Eponiemen zijn een oude traditie in de geneeskunde. Eponiemen zijn meestal een eerbetoon aan een vooraanstaande arts-wetenschapper die een belangrijke rol heeft gespeeld bij de identificatie van de ziekte. Onder de juiste omstandigheden wordt een ziekte bekend door de naam van deze persoon. Het is vaak gemakkelijker zich een ziekte te herinneren aan de hand van het eponiem dan aan de hand van de meer wetenschappelijke pathologische beschrijving; welke naam is bijvoorbeeld bekender, de ziekte van Hodgkins of één van de vijf types, te weten nodulaire sclerosering, gemengde cellulariteit, lymfocyt verarmd, lymfocyt rijk, en nodulaire lymfocyt overheersend?
Het naamgevingsproces begint gewoonlijk wanneer de aandacht van het publiek op een entiteit wordt gevestigd, niet noodzakelijk voor de eerste keer. In feite onderscheidt de medicus-wetenschapper wiens naam het eponiem wordt, zich vaak van andere parallelle waarnemers om andere redenen dan dat hij de eerste is. Het kan de reputatie van de persoon zijn, zijn status, de nauwkeurigheid, de details in het rapport of de publicatie, of een toevallige herontdekking, vaak tientallen jaren later, door iemand die de ziekte vervolgens in verband brengt met een of meer van de eerdere medicus-wetenschappers. Soms speelt geluk een grote rol. Er zijn geen regels voor de ontwikkeling van een eponiem. Het kan buitengewoon lang duren, in verschillende talen en culturen verschillend zijn, en evolueren naarmate er meer bekend is over de arts of de ziekte.
Hoeveel medische eponiemen zijn er? Er zijn medische eponiemen voor lichamelijke tekens, pezen, reflexen, palsies, cysten, chorea’s, aneurismen, contracturen, en vele andere. Sommigen schatten het aantal op meer dan 8.000 (1). Er zijn enkelvoudige naam-eponiemen en meervoudige individuele eponiemen. Er zijn bezittelijke en niet bezittelijke vormen (2). Wanneer er meerdere namen bij het eponiem horen, is het vaak interessant om na te gaan hoe de volgorde tot stand is gekomen. Het kan gaan om individueel prestige, departementale anciënniteit en ongetwijfeld kan er sprake zijn van pesterijen. Of het kan zo simpel zijn als strootjes trekken of de beroemde Watson-Crick-munt opgooien – gewonnen door Watson.
Eponiemen kunnen tientallen jaren nodig hebben om algemeen aanvaard te worden, wat niet noodzakelijk een slechte zaak is. Veel eponiemen zijn geïdentificeerd na de dood van de naamgever van het eponiem, toen het werd herontdekt door een secundaire onderzoeker die het postuum in verband bracht met het individu dat het had ‘opgeschreven’. Eponiemen weerspiegelen vaak de dominantie van wetenschappelijke culturen en talen in die tijd. Eponiemen bloeiden van het einde van de 19e tot het begin van de 20e eeuw, toen Engels en Duits de belangrijkste wetenschappelijke talen waren. Een goed voorbeeld van het proces van eponiemen is de acute bijnierinsufficiëntie als gevolg van meningokokkemie, bijnierapoplexie genoemd. Rond 1900 werden talrijke casusrapporten over deze aandoening gepubliceerd, meestal in obscure medische tijdschriften, naar aanleiding van autopsies waarbij een fatale bloeding van de bijnieren (of ‘suprarenen’) werd vastgesteld die een complicatie vormde van sepsis (3). In 1911 publiceerde de Britse arts Rupert Waterhouse in Lancet, het toonaangevende Engelstalige tijdschrift in die tijd, een fulminant fataal geval (4). In 1917 en 1918 publiceerde Carl Friderichsen twee gevallen en een overzicht van de literatuur in het Deens en Duits (5). In 1933 gaf Eduard Glanzmann, in een klinisch overzicht, het de naam van Waterhouse-Friderichsen syndroom (6).
