Folliculotropic Mycosis Fungoides
Folliculotropic Mycosis Fungoides (FMF) on Mycosis Fungoidesin (MF) variantti, joka esiintyy enimmäkseen aikuisilla, ja sen esiintymistiheys on miespuolinen. Tauti suosii kliinisesti päätä ja kaulaa. Potilailla on yleensä kutiavia papuleita, jotka ovat usein ryhmittyneitä, hiustenlähtöä ja usein sekundaarisia bakteeri-infektioita. Harvemmin potilailla esiintyy aknenmuotoisia leesioita ja limakalvovuotoa. Potilailla esiintyy usein enemmän kutinaa FMF:ssä kuin klassisessa MF:ssä, mikä voi olla hyvä keino arvioida taudin aktiivisuutta. Tautikohtainen viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 70-80 %, mikä on huonompi kuin klassisen plakkivaiheen MF:n ja samanlainen kuin tuumorivaiheen MF:n.1
FMF:n hoito eroaa klassisesta MF:stä siinä, että leesiot reagoivat huonommin ihoon kohdistuviin hoitoihin, koska ihoinfiltraatit ovat perifollikulaarisia. Pinnallisia ihovaurioita voidaan hoitaa psoraleeni- ja UVA-hoidolla (PUVA). Muita vaihtoehtoja ovat PUVA yhdessä interferoni alfan tai retinoidien kanssa ja paikallinen sädehoito yksittäisten paksujen kasvainten kohdalla; potilailla, joilla on enemmän infiltroivia ihovaurioita tai joiden PUVA-hoito ei ole tuottanut tulosta, saatetaan kuitenkin tarvita ihon täydellistä elektronisuihkuhoitoa.2
Histologisessa tutkimuksessa esiintyy tyypillisesti ihoinfiltraattien perivaskulaarista ja periadnexaalista lokalisaatiota, follikulaarisen epiteelin vaihtelevaa osallistumista ja hiusfollikkelien vaurioitumista epätyypillisillä pienillä, keskisuurilla ja suurilla hyperkromaattisilla lymfosyyteillä, joilla on cerebriformiset ytimet. Follikulaarisen epiteelin limakalvomainen rappeutuminen on nähtävissä, kuten Alcian-sinivärjäyksessä korostuu, ja usein esiintyy eosinofiilien ja plasmasolujen sekainfiltraattia (viitteellinen kuva ja kuva 1). Usein epidermiksen säästäminen on huomionarvoista.2-4 Useimmissa tapauksissa neoplastisille T-lymfosyyteille on ominaista CD3+CD4+CD8-immunofenotyyppi, kuten klassisessa MF:ssä. Joskus nähdään sekoitus CD30+ blastisoluja.1
Kuva 1. Follikulaariset ja perivaskulaariset dermaaliset infiltraatit follikulotrooppisessa mycosis fungoidesissa (H&E, alkuperäinen suurennos ×4).
FMF:n histologisiin erilaistumisvaihtoehtoihin kuuluvat eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti (EPF), primaarinen follikulaarinen muukinoosi, punatauti lupus erythematosus ja pityrosporum-follikuliitti.
Eosinofiilisellä pustulaarisella follikuliitilla on useita kliinisiä alatyyppejä, kuten klassinen Ofujin tauti ja ihmisen immuunikatoviruksen aiheuttama immunosuppressioon liittyvä EPF. Histologisesti EPF:lle on ominaista karvatupen epiteelin spongioosi, johon liittyy lymfosyyttien ja eosinofiilien sekaisinfiltraatti, joka ulottuu talirauhasesta ja sen kanavasta infundibulumiin ja jossa muodostuu tunnusomaisia eosinofiilisiä pustuleita (kuva 2). Neutrofiilien infiltraatio on yleensä nähtävissä tulehtuneissa leesioissa. Eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti on tärkeä FMF:n erotusdiagnoosi, sillä EPF:n leesioissa on havaittu follikulaarista mukinoosia.5 Sekä EPF:ssä että FMF:ssä voi esiintyä eosinofiilejä ja lymfosyyttejä ylemmässä dermiksessä, karvatupen epiteelin spongioosia ja follikkelien limakalvomaista degeneraatiota,6 joskin lymfosyyttinen atypia ja suhteellisen vähäinen määrä eosinofiilejä viittaavat jälkimmäiseen.
Valokuva, jonka on ottanut kohteliaisuudesta tri Brian Swick, MD, Iowa City (Iowa Cityn kaupunki, Iowa).
Figure 2. Eosinofiilinen pustulaarinen follikuliitti, johon liittyy karvatupen epiteelin spongioosi ja lymfosyyttien ja eosinofiilien sekaisinfiltraatti (H&E, alkuperäinen suurennos ×20).