Natriumfenylbutyraat

Generieke naam: natriumfenylbutyraat (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Merknaam: Buphenyl
Doseringsvormen: oraal poeder voor reconstitutie (0,94 g/g); orale tablet (500 mg)

Medisch beoordeeld door Drugs.com op 6 juli 2020. Geschreven door Cerner Multum.

• Gebruiken
• Waarschuwingen
• Wat te vermijden
• Bijwerkingen
• Dosering
• Interacties

Wat is natriumfenylbutyraat?

Natriumfenylbutyraat wordt in het lichaam omgezet in een stof die de nieren helpt afvalstoffen uit het lichaam te verwijderen. Deze afvalstoffen kunnen ammoniak produceren, wat giftig is als het zich ophoopt in uw bloed.

Natriumfenylbutyraat wordt gebruikt om ureumcyclusstoornissen te behandelen bij mensen die bepaalde leverenzymen missen die nodig zijn om afvalstoffen goed uit het lichaam te verwijderen. natriumfenylbutyraat helpt een ophoping van ammoniak in het bloed te voorkomen.

Natriumfenylbutyraat kan ook worden gebruikt voor andere doeleinden die niet in deze medicatiegids zijn vermeld.

Waarschuwingen

Raadpleeg medische spoedhulp als u tekenen van ammoniakophoping opmerkt, waaronder stemmings- of gedragsveranderingen, geheugenverlies, denkproblemen, spiertrekkingen, heen en weer bewegen van de ogen, braken, toenemende zwakte, onduidelijke spraak, toeval (convulsies), en flauwvallen.

Natriumfenylbutyraat zal de onmiddellijke symptomen van een ammoniakophoping niet behandelen.

Voordat u dit geneesmiddel gebruikt

U mag natriumfenylbutyraat niet gebruiken als u er allergisch voor bent. natriumfenylbutyraat zal de onmiddellijke symptomen van een ammoniakophoping niet behandelen.

Om er zeker van te zijn dat natriumfenylbutyraat veilig voor u is, moet u uw arts vertellen of u:

• congestief hartfalen;

• hoge bloeddruk;

• ernstige nieraandoening;

• zwelling of vochtretentie; of

• epilepsie of een andere epileptische stoornis.

FDA-zwangerschapscategorie C. Het is niet bekend of natriumfenylbutyraat schadelijk is voor een ongeboren baby. Vertel het uw arts als u zwanger bent of van plan bent zwanger te worden terwijl u dit geneesmiddel gebruikt.

Het is niet bekend of natriumfenylbutyraat overgaat in de moedermelk en of het schadelijk kan zijn voor een zogende baby. Vertel het uw arts als u borstvoeding geeft aan een baby.

Geef dit geneesmiddel niet aan een kind dat minder weegt dan 44 pond, tenzij uw arts u zegt dat te doen.

Hoe moet ik natriumfenylbutyraat innemen?

Volg alle aanwijzingen op het etiket van uw recept. Neem dit geneesmiddel niet in grotere of kleinere hoeveelheden of langer dan aanbevolen.

Neem dit geneesmiddel bij elke maaltijd in. Verdeel uw totale dagelijkse dosis over al uw maaltijden voor de dag.

Natriumfenylbutyraatpoeder moet voor inname met voedsel worden gemengd.

Schud het poeder lichtjes voordat u het met voedsel mengt.

Gebruik natriumfenylbutyraat regelmatig om het meeste voordeel te krijgen. Laat uw recept bijvullen voordat uw medicijn helemaal op is. Mogelijk moet u dit geneesmiddel de rest van uw leven gebruiken.

Bel uw arts meteen als u tekenen van infectie heeft, zoals koorts, koude rillingen, roodheid, zwelling, lichaamspijn, of zwakte. Een infectie kan ertoe leiden dat uw toestand uit de hand loopt, zelfs terwijl u natriumfenylbutyraat gebruikt.

Tijdens het gebruik van natriumfenylbutyraat kan het zijn dat u regelmatig bloedonderzoek moet ondergaan.

Natriumfenylbutyraat is slechts een onderdeel van een behandelingsprogramma dat ook dieet, dialyse en andere medicijnen kan omvatten. Volg de instructies van uw arts zeer nauwkeurig op.

Gebruik dit geneesmiddel ook als u zich goed voelt. Het kan zijn dat uw aandoening geen symptomen heeft. Als de stoornis in de ureumcyclus niet onder controle is, kunt u een ophoping van ammoniak krijgen, wat levensbedreigende bijwerkingen kan veroorzaken.

Bewaren bij kamertemperatuur, uit de buurt van vocht en warmte. Houd het flesje goed gesloten wanneer u het niet gebruikt.

Wat gebeurt er als ik een dosis mis?

Neem de gemiste dosis in zodra u eraan denkt. Sla de gemiste dosis over als het bijna tijd is voor uw volgende geplande dosis. Neem geen extra geneesmiddel om de gemiste dosis in te halen.

Zorg ervoor dat u natriumfenylbutyraat met voedsel inneemt.

