Rare levertumor: symptomatisch reusachtig von Meyenburg complex

Figuur 3:

Gereconstrueerde saggitale en coronale aanzichten van een CT-scan van het abdomen waarop de levercyste (asterisk) in de subdiafragmatische ruimte is te zien. De cyste staat in nauw verband met de milt (S), de lever (L) en het maaglichaam (G). Het orgaan van oorsprong kan niet worden bepaald op basis van CT-scans.

Figuur 4:

Abuik-MRI toont de cyste (asterisk) die nauw verbonden is met de linkerkwab van lever (L), milt (S) en maaglichaam (G), nog steeds zonder een duidelijk aantoonbaar vlak tussen de structuren.

Ex-vivo onderzoek toonde aan dat de cyste gevuld was met gestold gelatineachtig materiaal en omgeven was door een dikke wand van 3 cm in maximale dikte. Histologisch onderzoek bevestigde dat de cystewand bestond uit los collageenachtig weefsel, bekleed met een enkele laag kuboïdale cellen die overeenkomen met biliair type epitheel (Fig. 6). Het aangrenzende leverparenchym bevatte verscheidene ectactische BD met focale vertakkingen. Het omringende stroma was dicht gehyaliniseerd met een mild lymfocytair infiltraat en verwijde lymfatische kanalen (Fig. 7). Het algemene histologische beeld was consistent met een solitaire niet-neoplastische cyste die ontstond binnen een bilectaal harmartoom.

DISCUSSIE

In 1918 beschreef een Zwitserse patholoog, Hanns von Meyenburg, intra-hepatische cysten die werden gevormd door clusters van BD . Deze laesie, het VMC, wordt nu erkend als een hamartoma dat ontstaat in de intra-hepatische BD. Er wordt verondersteld dat deze laesie het gevolg is van het falen van de embryonale BD om te involueren. De persisterende kanalen verwijden zich wanneer de gal wordt geïnjecteerd, en vormen uiteindelijk macroscopische cysten. De resulterende biliaire stase kan leiden tot intra-ductale neerslag van cholesterol, wat leidt tot een uitgezet BD met reactieve peri-ductale fibrose. Deze klassieke microscopische kenmerken waren in ons geval aanwezig.

Macroscopisch verschijnen VMC’s meestal als meerdere, nodulaire laesies onder het kapsel van Glisson, variërend in diameter van 0,5 tot 1,5 cm . Reusachtige VMC’s zijn uiterst zeldzaam en maken slechts 0,4% van alle gevallen uit. De laesie bij onze patiënte was 11 cm in diameter, veel kleiner dan de grootste laesie die werd gerapporteerd, die 21,6 cm was op zijn breedste diameter . Het was echter vergelijkbaar met de reusachtige complexen die in de medische literatuur zijn aangetroffen, met een gemiddelde diameter van 9,8 cm.

VMC’s zijn ongewoon, en komen bij autopsie voor bij 5% van de niet-geselecteerde volwassenen. Aangezien de meeste asymptomatisch zijn, worden ze minder vaak gediagnosticeerd in vivo, waar de incidentie varieert van 0,4% tot 2,8% . Ze komen vaker voor bij patiënten met polycysteuze ziekten en hebben geen geslachtsvoorkeur

De meeste van deze laesies blijven asymptomatisch. Wanneer ze klinisch duidelijk worden, kunnen patiënten vage buikpijn ervaren als gevolg van een bloeding of cholangitis. In de moderne praktijk worden de meeste incidenteel ontdekt bij abdominale beeldvorming. Vaak kunnen VMC’s een diagnostisch dilemma creëren omdat ze lijken op levermetastasen. Ook in ons geval kon de preoperatieve diagnose niet worden vastgesteld.

Op echografie verschijnen ze als kleine intrahepatische laesies met gemengde echogeniciteit. Ze verschijnen vaak als doelwitlaesies, met centrale hyper-echogeniciteit te wijten aan cholesterolkristallen die neerslaan uit oplossing binnen de uitgezette BD . Op CT-scans zien VMC’s er onregelmatig uit met gebieden met lage attenuatie die niet normaal verbeteren met contrast.

De meest nauwkeurige modaliteit om VMC’s te diagnosticeren is waarschijnlijk een MRI met gadolinium. Het kan ook helpen bij het onderscheiden van de ziekte van Caroli, intra-hepatische cholangiocarcinomen en levermetastasen . Op MRI verschijnen ze meestal als hyper-intens, onregelmatig begrensde cysten die niet direct communiceren met de galboom.

Er zijn meldingen van neoplastische transformatie van VMC’s. Toen Melnick retrospectief de resultaten evalueerde van 70 autopsies bij personen met bekende polycysteuze leverziekte, meldden zij benigne neoplastische transformatie van VMC’s in twee gevallen (3%). Maligne transformatie tot cholangiocarcinoom is in weinig andere rapporten gemeld en komt vaker voor bij reuzecomplexen.

Röcken et al. rapporteerden de grootste serie cholanciocarcinomen die ontstaan op een achtergrond van VMCs. Interessant is dat zij vier gevallen meldden-allemaal mannen in het zevende decennium van hun leven. In 75% van de gevallen was er sprake van geassocieerde maligniteiten, waarbij twee patiënten co-existent colorectaal carcinoom hadden en één co-existent hepatocellulair carcinoom. Door meerdere histologische specimens te onderzoeken, konden Xiu et al. en Röcken et al. onafhankelijk van elkaar een geleidelijke overgang van hyperplasie-dysplasie-neoplastische verandering in meerdere foci op de achtergrond van VMC’s aantonen. Hoewel velen VMC’s als goedaardige hamartomateuze laesies beschouwen, hebben Röcken et al. en Xiu et al. gesuggereerd dat reusachtige VMC’s als potentieel premaligne moeten worden beschouwd, die excisie en bewaking vereisen.

De clinicus moet zich van de diagnose bewust zijn, omdat deze af en toe bij beeldvorming kan worden aangetroffen. Hoewel symptomatische laesies ongewoon zijn en reusachtige laesies zeldzaam zijn, moeten ze worden geëxcideerd wanneer ze worden aangetroffen omdat er potentieel is voor maligne transformatie.

ACKNOWLEDGEMENTS

Er is geen financiering beschikbaar gesteld voor de voorbereiding van dit manuscript. Verdere dankbetuigingen zijn niet nodig.

CONFLICT OF INTEREST STATEMENT

De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.