Magzati intraabdominális köldökvéna varix:

Abstract

Fetal intraabdominal umbilical vein varix (FIUV) is focal dilatation of the intrabdominalumbilical vein of thefetus.Kerek vagy fusiform cisztás struktúraként jelenik meg a magzati hasban, amely folytonosságot mutat a köldökvénával aszürke és színes Doppler-képalkotáson. A diagnosztikus kritériumok közé tartozik a FIUV varix átmérője, amely legalább 50%-kal szélesebb, mint a hepatikus köldökvéna átmérője, és az intraabdominális köldökvéna átmérője meghaladja a 9 mm-t, illetve a terhességi kor átlagánál két standard eltérésnél nagyobb. Három esetről számolunk be, két esetben izolált FIUV-val és kedvező kimenetellel, a harmadik esetben pedig FIUV-val és atrioventricularis septum defektussal, ahol 21-es triszómiát (Down-szindróma) diagnosztizáltak.

Kulcsszavak: Antenatalis ultrahang; magzati anomáliák; triszómia 21; umbilical vein varix

A cikk idézésének módja:
Lallar M, Phadke SR. Magzati intraabdominális köldökvéna varix: Esetsorozat és az irodalom áttekintése. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61

Bevezetés

A magzati intraabdominalis umbilical vein varix (FIUV) ritka, de könnyen kimutatható ultrahangvizsgálati lelet., Az eredményre vonatkozó tanácsadás kihívást jelent, merta kimenetel változó. Bár a kimenetel lehet kielégítő, számoltak be magzati strukturális rendellenességekkel, kromoszóma-anomáliákkal vagy magzati hydropsszal járó, kedvezőtlen terhességi kimenetelű esetekről.
Beszámolunk három FIUV varix esetével kapcsolatos tapasztalatainkról és áttekintjük a rendelkezésre álló irodalmat.

Esetjelentés

A beutalóközpontunkban 2012 és 2015 között három esetben fordult elő köldökvéna varix. Az első beteg 32 éves, ötödik gravida, 32 hetes terhességgel, méhen belüli növekedési zavarral jelentkezett; három korábbi méhen belüli halálról számolt be a harmadik trimeszter végén (oka ismeretlen). A FIUV 14,2 mm átmérőjű volt (normális köldökvéna átmérő: 7-8 mm). A colorDoppler-elemzés turbulens áramlást mutatott a varikózus szegmensben. A magzatban egyéb strukturális rendellenesség nem volt. A köldökartéria Doppler normális volt. Heti sorozatos szonográfiás és Doppler-ellenőrzést végeztek a terhesség alatt. A beteg a 37. héten egészséges nőstényt szült elektív császármetszéssel. A gyermek most 2 éves és fejlődésileg normális ; .

1. táblázat: Ultrahangvizsgálati leletek és újszülöttkori kimenetel FIUV Click here to view

1. ábra: FIUV mérés 14.2 mm és normális színű áramlást mutat a Dopplerben Kattintson ide a megtekintéshez

A második beteg egy 28 éves, 21 hetes terhes, második gravida volt, akit a hármas teszt magas neurális csődefektus kockázatot mutatott (>1:50 a hármas teszten, 2,5 MoM feletti AFP). Az ultrahangvizsgálat során 9,7 mm-es izolált FIUV varixot azonosítottak, egyéb rendellenesség nélkül. A beteg nem döntött invazív vizsgálat mellett. A 31. héten végzett ellenőrző ultrahangvizsgálat 9,8 mm-es varixot mutatott ki, normális Doppler-vizsgálattal. Választható császármetszés után egészséges fiút szült. A gyermek most 8 hónapos és fejlődésileg normális.

A harmadik beteg egy 26 éves, 19 hetes terhes, második gravida volt, aki a hármas teszt alapján (1:214) a 21-es triszómia magas kockázatával került beutalásra. Az ultrahangvizsgálaton a magzatnál 9 mm átmérőjű FIUV-ot találtak. A FIUV színdoppleren turbulens áramlást mutatott. A magzatnál atrioventricularis csatornadefektust is kimutattak. Amniocentézist végeztek, és a magzati kariotipizálás során 21-es triszómiát mutattak ki. A terhességet megszakították.