In het vervolg van dit perspectief, zullen we 10 gelijknamige medische ziekten of syndromen bespreken. Ik denk dat er acht zullen blijven. De laatste naam alleen al volstaat, vaak is er geen woord-achtig syndroom of ziekte nodig ter verduidelijking. Twee andere zijn beroemd, zo niet berucht, en zijn niet alleen aan het vervagen, maar er zijn ook actieve campagnes om ze uit het geheugen te wissen, wat aantoont dat de langzame aanpak de verstandigste weg kan zijn, niet anders dan de regel dat een speler pas 5 jaar na zijn pensioen in aanmerking komt om in de Baseball Hall of Fame te worden gekozen.
James Parkinson werd in 1755 in Londen geboren. Zijn eerste professionele interesses lagen vooral in de politiek. Hij was een anti-Pitt regeringsactivist en werd zelfs ondervraagd als onderdeel van het onderzoek naar een geruchtmakende samenzwering om Koning George III te vermoorden nadat Amerika de onafhankelijkheidsoorlog had gewonnen. Nadat hij zich op de geneeskunde had toegelegd, werd hij bekend om zijn observatievermogen en zijn heldere schrijfstijl. In 1817 publiceerde hij een ‘Essay on the Shaking Palsy’, beschreven als ‘paralysis agitans’ (7). Parkinson was 62 jaar toen hij dit artikel publiceerde. Hij zou 7 jaar later overlijden. Ongeveer 60 jaar verstreken voordat de beroemde Franse pathologen Charcot en Trousseu (zelf naamgenoten van het eponiem) Parkinson’s naam aan de aandoening verbond (8).
Thomas Hodgkins werd in 1798 in Engeland als Quaker geboren. Het is dan ook niet verwonderlijk dat hij als volwassene een uitgesproken mening ontwikkelde tegen slavernij en slavernij. Als arts in het Guys Hospital in Londen was hij een tijdgenoot van Thomas Addison en Richard Bright. Guys Hospital was het epicentrum van eponiemen. Hodgkins had minstens twee keer geluk bij de ontwikkeling van het Hodgkins-eponiem. Zijn oorspronkelijke beschrijvende artikel werd gepubliceerd in 1832 (9). Hij werd gelezen en er werd naar verwezen door zijn collega, Richard Bright, en publiceerde deze recensies in 1838, maar werd niet algemeen bekend. In 1856 rapporteerde Samuel Wilkes soortgelijke lymfadenopathie en splenomegalie, aanvankelijk gelovend dat hij iets nieuws had geïdentificeerd (10). Wilkes ontdekte, alvorens te publiceren, Bright’s verwijzing naar Hodgkins’ bevindingen. Het beste wat hij kon zeggen was dat hij herontdekte wat Hodgkins 27 jaar eerder had ontdekt.
Robert James Graves werd in 1796 in Dublin geboren. Hij stond bekend als polyglot en als arts. Als arts werd hij beschouwd als een groot leraar en droeg hij bij aan de faam van de Dublin School of Medicine. Artsen waren al jaren op de hoogte van het verband tussen struma, hartkwalen en tachycardie. Dit was algemeen bekend in zowel de vooraanstaande Duitstalige als de Engelstalige medische gemeenschap. Graves’ oorspronkelijke beschrijving in 1835, toen hij deze voorstelde aan de London Medical Society, was de eerste die exopthalmus beschreef als onderdeel van deze aandoening (11). Zijn associaties liepen parallel met die van Carl Basedow in Duitsland. Ook vandaag nog kan het eponiem verschillen naargelang de moedertaal. Graves zette zijn bekwame voordrachten gedurende vele jaren voort en dat hielp om het eponiem te vestigen.
Alois Alzheimer was een Beier, geboren in 1864. Hij werd patholoog en psychiater. Hij begon met het observeren van een patiënt in het Frankfort Asylum voor krankzinnigen en epileptici in 1901. Toen de patiënt in 1906 overleed, ontleedde Alzheimer de hersenen en, met behulp van de nieuw ontwikkelde zilverkleurstoffen, identificeerde hij amyloïde plaques en neurofibrillaire kluwens. Hij presenteerde zijn bevindingen nog hetzelfde jaar. De dementie werd naar hem bekend toen zijn ontdekkingen werden opgetekend in het Duitse leerboek van Kraepelin, dat als de standaard van zijn tijd werd beschouwd (12).
