Een team van interventionele neuroradiologen en neurochirurgen van Johns Hopkins meldt groot succes met een nieuwe procedure voor de behandeling van pseudotumor cerebri, een zeldzame maar potentieel verblindende aandoening die wordt gekenmerkt door overmatige druk binnen de schedel, veroorzaakt door een gevaarlijke vernauwing van een ader gelegen aan de basis van de hersenen.
De laatste studie van het Johns Hopkins-team, die op 14 maart online zal worden gepubliceerd in het Journal of Neuro-Ophthalmology, wordt verondersteld de eerste te zijn om aan te tonen hoe het direct verlagen van de druk in de ader de aandoening verlicht en het gezichtsvermogen verbetert.
Het studierapport over 12 patiënten beschrijft het nieuwe gebruik van intravasculaire echografie door het team om delicaat een uitzetbare metalen stent, ongeveer 2 centimeter lang en bevestigd aan een katheter, door een opening in de lies te leiden, helemaal naar de belangrijkste bloedvaten in de nek en schouders die vloeistof uit de hersenen afvoeren. Het doel is om de stent precies over het vernauwde deel van de ader te plaatsen, de zogenaamde dwarse sinus, waar hij uitzet, waardoor het bloed vrijer kan wegstromen en de vloeistofdruk in de hersenen wordt verlicht.
De vernauwing van de ader, of stenose, wordt beschouwd als de belangrijkste oorzaak van pseudotumor cerebri. De aandoening dankt zijn naam, die “valse” hersentumor betekent, aan het feit dat in het tijdperk voordat gedetailleerde beeldvorming van de hersenen beschikbaar kwam, chirurgen mensen opereerden met een soortgelijke zwelling van de oogzenuw, waarbij ze hersentumoren vermoedden, maar er geen vonden.
Omdat de sinus transversus hersenvocht afvoert, veroorzaakt vernauwing van het bloedvat vochtophoping en verhoogt de intracraniële druk, die, indien onbehandeld, kan leiden tot permanente schade aan de oogzenuw, wazig zicht en uiteindelijk blindheid. Traditionele behandelingen omvatten geneesmiddelen die de druk verlagen en de chirurgische plaatsing van een rietje-achtige shunt tussen de onderste ruggengraat en de hersenen, of tussen de onderste ruggengraat en de maagholte om overtollig vocht af te voeren.
Volgens hoofdonderzoeker en Johns Hopkins interventie-neuroradioloog Martin Radvany, M.D., de nieuwe minimaal invasieve procedure, bekend als transversale sinus stenting, duurt ongeveer twee uur om uit te voeren, en kan dienen als een lange termijn, zo niet permanente, oplossing voor wat hij zegt dat een kwellend en groeiend probleem is, meestal gezien bij zwaarlijvige, premenopauzale vrouwen tussen de leeftijd van 18 en 40 jaar.
Radvany, een assistent-professor aan de Johns Hopkins University School of Medicine, zegt dat de nieuwe stentprocedure het potentieel heeft om de huidige standaardbehandeling met shunts te verdringen, die risico’s van infectie met zich meebrengen, waaronder meningitis, en zorgen over te weinig of te veel drainage, en de noodzaak van shuntvervanging om de paar jaar.
“Onze studieresultaten, indien gevalideerd bij meer patiënten, geven ons meer dan een alternatief voor shunts en het omzeilen van de gevolgen van pseudotumor cerebri,” zegt studie mede-onderzoeker en interventioneel neuroradioloog Philippe Gailloud, M.D. “Ons nieuwste onderzoek helpt ons het probleem bij de wortel aan te pakken, zodat we het vernauwen van de ader kunnen stoppen en mogelijk voorkomen”, zegt Gailloud, die ook directeur is van interventionele neuroradiologie in Johns Hopkins.
De studieresultaten toonden aan dat 10 van de 12 behandelde patiënten een volledig en blijvend herstel vertoonden, met inwendige ader- en ruggegraatsdrukmetingen die naar normaal terugkeerden, verlies van de meeste symptomen, zo niet totale omkering, en CT-scanbeelden die geen terugkeer van vernauwing in de dwarse sinus aantoonden, noch enige verslechtering van de oogzenuwschade.
Drukmetingen genomen aan de binnenkant van de vernauwde ader onmiddellijk voor en na dwarse sinusstenting toonden aanvankelijk verschillen tussen de gezonde en vernauwde delen van de ader van wel 28 millimeter kwik. Deze drukgradiënten daalden terug tot en bleven op 2 millimeter kwik of werden zelfs gelijk aan de normale aderdruk op 0 millimeter kwik.
