DISCUSSION
Complete penoscrotale transpositie is de meest ernstige misvorming onder de scrotale ontwikkelingsafwijkingen. Minder dan 20 gevallen zijn gemeld in de literatuur.
De embryologische opeenvolging die verantwoordelijk is voor deze misvorming blijft onduidelijk; er is echter gesuggereerd dat een abnormale positionering van de genitale tuberkel ten opzichte van de scrotale zwellingen tijdens de kritieke vierde tot vijfde week van de dracht de migratie van de scrotale zwellingen zou kunnen beïnvloeden. Tijdens de normale ontwikkeling migreren de scrotale zwellingen inferomediaal gedurende de 9e-11e week, en versmelten in de middellijn caudaal van de penis tegen de 12e week van de dracht. Zoals Chadha et al. suggereerden, is de fallusknobbel intrinsiek abnormaal en beïnvloedt hij de ontwikkeling van de zwellichamen, wat de slappe en hypoplasische penis verklaart. Anderen stelden dat een mislukte migratie van het labioscrotum door een unilateraal of bilateraal defect van het gubernaculum leidt tot anomalieën zoals een onvolledige, volledige transpositie of een ectopisch scrotum. Er is gesuggereerd dat veel gevallen die gemeld zijn als peniele agenese eigenlijk gevallen van verborgen CPST kunnen zijn.
Sommige reviews melden een hoge incidentie van geassocieerde urogenitale malformaties zoals slappe penis, hypospadias, urethrale atresie, of bifide scrotum. CPST wordt vaak gekenmerkt door grote geassocieerde misvormingen. De ontdekking van CPST moet een zorgvuldige klinische evaluatie rechtvaardigen om andere afwijkingen uit te sluiten. Nierafwijkingen zoals nier agenese, ectopische bekkennier, of dysplastische nieren zijn de meest voorkomende geassocieerde extragenitale malformaties. Parida et al. meldden andere minder frequente afwijkingen: mentale retardatie (60%), imperforate anus (33%), afwijkingen van het centrale zenuwstelsel (29%), preaxiale ledemaatafwijkingen (24%), en aangeboren hartafwijkingen (19%). De aanwezigheid van een multicystische bekkennier in het geval dat wij rapporteren pleit voor die herziening.
Er is geen beschrijving van de techniek voor correctie en de resultaten van deze zo ernstige gevallen van PST. Wij beschrijven een drietraps procedure voor correctie. In de eerste procedure probeerden we de penis naar het niveau van het scrotum te brengen zonder de urethra los te koppelen van de corpora cavernosa. In de tweede procedure was het noodzakelijk om de urethra los te koppelen van de corpora cavernosa om de penispositie boven het scrotum te bereiken. Extreme penoscrotale transpositie met ernstige hypospadie en chordee is moeilijk te onderscheiden van peniele agenese met een midline skin tag anterior van de anus. In beide gevallen zijn de reconstructie en herpositionering van de penis vaak onbevredigend en kan vrouwelijke geslachtsverandering, anders dan ethisch controversieel, in geselecteerde gevallen een verstandige therapeutische behandeling zijn.
Wij denken dat chirurgische correctie in geselecteerde gevallen mogelijk is door het bereiken van een bevredigende penispositie en uitstekende cosmetische resultaten.