Hakaru Hashimoto werd geboren in Japan en studeerde in 1907 af aan de Medische School van de Kyushu Universiteit. Als jonge man verhuisde hij naar Duitsland om zijn carrière voort te zetten. In 1912 publiceerde hij “A Report on Lymphomatus Goiter” (13). Jaren later werden de specimens beoordeeld door Amerikaanse en Britse onderzoekers die de ziekte de naam van Hashimoto gaven (14). Hashimoto keerde in 1916 terug naar huis vanwege de Eerste Wereldoorlog en werd de stadsdokter in zijn geboorteplaats voordat hij in 1934 op 53-jarige leeftijd bezweek aan tyfus.
Harvey Cushing werd in 1869 in Cleveland geboren. Hij kreeg zijn medische opleiding en training aan Harvard, Johns Hopkins, en in Europa. Hij was een vooraanstaand neurochirurg in zijn tijd. Hij was een naaste medewerker van William Osler van Hopkins. In 1912 maakte hij melding van een aandoening die hij het “polyglandulair syndroom” noemde en die verband hield met een hypofyseaandoening. Zijn wetenschappelijke carrière werd onderbroken door gebeurtenissen in Europa. Toen de VS betrokken raakten bij de Eerste Wereldoorlog, diende hij bij de US Expeditionary Force en beoefende neurochirurgie in de buurt van de frontlinies. Hij behandelde Lt. Edward Revere Osler (zoon van Osler), die aan zijn verwondingen stierf in de derde slag om Ieper. In 1925 ontving Cushing een Pulitzer prijs voor zijn biografie van William Osler.
In 1932 publiceerde hij zijn hypofyse waarnemingen, waarbij hij basofiele adenomen van de hypofyse ontdekte, die bekend werden als de ziekte van Cushing (15). Ondanks twijfelaars werden zijn bevindingen en hypothese na verloop van tijd bevestigd.
Burrill Crohn werd geboren in Manhattan in 1884 en werd een vooraanstaand gastro-enteroloog in New York City. In 1920 werd hij hoofd van de afdeling gastro-enterologie van het Mount Sinai Hospital. Hij en zijn collega’s identificeerden een cohort van patiënten die vergelijkbare klinische verschijnselen vertoonden die nog niet eerder waren geïdentificeerd. Crohn, met Leon Ginzburg en Gordon Oppenheimer publiceerden “Regional Ileitis: a Pathological and Clinical Entity” (16). Waarom Crohn de eerste van de drie potentiële hoofdauteurs was, is onduidelijk (of het nu door serendipiteit kwam of gewoon door het alfabet); en nog minder duidelijk, vooral gezien de helderheid en descriptiviteit van “regionale enteritis”, was waarom er een eponiem was. Bovendien was Crohn naar verluidt niet gelukkig met het eponiem. Of, misschien protesteerde hij te veel. Burrill Crohn praktiseerde tot de leeftijd van 90 jaar. Hij stierf in 1983 op 99-jarige leeftijd, een halve eeuw na zijn baanbrekende artikel.
Zoals hierboven opgemerkt, geloof ik dat deze eponiemen zullen blijven. De rest zal, om redenen die hieronder worden besproken, waarschijnlijk niet in het algemeen gebruik blijven.
Hans Reiter werd in 1881 in de buurt van Leipzig geboren. Hij studeerde medicijnen in Berlijn, Parijs en Londen. Tijdens de Eerste Wereldoorlog observeerde hij non-gonococcal urethiritis/artritis bij een soldaat. Deze en andere door Reiter beschreven gevallen leidden tot een syndroom dat naar hem is genoemd (17). Na de Eerste Wereldoorlog werd hij een bewonderaar van de opkomende politieke ster, Adolf Hitler, en sloot zich aan bij de nazi-partij. In de Tweede Wereldoorlog werd hij een hooggeplaatst medisch staflid en nam deel aan criminele experimenten op gevangenen, zoals in het concentratiekamp Buchenwald. Na de oorlog werd Reiter berecht in Neurenberg en geïnterneerd door de Russen en de Amerikanen. Uiteindelijk werd hij vrijgelaten. Na de oorlog werd het syndroom van Reiter een geaccepteerd eponiem van een klinische entiteit. Toen echter Reiter’s activiteiten in oorlogstijd werden herontdekt, werd een campagne gestart om zijn naam te distantiëren van reactieve artritis (18).
