paratyroidektomii i optymalnej kontroli gospodarki wapniowo-fosforanowej, guz brunatny nie zmniejszył się w trakcie obserwacji, co potwierdzono w tomografii komputerowej zmiany. Masa pozostała również niezmieniona 1 rok po transplantacji, a opcja chirurgiczna zostanie oceniona w trakcie obserwacji chorego.

Oświadczenie etyczne

Autorzy nie mają konfliktów etycznych do ujawnienia. Od pacjentki uzyskano pisemną świadomą zgodę na publikację niniejszego opisu przypadku i towarzyszących mu zdjęć.

Oświadczenie o jawności

Nie ma konfliktu interesów ani wsparcia finansowego do zgłoszenia.