CDE:lle on ominaista epätäydellinen lihaksen uusiutuminen. Myöhemmin epänormaalisti koholla olevat pallealihakset aiheuttavat epänormaalin hemidiafragman liikkeen hengityksen aikana. Se voi esiintyä paikallisesti tai vaikuttaa koko palleaan. Tässä tutkimuksessa oli 90 miestä (72 %) ja 35 naista (28 %); 78 lapsella (62,4 %) oli CDE oikealla puolella ja 47 lapsella (37,6 %) vasemmalla puolella. Havaitsimme, että esiintyvyys oli suurempi miespuolisilla lapsilla, ja esiintyvyys oikealla puolella oli suurempi kuin vasemmalla puolella. CDE voi liittyä muihin kehityshäiriöihin, ja siihen liittyviä liitännäissairauksia ovat muun muassa synnynnäinen hypoplastinen keuhko, synnynnäinen sydänsairaus, pectus excavatum, suulakihalkio, hypospadia, kryptorchidismi ja synnynnäinen torticollis . Tämän ryhmän 77 potilaalla oli myös muita epämuodostumia, ja synnynnäinen sydänsairaus (19, 15,2 %) ja synnynnäinen hypoplastinen keuhko (16, 12,8 %) olivat tärkeimmät merkitykselliset poikkeavuudet tässä tutkimuksessa. Edellä mainitut seikat vaikeuttavat sen määrittämistä, liittyykö CDE:hen muita epämuodostumia vai muita epämuodostumia tämän taudin kanssa. Siihen liittyvät lukuisat epämuodostumat viittaavat siihen, että teratologian syytä on vaikea selittää yhdellä etiologialla, ja se voi olla samanlainen kuin muiden synnynnäisten epämuodostumien syy.
CDE:n pääasiallinen oire on keuhkojen alalohkon kokoonpuristuminen vatsaontelon sisäisten elinten lisääntymisestä johtuen. Puristus voi myös aiheuttaa välikarsinan siirtymisen terveellä puolella, ja terveen puolen keuhkojen toiminta voi vastaavasti heikentyä. Yksipuolisessa CDE:ssä keuhkojen kapasiteetti ja kokonaiskeuhkokapasiteetti pienenevät 20-30 % . Kahdenvälinen palleaeventraatio heikentää keuhkojen toimintaa vielä vakavammin, erityisesti makuuasennossa . CDE:n hoitoperiaatteena on pallean normaalin anatomisen asennon ja jännityksen palauttaminen. Menetelmänä on vahvistaa heikkoa palleaa, ja tavoitteena on ylläpitää normaali keuhkotilavuus ja keuhkotuuletus. Siitä, tarvitaanko oireettomilla potilailla kirurgista korjausta, on kiistelty pitkään. Tässä 17 lapsen ryhmässä, jolle ei tehty kirurgista hoitoa, 11 potilasta sai 1-6 vuoden seurannan, eikä pallean asennon heikkenemistä havaittu. Siksi uskomme, että oireilevat lapset tarvitsevat ajoissa kirurgista hoitoa. Yazicin ym. tutkimuksessa tarkasteltiin myös oireilevia lapsia, jotka yleensä vaativat leikkausta . Siksi uskomme, että leikkausindikaatiot ovat seuraavat: ① pallean normaaliin asentoon nähden pallea on siirtynyt ylöspäin 3 tai useamman interkostaalin verran; ② pallean eventraatio aiheuttaa ilmeistä puristusta keuhkojen kärsivällä puolella ja ilmeistä hengenahdistusta, astmaa ja muita hengitysvaikeusoireita; ③ usein esiintyviä keuhkoinfektioita, hypoksemiaa ja jopa epänormaaleja hengitysharjoituksia; ④ seurannassa pallea nousee edelleen ylöspäin, ja eventraatio pahenee edelleen.
CDE:n perinteinen hoitomenetelmä on pallean plikaatio, joka tehdään joko laparotomian tai thorakotomian avulla. Minimaalisesti invasiivisen tekniikan kehittymisen myötä thorakoskopiaa on kuitenkin vähitellen alettu soveltaa CDE:n hoidossa. Uskomme, että lapset, joilla on oikean pallean eventraatio ja intrapulmonaalinen epämuodostuma, on korjattava ensisijaisesti thorakotomian kautta, koska suolikanava ei vaikuta siihen, altistuminen on täydellistä, leikkaus on helppo, frenic-hermo voidaan visualisoida ja postoperatiivista suoliston halvaantumista voidaan vähentää. Laparotomia soveltuu lapsille, joilla on vasemmanpuoleinen palleaeventraatio, tapauksissa, joissa palleaeventraatiota ei voida erottaa palleatyrästä, ja kun harkitaan ruoansulatuskanavan epämuodostumia. Koska sydän sijaitsee vasemmassa rintakehässä, thorakotomiaan liittyy suuri riski. Subkostaalisen viillon käyttö edistää tyrän korjausta ja mahdollisten suoliston epämuodostumien löytämistä. Avoimessa ryhmässä käytimme kuitenkin thorakotomiaa neljällä lapsella, joilla oli vasemmalla puolella oleva palleaeventraatio, ja saimme tyydyttäviä kliinisiä tuloksia. Näin ollen uskomme, että lähestymistavan valinta perustuu pääasiassa potilaan palleasairauden ominaisuuksiin ja kirurgin perehtyneisyyteen lähestymistapaan. Tämän ryhmän yhdeksän lapsen preoperatiivinen diagnoosi oli tuntematon, ja leikkauksen aikana todettiin palleatyrä ja muita ruoansulatuskanavan epämuodostumia, joten preoperatiivisen lähestymistavan valinta oli erityisen tärkeää. Me resekoimme pallean heikot osat thoracoabdominaalista reittiä ja ompelimme pallean ajoittain ei-imeytyvillä ompeleilla, jotta leikattu pallea saataisiin imbrikoitumaan pallean heikon alueen vahvistamiseksi. Tämän tekniikan etuna on, että se lisää pallean jännitystä, jotta jännitys jakautuu tasaisesti koko korjausalueelle.