Friederich Wegener werd in 1907 in Duitsland geboren. Hij ontwikkelde zich tot een briljant arts en patholoog. Werkend in Breslau, beschreef hij voor het eerst een nieuw type granulomateuze destructieve luchtwegaandoening in de bovenste luchtwegen. Hij publiceerde gevallen in de Duitse literatuur in 1939 (19). Na de Tweede Wereldoorlog herkende een Zweedse patholoog de ziekte als een nieuwe ziekte, ontdekt door Wegener, en noemde deze naar hem. Wegens Wegener’s verdiensten werd hij in 1989 door de ACCP geëerd als Master Clinician. Echter, in 2000, tijdens het onderzoek van een artikel over Wegener, ontdekten Matteson en Woywoldt Wegener’s Nazi verleden met betrekking tot medische experimenten uitgevoerd in de buurt van Lodz, Polen, evenals zijn lidmaatschap van de SA en mogelijke betrokkenheid bij de genocide die plaatsvond in Polen tijdens de oorlog (20). De details van zijn betrokkenheid bij de nazi-wreedheden waren niet zo goed gedocumenteerd als die van Reiter, maar het leek duidelijk dat hij op zijn minst op de hoogte moet zijn geweest van wat er in die tijd in Polen gebeurde. In 2002 werd een campagne gestart om de naam van de ziekte te veranderen in ANCA-geassocieerde granulomateuze vasculitis, en later in granulomatose met polyangitis. Hoe succesvol deze campagne is geweest, is betwistbaar, aangezien in veel gevallen het gebruik van een van deze tongdraaiende termen wordt gevolgd door ‘wat Wegener’s betekent’. Het is niet zo gemakkelijk om een eponiem uit te bannen door een generatie die gewend is het te gebruiken.
Zo zien we in deze twee gevallen dat een van de problemen met eponiemen is dat latere informatie persoonlijke kwesties aan het licht kan brengen die niet stroken met de ere-component die verbonden is aan het vernoemen van een klinische entiteit naar een individu. Aangezien Duitsland in de eerste helft van de twintigste eeuw een van de centra van de wetenschap was, is het niet verwonderlijk dat er in dat land briljante ontdekkingen werden gedaan. Dit was echter ook de periode van gruwelijke misdaden begaan bij de behandeling van individuen door vertegenwoordigers van die natie in Europa.
Het syndroom van Munchausen, of, factitious disorder, is, zonder twijfel een favoriet medisch eponiem. Hoewel Munchausen een historische figuur was – Hieronymus Carl Friedrich Baron von Munchausen – had de goede Baron Munchausen niets te maken met de ontdekking of beschrijving van het gelijknamige syndroom. Hij werd geboren in Duitsland in 1720 in een vooraanstaande familie in de adelstand. Hij werd huursoldaat en vocht in een aantal militaire campagnes. Na zijn pensionering werd hij bekend als entertainer tijdens diners op zijn landgoed. Hij vertelde graag sterke verhalen over zijn militaire avonturen, vaak met fantasievolle en onderhoudende overdrijving. Veel van deze verhalen waren verlengstukken van plaatselijke volksverhalen, eeuwen oud. In 1785 verscheen een anonieme publicatie van de sprookjes met illustraties, waarvoor geen toestemming was gegeven (21). De Baron ergerde zich aan het gênante gebruik van zijn adellijke familienaam. Ondanks zijn pogingen om de serie te onderdrukken, gingen de publicaties door en werden populair in heel Europa.
Richard Asher publiceerde in 1951 een case serie van factitious disorders (22). Hij verklaarde: ‘Net als de beroemde Baron von Munchausen hebben de getroffenen altijd veel gereisd, en hun verhalen zijn, net als die aan hem worden toegeschreven, zowel dramatisch als onwaar.’ Ook al was het anderhalve eeuw na de dood van de baron, de naam bleef hangen!