De 12 paar hersenzenuwen

1. Olfactorisch (reuk)
2. Optisch (gezichtsvermogen)
3. Oculomotorisch (beweging van de ogen en scherpstellen)
4. Trochleair (beweging van de ogen)
5. Trigeminaal (gevoel in het gelaat, kaakspieren gebruikt bij het kauwen)
6. Abducens (beweging van de ogen)
7. Faciaal (gezichtsspieren, hoofdhuid, smaak)
8. Akoestisch of vestibulocochleair (gehoor, evenwicht)
9. Glossopharyngeaal (smaak, spieren gebruikt bij het slikken, gevoel in de keelholte en het middenoor)
10. Vagaal (beweging en gevoel in keelholte en strottenhoofd; gevoel in abdominale organen; controleert hartslag, bloeddruk en spijsvertering)
11. Accessoire (spieren in keelholte, strottenhoofd, hals en keelholte)
12. Hypoglossale (beweging van tong)

Glossopharyngeale neuralgie (GPN) is een ietwat zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door hevige, hevige episoden van pijn gelokaliseerd aan de uitwendige gehoorgang, de tongbasis, de amandel, of het gebied onder de kaakhoek. Deze pijn wordt vaak verward met Trigeminus Neuralgie en verkeerd behandeld. Het houdt verband met hyperactiviteit van de glossofaryngeale zenuw. GPN is zeldzaam in vergelijking met TN. De pijn treft de sensorische gebieden die overeenkomen met de glossopharyngeale neuralgie met een tak van de sensorische vagus zenuwen. GPN bestaat uit spasmodische, kortstondige en hevige scherpe pijn in het achterste deel van de keel, de fossa tonsillaris, de basis van de tong, de gehoorgang en gebieden inferieur aan de hoek van de onderkaak. Over het algemeen houdt de pijn seconden tot minuten aan en wordt vaak uitgelokt door kauwen, hoesten, gapen, praten en slikken. Aangezien Glossopharyngeale neuralgie een relatief zeldzame aandoening is, zijn er verschillende diagnostische en management dilemma’s.

Glossopharyngeale neuralgie wordt verondersteld te worden veroorzaakt door irritatie van de negende hersenzenuw, hoewel in de meeste gevallen de bron van irritatie nooit wordt gevonden.

Mogelijke oorzaken zijn:

• neurovasculaire compressie: bloedvaten die de ingangszone van de zenuwwortel van de nervus glossopharyngeus raken
• tumoren aan de schedelbasis
• tumoren of infecties van de keel en mond

Radiografische kenmerken

De belangrijkste rol van beeldvorming is om mogelijke oorzaken aan de schedelbasis vast te stellen.

CT

CT is niet in staat de zenuw in beeld te brengen, maar kan wel de pars nervosa van het jugularisforamen afbakenen.

MRI

MRI is de ideale manier om de zenuw in beeld te brengen, die bijzonder goed te zien is op zwaar T2 gewogen beelden van dunne doorsnede (bv. FIESTA/CISS). Contrast is ook nodig om abnormale versterking van de zenuw of omliggende structuren te beoordelen.

Extra is MRA nodig om te beoordelen of er sprake is van een comprimerende vasculaire lus, die meestal wordt aangetroffen bij de ingangszone van de zenuwwortel.

Historische aspecten

In 1910 beschreef Weisenburg voor het eerst GPN als oorzaak van Tic douloureux toen een patiënt zich bij hem meldde met lancerende pijn in de keel en het oor. In 1921 bedacht Harris de term “glossopharyngeale neuralgie” en beschreef het als een pijnlijk syndroom dat wordt gekenmerkt door paroxysmen van unilaterale en ernstige lancerende pijn in de distributie van de zenuw, die kan worden opgewekt door stimulatie van triggerpoints in regio’s van de zenuw. De pijn kan spontaan optreden of uitgelokt worden door een verscheidenheid van handelingen die het gebied stimuleren dat door de glossofaryngeale zenuw wordt gevoed, namelijk geeuwen, hoesten, slikken en praten. In 1933 erkende Reichert de tympanische tak (Jacobson’s Nerve) van de glossopharyngeale zenuw als een oorzaak van oorpijn bij GPN. Wortis et al. (1942) beschreven voor het eerst GPN in associatie met hartstilstand en syncope, wat ongebruikelijke presentaties zijn van GPN.

GPN is een mengsel van hersenzenuwen die somatische sensorische vezels hebben van de orofarynx, mastoid, middenoor, en buis van Eustachius, en het achterste derde deel van de tong. Het middenoor en het mastoïd hebben een sensorische toevoer van de glossofaryngeale zenuw samen met de tympanische tak of Jacobson’s zenuw. Het ontvangt ook speciale sensorische vezels voor smaak, alsook chemoreceptor en baroreceptor afferente input van het carotislichaam en de sinus carotis. De musculus Stylopharyngeus wordt gevoed door de motorische component, en de parotisklier door de parasympatische secretomotorische component. De nervus Hering is een belangrijke tak van de sinus carotis, die chemoreceptor en baroreceptor informatie centraal doorgeeft voor de refluxfunctie van de bloedsomloop en verantwoordelijk kan zijn voor de aritmogeniciteit van GPN.