De zwelling in het oog daalde tot normaal en keerde nooit terug bij 11 van de 12 behandelde patiënten. Uitgebreide tests van het gezichtsvermogen, met inbegrip van lijn-leestests voor gezichtsscherpte, het onderscheiden van kleuren en perifeer zicht, toonden aan dat het gezichtsvermogen van acht patiënten weer normaal was. Bij alle patiënten verdwenen onmiddellijk de hoofdpijnen en de geluiden in het hoofd.
Bij één patiënt kwamen de symptomen later terug en verslechterden na de behandeling, en bij een andere patiënt vertoonde de toestand geen blijvende tekenen van verbetering, maar werd niet slechter. Bij beiden werden uiteindelijk chirurgische shunts geplaatst.
Gailloud, universitair hoofddocent aan de Johns Hopkins University School of Medicine, wijst erop dat pseudotumor cerebri een van de vele vormen van idiopathische intracraniële hypertensie is, waarvan de oorsprong onbekend is. Maar, zegt hij, de onmiddellijke gezonde opleving van de aderdruk als gevolg van de stenting bewijst dat de vernauwing van de dwarse sinusader niet te wijten was aan krachten buiten de ader, maar er inherent aan was. “Nu we meer weten over wat er werkelijk gebeurt, kunnen we ons onderzoek richten op het vinden van wat de oorzaak is van de vernauwing van de dwarse sinus,” zegt hij.
In de studie werd aan 11 vrouwen en één man een dwarse sinus stenting aangeboden als alternatief voor chirurgische shunting, maar alleen nadat gewichtsverlies, diëten en medicamenteuze therapie met acetazolamide, of Diamox, een medicijn dat de druk in de hersenen verlaagt, hadden gefaald in het verlichten van hun symptomen. De deelnemers kwamen uit de mid-Atlantische staten, en varieerden in leeftijd van 21 tot 55; allen waren zwaarlijvig, met een gemiddelde body mass index van 32.6.
Alle deelnemers werden tussen januari 2008 en juni 2011 behandeld in het Johns Hopkins Hospital, en ondergingen druktests van het ruggenmergvocht, angiogrammen en CT-scans om te bevestigen dat pseudotumor cerebri en adervernauwing de oorzaak waren van hun symptomen, waarvan de ernstigste wazig zien is, een teken van blijvende zenuwbeschadiging. De meeste deelnemers aan de studie, zegt Gailloud, ervoeren aanvankelijk symptomen van ernstige hoofdpijn, waarbij meer dan de helft “een suizend geluid” in hun hoofd rapporteerden. Allen werden gedurende twee dagen na IVUS, waarvoor alleen algemene verdoving nodig was, in het ziekenhuis gecontroleerd en werden gevolgd via periodieke controles gedurende een jaar tot maar liefst vierenhalf jaar.
Senior studieonderzoeker en neuroloog Abhay Moghekar, M.D., zegt dat het team patiënten zal blijven volgen die kiezen voor transversale sinus stenting in plaats van chirurgische shunting, en om hun vooruitgang over meerdere jaren te vergelijken.
Moghekar, een assistent-professor en directeur van het Center for Cerebrospinal Fluid Disorders in Johns Hopkins, zegt dat het hebben van alternatieve en permanente therapieën voor pseudotumor cerebri steeds belangrijker wordt, omdat de aandoening lijkt te zijn gekoppeld aan obesitas, nu een epidemie in de Verenigde Staten. Hij zegt dat hij een decennium geleden minder dan twee dozijn gevallen per jaar zag, maar dat hij er nu meer dan honderd ziet.
“Pseudotumor cerebri is een ernstige aandoening, waarbij het vooruitzicht om blind te worden zeer reëel is,” zegt Moghekar. “Tot nu toe hadden we weinig bewijs waarom chirurgische shunting of IVUS stenting werkte,” voegt hij eraan toe, erop wijzend dat verdere studies drukgradiënten kunnen gebruiken om onderscheid te maken tussen mensen die het beste reageren op de ene of de andere procedure.
Financiering voor deze studie werd verstrekt door The Johns Hopkins Hospital.
Naast Radvany, Gailloud en Moghekar waren andere Johns Hopkins-onderzoekers bij deze studie betrokken: David Solomon, M.D., Ph.D.; Diego San Millan, M.D.; Prem Subramanian, M.D.; Neil Miller, M.D.; Daniele Rigamonti, M.D.; en Ari Blitz, M.D.