Left Aortic Arch, Right Descending Aorta, and Right Patent Ductus Arteriosus

Een 14-maanden oud meisje werd geëvalueerd voor lawaaierige ademhaling en slikken. Een bariumslikonderzoek van het bovenste deel van het maag-darmkanaal toonde een vuldefect van de slokdarm ter hoogte van de aortaboog, wat op een vasculaire ring wijst (Figuren 1 en 2). Een borst computertomografie angiogram met 3-dimensionale reconstructie (1-mm secties; Movies I en II in de online-only Data Supplement) toonde een vasculaire ring bestaande uit een linker aortaboog, retropharyngeal transverse aorta, afwijkende rechter subclavian slagader, rechts descending aorta, en een kleine rechtszijdige patent ductus arteriosus naar de rechter pulmonale slagader (figuur 3). Dit is een uiterst zeldzame vorm van vasculaire ring1 vanwege de aanwezigheid van de rechtszijdige patent ductus arteriosus. Een linker aortaboog en een afwijkende rechter subclavian arterie worden vaak beschouwd als een normale variant en niet als een echte vasculaire ring vanwege de typische afwezigheid van een rechtszijdige ductus arteriosus of ligamentum arteriosum. In dit geval was de ductus arteriosus gepatenteerd, waardoor een duidelijke visualisatie op dwarsdoorsnedebeelden mogelijk was. Vaak is dit echter niet het geval, en moeten andere indirecte bevindingen worden gebruikt voor de diagnose van de aanwezigheid van een ligamentum dat een vasculaire ring zou completeren. Zoals hier te zien is, kan het naar rechts afbuigen van de vaatstructuren (afwijkende rechter subclavianus en rechter ductus/ligamentum) resulteren in een “circumflex” verloop van de isthmus en proximale descenderende aorta. Bovendien wijst een Kommerell diverticulum (in dit geval niet gezien) op de aanwezigheid van een ligamentum arteriosum. Afbakening van de vasculaire anatomie met hoge-resolutie beeldvorming was nuttig voor de diagnose en chirurgische planning. Deze patiënt onderging een succesvolle chirurgische scheiding van de vasculaire ring en reïmplantatie van de rechter afwijkende subclavische slagader via een rechter thoracotomie.

Footnotes