DISCUSSION
Een kind leert de plaats en de functie van zijn duim kennen in de eerste levensmaanden en gaat hem volledig gebruiken als het 9 maanden oud is. Op dat moment kan de misvorming van de duim de levenskwaliteit van het kind belemmeren. Verlies van functie, lengte of stabiliteit van de duim vermindert de precisie, grip, spanwijdte en kracht, die allemaal belangrijk zijn voor het uitvoeren van dagelijkse activiteiten.
De klassieke duimhypoplasie maakt deel uit van de radiale longitudinale deficiëntie en kan geassocieerd zijn met het amnionbandsyndroom, het Apert- en Rubinstein-Taybi-syndroom, het Holt-Oram-syndroom, het trombocytopenie-absente radius (TAR)-syndroom, het vertebrale, anale, cardiale tracheoesofageale, renale, limb (VACTERL)-syndroom, of Fanconi-anemie.1,2 Bovendien kan de psychologische impact van een hypoplastische duim een ernstige stressfactor worden die vaak kan worden vermeden door chirurgisch ingrijpen.
Het Blauth-systeem is gebruikt om duimhypoplasie te classificeren (Tabel 1). Patiënt N.B. presenteerde zich met Blauth type IIIB hypoplastische rechterduim. Kenmerken van Blauth type III zijn gedeeltelijke aplasie van het eerste middenhandsbeentje, die meestal ernstiger is aan het proximale uiteinde.3 De afwezigheid van motorische eenheden zorgt ervoor dat de duim tegen het tweede middenhandsbeentje aanligt. Bij type IIIB hypoplastische duim is het proximale uiteinde van het eerste middenhandsbeentje afwezig met ernstiger pees- en spierdeficiënties.3
Tabel 1
Gemodificeerde Blauth classificatie van duimhypoplasie*
Type | Beschrijving | Behandeling |
---|---|---|
Type I | Minimale hypoplasie | Geen behandeling nodig |
Alle musculoskeletale en neurovasculaire componenten van het cijfer zijn aanwezig, maar klein van omvang | ||
Type II | Alle benige structuren zijn aanwezig (kunnen klein zijn) | Stabilisatie van het MCP-gewricht |
MCP-gewricht ulnar collateraal ligament instabiliteit | Release van de eerste webruimte | |
Thenar hypoplasie | Opponensplastiek | |
Type IIIA | Musculoskeletale en ossale deficiënties | |
CMC-gewricht intact | ||
Afwezigheid van actieve beweging aan de MCP- of IP-gewrichten | ||
Type IIIB | Musculoskeletale en ossale deficiënties | |
Basale metacarpale aplasie met deficiënt CMC-gewricht | ||
Afwezigheid van actieve beweging in het MCP- of IP-gewricht | Duimamputatie en pollicisatie | |
Type VI | Drijvende duim | |
Afhechting van de hand door de huid en digitale neurovasculaire structuren | ||
Type V | Volledige afwezigheid van de duim |
Timing van pollicisatie is nog steeds enigszins controversieel, maar de huidige trend is om dit in het eerste levensjaar uit te voeren.4 Sommige onderzoekers stellen dat pollicisatie op jongere leeftijd voordeel oplevert voor de plasticiteit van de hersenen en het gemak waarmee de duim kan worden geïntegreerd in dagelijkse activiteiten.5 Later komen is echter geen contra-indicatie; er zijn geen aanwijzingen dat functionele resultaten afhankelijk zijn van de leeftijd van de patiënt bij de operatie.6 Onze patiënt N.D. was 15 maanden oud op het moment van pollicisatie. Een team van een orthopedisch chirurg en een plastisch chirurg opereerde. De hypoplastische duim werd geëxcideerd (Fig. 2). De schacht van het index middenhandsbeentje werd weggesneden, waarbij de kop van het middenhandsbeentje behouden bleef (afb. 3). De wijsvinger werd proximaal en radiaal bewogen, evenals geproneerd, en de kop van het middenhandsbeentje werd gebogen (Figuur 4). Om in de juiste positie te stabiliseren, werden een Kischner draad en onderbroken hechtingen geplaatst. Drie Y-V flappen werden ontworpen om de webruimte te verdiepen.
Schema van de te amputeren hand met hypoplastische duim (stippellijnen).
Schets van hand die elementen van pollicisatie laat zien: Schacht van index middenhandsbeentje geëxcideerd (rood), het indexcijfer wordt proximaal en radiaal bewogen (rechte rode pijlen), evenals geproneerd (grote gebogen rode pijl), en het hoofd van het middenhandsbeentje wordt gebogen (kleine gebogen rode pijl).
Radiografie van N.D. postoperatief, waarop de gepolliceerde wijsvinger te zien is.
Opleidingstherapie na pollicisatie richt zich op het gebruik van de duim, met als aanvankelijk doel het manipuleren van grote voorwerpen en uiteindelijk tot fijn knijpen.5 Er wordt gestart met een actief range-of-motion programma zonder beperkingen, en de patiënt wordt het eerste jaar nauwlettend gevolgd.2 De ontwikkeling van postoperatieve adhesies is zeldzaam bij kinderen en wordt meestal aangepakt met agressieve handtherapie.2 Neuronale plasticiteit, de ontwikkeling van nieuwe neuronale verbindingen en het ontkiemen van aangrenzende synapsen, en het opnieuw leren van de motoriek spelen een centrale rol in de revalidatie.5 Bovendien hebben studies aangetoond dat patiënten met vroege pollicisatie van de duim 15 jaar na de operatie een bijna normale controle over de vingertopkrachten bereiken, die een sleutelfunctie speelt in de beweeglijkheid van het kind en de manipulatie van voorwerpen in de hand.7 De levenskwaliteit van de patiënt N.D. is aanzienlijk verbeterd na de chirurgische ingreep. Pollicatie in combinatie met agressieve therapie heeft N.D. de mogelijkheid gegeven om kracht en verzet te hebben in haar nieuw gevormde duim.