Penetrerend atherosclerotisch ulcus

Penetrerend atherosclerotisch ulcus (PAU) is een pathologie waarbij de aortawand betrokken is. Samen met aortadissectie en aorta intramuraal hematoom kunnen zij het spectrum vormen dat bekend staat als acuut aortasyndroom.

Epidemiologie

Typisch worden penetrerende atherosclerotische ulcera gezien bij oudere mannelijke patiënten met een voorgeschiedenis van hypertensie (tot 92%), roken (tot 77%) en coronaire hartziekte (tot 46%), alsook chronische obstructieve longziekte (24-68%) 1.

Penetrerende atherosclerotische ulcera maken ~7,5% (range 2,3-11%) uit van alle gevallen van acuut aortasyndroom 1. In ~50% (range 42-61%) van de gevallen zijn er gelijktijdig aorta-aneurysma’s, meestal in de buik 1.

Clinische presentatie

Typisch presenteren patiënten zich met symptomen van een acuut aortasyndroom, namelijk acute hevige pijn op de borst, vaak beschreven als scheurend, scheurend, migrerend of pulserend 1,8.

Sommige van de patiënten met penetrerende atherosclerotische ulcera zijn asymptomatisch en de diagnose wordt incidenteel gesteld. In het eerder geciteerde artikel citeren zij de Mayo Clinic serie waarin slechts 75% van de patiënten symptomatisch was 2.

Pathologie

De term “penetrerend atherosclerotisch ulcus” beschrijft een ulcererende atherosclerotische laesie die de intima penetreert en zich voortzet in de media. In een vroeg stadium ulcereren de laesies alleen de intima en zijn vaak asymptomatisch. Bij verdere progressie ulcereren zij de media en leiden tot een hematoom van variabele grootte binnen de media 3.

De penetrerende atherosclerotische ulcera kunnen volledig oplossen of stabiel blijven, maar zij kunnen ook leiden tot aortadissectie, aortasacrale aneurysma’s en zelfs spontane aortabreuk. Er zijn tegenstrijdige rapporten over het meest voorkomende beloop van penetrerende atherosclerotische ulcera 1.

Locatie

Er is een grotere voorliefde om de mid- tot distale thoracale aorta te betrekken 6.

Radiografische kenmerken

CT

Op CT-ortografie is de typische bevinding een met contrast gevulde uitstulping van de wand van de aorta of in de verdikte aortawand bij afwezigheid van een intimale flap of een vals lumen. Men zegt dat het uitsteeksel op een paddestoel lijkt 14. Deze kunnen uitgroeien tot een intramuraal hematoom. Vaak zijn er tekenen van uitgebreide atherosclerose op andere plaatsen dan de ulceratie 4.

Woonlijk wordt het ulcus gevonden in het descenderende deel van de thoracale aorta. Ulcera van de aortaboog komen minder vaak voor, en zelden in de ascenderende aorta 4.

Hoewel geassocieerde pleurale effusie correleert met klinische instabiliteit zijn er geen gevalideerde beeldvormingskenmerken voor het voorspellen van het beloop van een PAU 1. Het is vaak moeilijk te bepalen of een PAU de bron van de pijn van een patiënt is of dat het een incidentele bevinding is.

In follow-up studies is toenemende maximale diameter en diepte van het ulcus een duidelijk teken van progressie 1. Er is momenteel echter geen consensus voor de diepte of diameter van het ulcus die behandeling rechtvaardigt 14.

Transesophageale echocardiografie

• Transesophageale echocardiografie toont meestal een gelokaliseerde, kraterachtige uitstulping van het aortalumen in de verdikte aortawand 9
• vaak zijn er tekenen van uitgebreide atherosclerose op andere plaatsen dan de ulceratie 9

MRI en MRA

• T1-gewogen SE sequenties tonen een hyperintense hematoom bij acute of subacute ziekte en kunnen onderscheid maken tussen hematoom en atherosclerotische plaque 9
• andere bevindingen vergelijkbaar met CTA 9

DSA

• de typische bevinding is een met contrast gevulde pouch-achtige uitsteeksel van het aortalumen 9
• meestal zijn meerdere schuine projecties nodig 9

Behandeling en prognose

Er zijn geen vaste richtlijnen over wanneer te behandelen en de praktijken verschillen per ziekenhuis, maar de algemene consensus is als volgt:

• ascenderende aorta
  • althans de betrokkenheid van de ascenderende aorta bij penetrerende atherosclerotische ulcera is zeldzaam, de ulcera scheuren gewoonlijk
  • daarom wordt vroegtijdig/urgent of met spoed chirurgisch ingrijpen aanbevolen 4
• descenderende aorta
  • asymptomatisch:
    • kan aanvankelijk worden behandeld met een agressieve (antihypertensieve) medische therapie in combinatie met een nauwgezette klinische en radiografische follow-up
      • jaarlijkse follow-up met CT-beeldvorming is voorgesteld 10
  • symptomatische of tekenen van progressie:
    • hoger risico voor ruggenmerg-ischemie
    • endovasculaire stent-grafting (TEVAR) 4
  • iliacale arteriën
    • algemeen asymptomatisch/incidenteel en traag-groeiend 15
    • mortaliteit wordt bepaald door gelijktijdige co-morbiditeiten zoals gelijktijdig aorta-aneurysma

  Complicaties

  Gecogneerde complicaties zijn onder andere:

  • transmurale aortaruptuur
  • embolische verschijnselen
  • pseudoaneurysmavorming
  • progressieve aneurysmatische dilatatie

  Geschiedenis en etymologie

  Ze werden voor het eerst beschreven als een afzonderlijke klinische en pathologische entiteit door Stanson et al. in 1986 3.

  Differentiële diagnose

  Algemene differentiële overwegingen bij beeldvorming omvatten:

  • focale indeuking als onderdeel van onregelmatigheid langs murale aortaplaque: kan een niet-penetrerende atheromateuze ulcus vertegenwoordigen.
  • aorta intramuraal hematoom
  • aortadissectie
  • sacculair aneurysma
  • (thoracaal) aortaletsel