De klinische presentatie van deze patiënt was atypisch voor GA, met grote erythemateuze papuleuze plaques met een actieve rand, die een groot huidoppervlak besloegen. Het ontbreken van annulaire dispositie was bijzonder raadselachtig; niettemin zijn niet-annulaire laesies gebruikelijk in de gegeneraliseerde variëteit van GA (1, 2). De diagnose multicentrische reticulohistiocytose (MRH) had ook kunnen worden vermoed wegens de concomitante polyartritis en de associatie met het tumorsyndroom. Deze zeldzame systemische ontstekingsgranulomateuze ziekte wordt inderdaad gekenmerkt door cutane papulonodules en ernstige en snel progressieve polyartritis, met associatie met verschillende maligniteiten in tot 25% van de gevallen (3). Niettemin werden de klassieke histopathologische bevindingen van MRH, d.w.z. infiltraat van histiocytaire prominente multinucleaire reuscellen met eosinofiel “ground-glass” cytoplasma (4), niet waargenomen in de biopten van onze patiënte. De associatie in dit geval van polyartritis was ook raadselachtig, met een sterke parallelle evolutie van de huid- en gewrichtssymptomen, wat ons ertoe bracht om, samen met het rijke interstitiële histiocytaire infiltraat dat in de dermis werd waargenomen, de diagnose van interstitiële granulomateuze dermatitis (IGD) te stellen. Andere histopathologische kenmerken van IGD werden echter niet waargenomen. Het histiocytaire infiltraat betreft de hele lederhuid, inclusief de papillaire lederhuid, terwijl het bij IGD alleen de midden- en diepe lederhuid betreft. Bovendien waren de verzamelingen histiocyten homogeen verspreid tussen en rond collageenbundels en rond bloedvaten, terwijl focale zones van palisading rond necrotische collageenvezels worden gezien bij IGD. Alles bij elkaar gaven deze belangrijke histopathologische kenmerken de voorkeur aan de diagnose van het diffuse interstitiële patroon van GA (5, 6). Het optreden van artritis is inderdaad beschreven bij gegeneraliseerde GA (2), terwijl wij niet kunnen uitsluiten dat het ook deel uitmaakt van een paraneoplastisch syndroom, zoals gerapporteerd bij het beloop van verschillende maligne neoplasmen, waaronder borstkanker (7, 8).

Wat betreft de onderliggende aandoeningen van onze patiënte, diabetes en dyslipidemie zijn ziekten waarvan algemeen wordt gemeld dat ze geassocieerd zijn met GA (1, 2, 9). Belangrijk is dat er ook enkele gevallen van GA geassocieerd met maligne neoplasma’s zijn beschreven (10-12), meer specifiek in gegeneraliseerde GA (2, 13, 14). Een eerder geval van GA bij een 52-jarige vrouw, één maand voor de diagnose borstkanker, loste op 1 maand na mastectomie en kwam terug 1 maand voor metastasering (12). Hoewel de grote variatie in de tijdspanne tussen het optreden van kanker en GA in de literatuur meestal geen oorzakelijk verband suggereert (2, 10, 15), was de tijdspanne tussen het optreden van GA en de ontdekking van borstkanker in ons geval, kort, en de behandeling van de onderliggende maligniteit resulteerde in regressie van de dermatologische en reumatologische aandoening. Spontane resolutie van GA kan worden verwacht, maar wordt zelden waargenomen bij gegeneraliseerde GA (1, 2).

Wij rapporteren hier een geval van gegeneraliseerde interstitiële GA geassocieerd met polyartritis, met een sterk vermoeden dat beide manifestaties paraneoplastisch zijn.

De auteurs hebben geen belangenconflicten aan te geven.

Articles

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.