Megbeszélés

A három FIUV-os eset közül két izolált FIUV-os eset normális kimenetelű volt. A harmadik atrioventricularis csatornadefektussal és FIUV-val rendelkező betegnél a magzati kariotipizálás 21-es triszómiát (Down-szindróma) mutatott ki. A köldökvéna varix a köldökzsinór rendellenességeinek körülbelül 4%-ának felel meg. A FIUV a magzati köldökvéna extrahepatikus intraabdominális részének fokális tágulatát jelenti. Kerek vagy fusiform cisztás struktúraként jelenik meg a magzati hasban a máj alsó része és az elülső hasfal között. Az intraabdominális-köldöki véna varixok között az extrahepatikus intraabdominális varixok gyakoribbak, mint az intrahepatikus intraabdominális varixok, valószínűleg a májtámasz hiánya miatt az extrahepatikus régióban. A köldökvéna átmérője lineárisan nő a 15 hetes 3 mm-ről 8 mm-re a terminusra. A legtöbb köldökvéna-varika átmérője 6 és 12 standard eltérés (SD) között van a páciens terhességi korának megfelelő átlagos köldökvéna-átmérő felett.,,, Rendkívül nagy, akár 85 mm-es varixokról is beszámoltak.
Mostanáig több mint 200 esetről számoltak be az irodalomban .,,,, A Rahemtullh et al., Byers et al., Fung et al. és Lee et al. által a FIUV-ról készített négy nagy esetsorozat eredményeit a . A 218 FIUV esetből 170 esetben normális volt a kimenetel (78%). Tizennyolc magzatnál (8,3%) volt súlyos rendellenesség. Öt FIUV-esetnél 21-es triszómia, egynél pedig triploidia volt. Egy eset kivételével minden 21-es triszómiás magzatnál ultrahanggal kimutatott nagyobb rendellenesség volt, ahogyan a mi esetünkben is. Intrauterin halálozásról 7 esetben számoltak be, ezek közül egy esetben volt triszómia 21. A terhességek mintegy18%-ában szülészeti komplikációk léptek fel. Az iker-iker transzfúzió és az iker-fordított artériás perfúzió (TRAP), valamint három esetben az izoimmunizáció külön említést érdemel, mivel a FIUV ezen okok hemodinamikai megnyilvánulásának hatása lehet.

2. táblázat: FIUV magzatok nagyobb esetsorozatai és kimenetelük A megtekintéshez kattintson ide

A FIUV szövődményei a ruptura, a trombózis, a köldökartéria és más vénák kompressziója, valamint a varix által történő érlopás és a fokozott előterhelés miatt fellépő szívelégtelenség. Ezért szoros sorozatos ultrahangvizsgálat és Doppler-monitorozás szükséges.

Következtetés

A FIUV felismerése a malformációk gondos ultrahangos szűrését igényli. A növekedés és a jólét nyomon követése szükséges. A kromoszóma-rendellenességek előfordulási gyakorisága kb. 2,8% a FIUV-ban szenvedő magzatokban.,,,, Rendellenességek hiányában általában kedvező a prognózis. Magzati kariotipizálást kell felajánlani, ha az ultrahangon egyéb rendellenességeket észlelnek. Az izolált FIUV nem indokolja a magzati kariotipizálás elvégzését.
Pénzügyi támogatás és szponzorálás
Nincs.
Érdekütközések
Erdekütközések nincsenek.

	Köldökzsinórváladék. In: Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G, szerkesztők. A magzati anomáliák diagnosztikus képalkotása. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. 114-5. o.
	Weissman A, Jakobi P, Bronshtein M, Goldstein I. A köldökzsinór és az erek szonográfiás mérései normál terhesség során. J Ultrasound Med 1994;13:11-4.
	Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP. A magzati intraabdominális köldökvéna varixa: Összehasonlítás a normálissal. J Ultrasound Med 1992;11:73-6.
	Fuster JS, Benasco C, Saad I. Giant dilatation of the umbilical vein. J Clin Ultrasound 1985;13:363-5.
	Rahemtullah A, Lieberman E, Benson C, Norton ME. A terhesség kimenetele a köldökvéna varix prenatális diagnózisa után. J Ultrasound Med 2001;20:135-9.
	Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK. Magzati intraabdominális véna varix: Mi a klinikai jelentősége? Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:149-54.
	Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS. Terhesség kimenetele magzati intra-abdominális köldökvéna varix ultrahangdiagnózisát követően. Ultrahang Obstet Gynecol 2009;33:282-6.
	Lee SW, Kim MY, Kim JE, Chung JH, Lee HJ, Yoon JY. A terhesség előtti magzati intraabdominális köldökvéna varix kimutatásának klinikai jellemzői és kimenetele. Obstet Gynecol Sci 2014;57:181-6.
	Zalel Y, Lehavi O, Heifetz S, Aizenstein O, Dolitzki M, Lipitz S, et al. Varix of the fetal intra-abdominal umbilical vein: Prenatális szonográfiás diagnózis és javasolt méhen belüli kezelés. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16:476-8.