Myeloïde sarcomen, ook granulocytaire sarcomen, chloromen of extramedullaire myeloïde tumoren genoemd, zijn zeldzame extramedullaire massa’s die bestaan uit myeloïde voorlopercellen. Deze tumoren vertegenwoordigen een unieke presentatie van acute myeloïde leukemie (AML), geïsoleerd van, voorafgaand aan of gelijktijdig met beenmerg- en perifere bloedziekte.
Verschillend van leukemische infiltraten, verwijderen myeloïde sarcomen karakteristiek de betrokken weefselarchitectuur, en worden erkend als een afzonderlijke entiteit in de WHO-classificatie van tumoren van hematopoëtische en lymfoïde weefsels.
Op deze pagina:
- Epidemiologie
- Pathologie
- Radiografische kenmerken
- Geschiedenis en etymologie
Afbeeldingen:
- Gevallen en figuren
Epidemiologie
Het wordt vaker gezien is bij kinderen, met ~60% voorkomend bij personen jonger dan 15 jaar. Er is geen erkende geslachtsvoorkeur.
Myeloïd sarcoom kan zich ontwikkelen tijdens het verloop van een hematologische aandoening, maar wordt in 35% van de gevallen voorafgaand aan de aandoening gezien.
Pathologie
Myeloïd sarcoom laesies zijn samengesteld uit onvolgroeide myeloïde elementen en vertegenwoordigen daarom focale ophopingen van leukemische cellen. In tegenstelling tot de geassocieerde entiteiten neemt de laesie de vorm aan van een vaste weke delenmassa die de onderliggende betrokken weefselarchitectuur uitwist (cf. leukemische infiltraten).
Ze kunnen voorkomen met of zonder verband met andere vormen van myeloïde aandoeningen 10:
- de novo: zonder voorafgaande voorgeschiedenis van myeloproliferatieve en myelodysplastische aandoeningen
- simultaan met een myeloproliferatieve en myelodysplastische aandoening: gelijktijdige perifere bloed- en beenmergbetrokkenheid
- als een recidief van een behandelde myeloproliferatieve en myelodysplastische aandoening
- als een vorm van blasttransformatie van een eerder myeloproliferatief neoplasma
Locatie
Extramedullaire betrokkenheid is een definiërend kenmerk.
Nagenoeg elk weefsel kan worden aangetast, waarbij huid en bot de meest voorkomende zijn. Ze zijn gemeld in de schedel, het gezicht, de orbit, en paranasale sinussen. Er zijn laesies gemeld in de amandelen, mond- en neusholten en in de lacrimale klieren, schildklier en speekselklieren. Het centrale zenuwstelsel kan ook worden aangetast.
Associaties
Zoals beschreven in de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie, wordt myeloïd sarcoom beschouwd als een unieke presentatie, niet een subtype, van acute myeloïde leukemie (AML) 9.
Zoals bij andere vormen van acute myeloïde leukemie kan myeloïde sarcoom evolueren uit myelodysplastische syndromen evenals de myeloproliferatieve neoplasmen:
- chronische myeloïde leukemie (CML)
- primaire myelofibrose
- polycythemia vera
- essentiële trombocythemie
Radiografische kenmerken
De precieze beeldvormingskenmerken zullen afhangen van de locatie en het betrokken orgaan:
- CNS manifestaties van granulocytic sarcoma
- spinal leukemie
- hoofd en hals manifestaties van granulocytic sarcoma
- skelet manifestaties van granulocytisch sarcoom
- abdominale manifestaties van granulocytisch sarcoom
- hepatisch granulocytisch sarcoom
- thoracale manifestatie van granulocytisch sarcoom
Geschiedenis en etymologie
- voor het eerst beschreven door A Burns in 1811 3
- door King in 1853 “chloroma” genoemd omdat typische vormen een groene kleur hebben door hoge gehalten aan myeloperoxidase in onrijpe cellen
- door Rappaport in 1966 hernoemd tot “granulocytic sarcoma” toen werd aangetoond dat naar schatting 30% van de cellen geen myeloperoxidase bevat, een aanzienlijk deel van de cellen dus niet groen van kleur is
- recentelijk liever “myeloïde sarcoom” wordt genoemd 9, aangezien verscheidene geassocieerde types van myeloïde leukemie worden gekenmerkt door weinig tot geen granulocytische differentiatie