Minimaalisesti invasiivisen tekniikan kehittymisen myötä thorakoskopiaa on vähitellen alettu käyttää CDE:n hoidossa. Vertailimme avoleikkauksen ja thorakoskopian vaikutuksia lasten CDE:n hoidossa. Leikkausaika, rintakehän tyhjennysaika, postoperatiivinen mekaanisen ventilaation aika, postoperatiivinen sairaalassaoloaika ja postoperatiivinen teho-osastolle pääsyyn kulunut aika olivat thorakoskopiaryhmässä lyhyempiä kuin avoimessa ryhmässä, ja näiden kahden ryhmän välinen ero oli tilastollisesti merkitsevä (P < 0,05). Pohdimme seuraavia mahdollisia syitä. ① Thorakoskooppisessa leikkauksessa käytetään kolmen reiän menetelmää, joka on vähemmän traumaattinen ja vähemmän altis verenvuodolle. Lasten toipuminen on nopeampaa leikkauksen jälkeen. ② Thorakoskopiatekniikka vaatii kehittynyttä taitoa, ja operaattori ja avustaja tekevät yhteistyötä keskenään. ③ Käytimme piikkilankaa jatkuvaan ompeluun ilman solmuja, mikä lyhentää leikkausaikaa huomattavasti ja on selvästi parempi kuin avoleikkaus.
Tässä 41 lapsen ryhmässä, jossa ei ollut muita korjattavia thorako-abdominaalisia epämuodostumia, käytimme thorakoskooppista palleaplikaatiota. Myös erilaisia palleaplikaatiotekniikoita on käytetty. Kaikilla tekniikoilla pyritään pienentämään runsasta palleapintaa ja madaltamaan palleakupolia. Erilaisia ompelumenetelmiä on käytetty, mukaan lukien keskeytetyt horisontaaliset patjaompeleet, useat rinnakkaiset U-ompeleet, kahdeksikko-ompeleet, jatkuvat juoksevat ompeleet ja endostaplerit. On käytetty erilaisia imeytymättömiä ja imeytyviä ompeleita. Käytimme piikkilankaa ommellaksemme kalvon ulkopuolelta sisäpuolelle jatkuvalla imbricated-muodolla kalvon vahvistamiseksi. Kirjallisuuden ja kokemuksemme perusteella voidaan todeta, että tavallisiin imeytyviin ompeleisiin verrattuna pallean jatkuvalla ompelemisella piikkilangalla on seuraavat edut. ① Toisesta ompeleesta alkaen liukuminen ei ole helppoa ompeleen kiristämisen jälkeen. Yksi ommel ommellaan yhden ompeleen kiristämiseksi, eikä ompelun aikana tarvita solmua, mikä lyhentää leikkausaikaa huomattavasti. ② Kalvot ommeltiin jatkuvasti piikkilangalla, jotta kalvot venyvät tasaisesti keskeltä kaikkiin suuntiin. Jännitys jakautui tasaisesti, joten kalvojen liike oli yhtenäisempää. Kalvot eivät joutuneet iskemian kohteeksi liian kireän ompeleen vuoksi, eikä ommel löystynyt niin, että se olisi aiheuttanut uusiutumista. ③ Piikkilankaompeleet sulkeutuvat, niissä on vähemmän verenvuotoa, niissä on langaton solmu, ne ovat imeytyviä ja niissä on langattomia solmureaktioita ja jäännösompelua. On olemassa näkemys, että jatkuvat ompeleet voivat vaarantaa ompeleiden turvallisuuden, ja solmun löystyminen voi vaikuttaa koko pallean taittumiseen, mutta tämän näkemyksen tueksi ei ole näyttöä . Parlak ym. ja muut ottivat käyttöön kaksoisompeleen ompelumenetelmän pallean vahvistamiseksi ja saavuttivat paremman kliinisen vaikutuksen . Thorakoskopian tavanomaiset edut, kuten vähentynyt postoperatiivinen kipu, tyydyttävä ulkonäkö ja nopea toipuminen, ovat sovellettavissa myös meidän leikkauksessamme, jonka pitäisi olla ensisijainen hoito CDE:ssä.