Wat gebeurt er als ik een overdosis neem?

Zoek medische hulp in noodgevallen of bel de Gif Hulplijn op 1-800-222-1222.

Wat moet ik vermijden tijdens het gebruik van natriumfenylbutyraat?

Volg de instructies van uw arts over eventuele beperkingen met betrekking tot voedsel, dranken of activiteiten.

Natriumfenylbutyraat bijwerkingen

Raadpleeg dringende medische hulp als u tekenen van een allergische reactie heeft: netelroos; moeilijke ademhaling; zwelling van uw gezicht, lippen, tong of keel.

Zelfs met behandeling, kunnen ureum cyclus stoornissen een ophoping van ammoniak in het bloed veroorzaken, wat kan leiden tot levensbedreigende bijwerkingen. Zoek dringende medische hulp als u tekenen van ammoniakophoping opmerkt, waaronder stemmings- of gedragsveranderingen, geheugenverlies, denkproblemen, spiertrekkingen, heen en weer bewegen van de ogen, braken, toenemende zwakte, onduidelijke spraak, toeval (convulsies), en flauwvallen.

Raadpleeg onmiddellijk uw arts als u:

• sterke sufheid, verwardheid;

• zwelling, snelle gewichtstoename;

• een licht gevoel in het hoofd heeft, alsof u flauw zou kunnen vallen; of

• een bleke huid, kortademig gevoel, snelle hartslag.

Gemeenschappelijke bijwerkingen kunnen zijn:

• gemiste menstruatie, veranderingen in uw regelmatige cyclus;

• verlies van eetlust;

• hoofdpijn; of

• ongewone of onaangename smaak in uw mond.

Dit is geen volledige lijst van bijwerkingen en er kunnen nog andere bijwerkingen optreden. Bel uw arts voor medisch advies over bijwerkingen. U kunt bijwerkingen melden aan de FDA op 1-800-FDA-1088.

Informatie over de dosering van natriumfenylbutyraat

Gebruikelijke dosering voor volwassenen bij stoornissen van de ureumcyclus:

poeder en tabletten:
minder dan 20 kg: 450 tot 600 mg/kg/dag
20 kg of meer: 9,9 tot 13 g/m2/dag
Aanbevelingen: Oraal toedienen in gelijk verdeelde doses bij elke maaltijd of voeding (d.w.z. 3 tot 6 maal per dag).
Gebruikswijzen:
Aanvullende therapie bij de chronische behandeling van ureumcyclusstoornissen waarbij deficiënties van carbamylfosfaat synthetase (CPS), ornithine transcarbamylase (OTC), of argininosuccininezuur synthetase (AS) optreden.
Behandeling van neonatale deficiëntie (volledige enzymatische deficiëntie, binnen de eerste 28 levensdagen) en late ziekte (gedeeltelijke enzymatische deficiëntie, na de eerste levensmaand) met hyperammonemische encefalopathie in de anamnese.

De gebruikelijke pediatrische dosis voor Ureum Cyclus Stoornissen:

Poeder:
minder dan 20 kg: 450 tot 600 mg/kg/dag
20 kg of meer: 9,9 tot 13 g/m2/dag
tablet:
20 kg of minder: Niet aanbevolen.
Groter dan 20 kg: 9,9 tot 13 g/m2/dag
Aanbevelingen: Oraal toedienen in gelijk verdeelde doses bij elke maaltijd of voeding (d.w.z. 3 tot 6 maal per dag).
Gebruikswijzen:
Aanvullende therapie bij de chronische behandeling van ureumcyclusstoornissen waarbij deficiënties van carbamylfosfaat synthetase (CPS), ornithine transcarbamylase (OTC), of argininosuccininezuur synthetase (AS) optreden.
-Behandeling van neonatale deficiëntie (volledige enzymatische deficiëntie, binnen de eerste 28 dagen van het leven) en late ziekte (gedeeltelijke enzymatische deficiëntie, na de eerste levensmaand) met een voorgeschiedenis van hyperammonemische encefalopathie.

Welke andere geneesmiddelen zullen natriumfenylbutyraat beïnvloeden?

Leg uw arts op de hoogte van alle geneesmiddelen die u gebruikt en van de geneesmiddelen waarmee u tijdens uw behandeling met natriumfenylbutyraat begint of stopt, met name:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); of

• valproïnezuur (Depakene, Stavzor).

Deze lijst is niet volledig. Andere geneesmiddelen kunnen een wisselwerking hebben met natriumfenylbutyraat, waaronder geneesmiddelen op recept en vrij verkrijgbare geneesmiddelen, vitaminen en kruidenproducten. Niet alle mogelijke interacties zijn vermeld in deze medicatiegids.

Verdere informatie

Houd dit en alle andere geneesmiddelen buiten het bereik van kinderen, deel uw geneesmiddelen nooit met anderen en gebruik dit geneesmiddel alleen voor de voorgeschreven indicatie.

Raadpleeg altijd uw arts om er zeker van te zijn dat de informatie op deze pagina van toepassing is op uw persoonlijke omstandigheden.

Medische Disclaimer