Klassiek wordt het beschreven als een ernstige voorbijgaande stekende pijn in het oor, de basis van de tong, de fossa tonsilar, of onder de hoek van de kaak. De plaats van de pijn kan echter sterk variëren en overlappen met de zenuwen die het gezicht bevoorraden (trigeminus, vagus, facialis). De ongewone presentaties zijn hartritmestoornissen geassocieerd met pijnepisoden, angst om te eten (wat de precipiterende oorzaak kan zijn voor de pijnepisoden), en syncope.

Het moet worden benadrukt dat GPN niet zo ongewoon is als gemeld in de literatuur door moeilijkheden in diagnose, onbekendheid met de ziekte en meer nog door het toenemend aantal patiënten met styalgia (pijn als gevolg van een verlengd styloid proces). Het wordt vaak vergeleken met trigeminus neuralgie in presentatie en incidentie door significante overlap van symptomen en dus een diagnostisch dilemma veroorzakend.

GPN kan idiopathisch zijn met de afwezigheid van een duidelijke laesie. De meeste gevallen worden voornamelijk herkend als glossofaryngeale zenuwcompressie veroorzaakt door een bloedvat aan de wortel ingangszone van de hersenstam. Idiopathische oorzaken kunnen vasculaire decompressie en/of centrale pontine dysfunctie zijn. De secundaire oorzaak is een merkbare laesie waaronder trauma (schedelbasisfractuur, penetrerend letsel), post-radiatie, neoplasma (schedelbasis, cerebellopontine, hersenstam, farynx, tong, tonsil, metastatische hoofd- en halstumoren), infectie (tonsillitis, faryngitis, petrositis, arachnoiditis, para pharyngeaal abces, en tuberculose), chirurgie (post-tonsillectomie, na halsdissectie, en na craniotomie), vasculaire malformaties (arterioveneuze malformatie, fusiforme aneurysma’s, persisterende hypoglossale slagader, en dissectie van de vertebrale slagader), demyelinisatie (MS), en Eagle’s syndroom, evenals andere die directe carotis punctie, plexus choroideus overgroei, en hyperactief disfunctiesyndroom omvatten. Dit type GPN gaat meestal gepaard met gevoelloosheid of pijn rond het getroffen gebied.

De nervus glossopharyngeus is een gemengde hersenzenuw met zowel sensorische als motorische componenten. Hij ontvangt somatische sensorische vezels van de oropharynx, achterste derde van de tong, buis van Eustachius Meer Details, middenoor, en mastoid. De sensorische toevoer naar het middenoor en het mastoïd verloopt via de tympanische tak of de Jacobson’s zenuw. De n. glossopharyngeus ontvangt ook speciale sensorische vezels voor smaak in het achterste derde deel van de tong, alsook chemoreceptor en baroreceptor afferente inputs van respectievelijk het carotislichaam en de carotis sinussen. De motorische component levert de gestreepte spier stylopharyngeus en secretomotorische parasympatische vezels naar de parotisklier. De andere belangrijke tak is de nervus carotis sinus (zenuw van Hering) die het carotislichaam en de sinus carotis van bloed voorziet. Hij geeft centraal chemoreceptor- en rekbaroreceptor-informatie door voor de ademhalings- en circulatiereflexfunctie en kan verantwoordelijk zijn voor de aritmogeniciteit van GPN.

Levensbedreigende complicaties van GPN

Harris et al. (1921) meldden dat GPN geassocieerd kan worden met hartritmestoornissen en instabiliteit. Dit verband wordt algemeen aanvaard en is door vele auteurs gedocumenteerd. De verschillende rapporten en case studies zijn verzameld en samengevat door Ferrante et al. Intense prikkelbaarheid en hyperstimulatie van de glossopharyngeale zenuw koppelen terug naar de nucleus van de tractus solitarius van de middenhersenen en bereiken via collateralen de dorsale motorische nucleus van de nervus vagus. Deze activering van deze abnormale lus tijdens ernstige neuralgische pijn zou verantwoordelijk zijn voor de verhoogde vagale respons als hartritmestoornissen, bradycardie en hypotensie, met cerebrale hypoxie, vertraging van EEG activiteit, syncope, en convulsies. Convulsieve bewegingen, clonus van de ledematen, automatische smakkende bewegingen van de lippen en naar boven draaien van de ogen zijn tekenen van cerebrale hypoxie die door de bradycardie wordt veroorzaakt. Het cardiovasculaire fenomeen wordt waargenomen tijdens de pijnaanval of onmiddellijk erna. Zowel farmacotherapie als chirurgische behandeling elimineert deze. Er is een subgroep van patiënten met aantoonbare cardiale manifestaties zonder typische neuralgische symptomen die zeer goed reageren op glossofaryngeale zenuw avulsie of MVD. Dergelijke syndromen worden niet-neuralgische GPN genoemd, in erkenning van het feit dat nervus glossopharyngeus-irritatie niet altijd aanleiding geeft tot pijn.