14 kuukauden ikäinen tyttö arvioitiin äänekkään hengityksen ja nielemisen vuoksi. Ylemmän ruoansulatuskanavan bariumnielututkimus osoitti ruokatorven täyttövirheen aortan kaaren tasolla, mikä viittasi verisuonirenkaaseen (kuvat 1 ja 2). Rintakehän tietokonetomografia-angiografiassa, johon sisältyi kolmiulotteinen rekonstruktio (1 mm:n leikkaukset; kuvat I ja II Online-only Data Supplement -julkaisussa), näkyi verisuonirengas, joka koostui vasemmanpuoleisesta aortan kaaresta, retrofaryngeaalisesta poikittaisesta aortasta, poikkeavasta oikeanpuoleisesta solisvaltimosta (poikkeava oikeanpuoleinen solisvaltimo), oikeanpuoleisesta laskevasta aortasta (oikea aortan lasku aortta) ja pienestä oikeanpuoleisesta avoimesta oikeanpuoleisesta arteria-arteriopsykiatriumsista oikeanpuoleiseen pulmonaaliseen verenkierron valtimoon asti (kuva 3). Tämä on erittäin harvinainen verisuonirenkaan1 muoto, koska siinä on oikeanpuoleinen avoin ductus arteriosus. Vasemmanpuoleista aortan kaarta ja poikkeavaa oikeaa solisvaltimoa pidetään usein normaalina muunnoksena eikä todellisena verisuonirenkaana, koska tyypillisesti oikeanpuoleinen ductus arteriosus tai ligamentum arteriosum puuttuvat. Tässä tapauksessa ductus arteriosus oli avoin, mikä mahdollisti selkeän visualisoinnin poikkileikkauskuvissa. Usein näin ei kuitenkaan ole, ja muita epäsuoria löydöksiä on käytettävä verisuonirenkaan täydentävän ligamentumin olemassaolon diagnosoimiseksi. Kuten tässä on esitetty, verisuonirakenteiden kiinnittyminen oikealle (poikkeava oikea subclavia ja oikea ductus/ligamentum) voi johtaa isthmusin ja proksimaalisen laskevan aortan ”circumflex”-kulkuun. Lisäksi Kommerellin divertikkeli (jota ei tässä tapauksessa havaittu) viittaa ligamentum arteriosumiin. Verisuonten anatomian kuvaaminen korkean resoluution kuvantamisella auttoi diagnoosin tekemisessä ja leikkauksen suunnittelussa. Tälle potilaalle tehtiin onnistunut verisuonirenkaan kirurginen jako ja oikean poikkeavan solisvaltimon uudelleen istuttaminen oikean thorakotomian kautta.
Kuva 1. Frontaalinen still-kuva ylemmän ruoansulatuskanavan sarjasta oraalisen kontrastin antamisen jälkeen. Vasemman aortan kaaren tasolla on suuri vino täyttövika.
Kuva 2. Lateraalinen still-kuva ylemmän ruoansulatuskanavan sarjasta oraalisen kontrastin antamisen jälkeen. Vasemman aortan kaaren tasolla on suuri posteriorinen täyttövajaus.
Kuva 3. Potilaan rintakehän tietokonetomografia-angiografian poikkileikkauskuva, jossa nuolet osoittavat verisuonirenkaan tasolla olevia anatomisia rakenteita, kuten nousevaa aorttaa (Asc. Ao.), oikea keuhkovaltimo (RPA), vasen keuhkovaltimo (LPA), avoin ductus arteriosus (PDA) ja retrofaryngeaalinen poikittainen aortan kaari.
Paljastukset
Ei ole.
Footnotes
The online-only Data Supplement is available with this article at http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.114.012916/-/DC1.