Folliculotropic Mycosis Fungoides
Folliculotropic mycosis fungoides (FMF) is een variant van mycosis fungoides (MF) die meestal voorkomt bij volwassenen met een mannelijke predilectie. De ziekte heeft een klinische voorkeur voor het hoofd en de hals. Patiënten presenteren zich meestal met pruritic papules die vaak gegroepeerd zijn, alopecia, en frequente secundaire bacteriële infecties. Minder vaak komen acneiforme laesies en mucinorrhea voor. Patiënten ervaren vaak meer pruritus bij FMF dan bij klassieke MF, wat een goed middel kan zijn om de ziekteactiviteit te beoordelen. De ziekte-specifieke 5-jaars overleving is ongeveer 70% tot 80%, wat slechter is dan klassieke plaque-stadium MF en vergelijkbaar met tumor-stadium MF.1
De behandeling van FMF verschilt van klassieke MF in die zin dat de laesies minder goed reageren op huid-gerichte therapieën vanwege het perifolliculaire karakter van de dermale infiltraten. Oppervlakkige huidlaesies kunnen worden behandeld met psoralenen plus UVA (PUVA) therapie. Andere mogelijkheden zijn PUVA in combinatie met interferon alfa of retinoïden en lokale radiotherapie voor solitaire dikke tumoren; bij patiënten die meer infiltratieve huidlaesies hebben of bij wie de PUVA-therapie is mislukt, kan echter totale huid-elektronenbundeltherapie nodig zijn.2
Bij histologisch onderzoek is er meestal sprake van perivasculaire en periadnexale lokalisatie van infiltraten in de lederhuid met gevarieerde betrokkenheid van het folliculaire epitheel en beschadiging van de haarfollikels door atypische kleine, middelgrote en grote hyperchromatische lymfocyten met cerebriforme kernen. Slijmerige degeneratie van het folliculaire epitheel kan worden waargenomen, zoals blijkt uit Alcian blauw kleuring, en een gemengd infiltraat van eosinofielen en plasmacellen is vaak aanwezig (quiz afbeelding en figuur 1). Opvallend is dat de epidermis vaak gespaard blijft.2-4 In de meeste gevallen worden de neoplastische T-lymfocyten gekarakteriseerd door een CD3+CD4+CD8-immunofenotype, zoals ook bij klassieke MF wordt gezien. Soms wordt een bijmenging van CD30+ blastcellen gezien.1
Figuur 1. Folliculaire en perivasculaire dermale infiltraten bij folliculotrope mycosis fungoides (H&E, originele vergroting ×4).
Histologische differentiële beschouwingen voor FMF omvatten eosinofiele pustuleuze folliculitis (EPF), primaire folliculaire mucinose, lupus erythematosus, en pityrosporum folliculitis.
Eosinofiele pustuleuze folliculitis heeft verschillende klinische subtypes, zoals de klassieke ziekte van Ofuji en immunosuppressie-geassocieerde EPF secundair aan humaan immunodeficiëntievirus. Histologisch wordt EPF gekenmerkt door spongiose van het haarfollikelepitheel met exocytose van een gemengd infiltraat van lymfocyten en eosinofielen dat zich uitstrekt van de talgklier en zijn duct tot het infundibulum met vorming van kenmerkende eosinofiele pustels (figuur 2). Infiltratie van neutrofielen in ontstoken laesies wordt over het algemeen gezien. Eosinofiele pustuleuze folliculitis is een belangrijk differentiaal voor FMF, omdat folliculaire mucinose is waargenomen in laesies van EPF.5 Zowel EPF als FMF kunnen eosinofielen en lymfocyten in de bovenste dermis, spongiose van het haarfollikelepitheel en mucineuze degeneratie van follikels vertonen,6 hoewel lymfocytaire atypie en relatief minder eosinofielen suggestief zijn voor de laatste.
Foto met dank aan Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Eosinofiele pustuleuze folliculitis met spongiose van het haarfollikelepitheel en exocytose van een gemengd infiltraat van lymfocyten en eosinofielen (H&E, oorspronkelijke vergroting ×20).
>