KESKUSTELU
Täydellinen penoskrotaalinen transpositio on vakavin epämuodostuma kivespussin kehityshäiriöistä. Kirjallisuudessa on raportoitu alle 20 tapausta.
Tämän epämuodostuman aiheuttava embryologinen sekvenssi on edelleen epäselvä; on kuitenkin ehdotettu, että sukupuolielinten tuberculumin epänormaali sijainti suhteessa kivespussin turvotuksiin kriittisellä neljännellä-viidennellä raskausviikolla voisi vaikuttaa kivespussin turvotusten siirtymiseen. Normaalin kehityksen aikana kivespussin turvotukset vaeltavat 9.-11. raskausviikolla inferomediaalisesti ja sulautuvat keskiviivalle kaudaalisesti penikseen 12. raskausviikolla. Kuten Chadha et al. ehdottivat, fallicus tuberculum on luonnostaan epänormaali ja vaikuttaa ruumiillisten elinten kehitykseen, mikä selittää löysän ja hypoplasisen peniksen. Toiset ovat esittäneet, että yksi- tai molemminpuolisesta gubernaculum-viasta johtuva labioscrotal-migraation epäonnistuminen johtaa anomalioihin, kuten epätäydelliseen tai täydelliseen transpositioon tai ektooppiseen kivespussiin. On ehdotettu, että monet peniksen ageneesina raportoidut tapaukset saattavat itse asiassa edustaa piilevää CPST:tä.
Joissain katsauksissa raportoidaan, että niihin liittyvien urogenitaalisten epämuodostumien, kuten löysän peniksen, hypospadian, virtsaputken atresian tai bifidisen kivespussin, esiintyvyys on suuri. CPST:lle on usein ominaista suuret siihen liittyvät epämuodostumat. CPST:n havaitseminen edellyttää huolellista kliinistä arviointia muiden poikkeavuuksien poissulkemiseksi. Munuaispoikkeavuudet, kuten munuaisten ageneesi, ektooppinen lantion munuainen tai dysplastiset munuaiset, ovat yleisimpiä niihin liittyviä ekstragenitaalisia epämuodostumia. Parida ym. raportoivat muita harvinaisempia poikkeavuuksia: älyllinen jälkeenjääneisyys (60 %), perätön peräaukko (33 %), keskushermoston poikkeavuudet (29 %), preaksiaaliset raajaviat (24 %) ja synnynnäinen sydänsairaus (19 %). Monikystisen lantion munuaisen esiintyminen raportoimassamme tapauksessa puoltaa tätä tarkastelua.
Ei ole mitään kuvausta näiden niin vakavien PST-tapausten korjaustekniikasta ja tuloksista. Kuvaamme kolmivaiheisen korjausmenetelmän. Ensimmäisessä toimenpiteessä yritimme viedä peniksen kivespussin tasolle irrottamatta virtsaputkea corpora cavernosasta. Toisessa toimenpiteessä oli välttämätöntä irrottaa virtsaputki corpora cavernosasta, jotta penis saatiin asetettua kivespussin yläpuolelle. Äärimmäistä penoskrotaalista transpositiota, johon liittyy vaikea hypospadia ja chordee, on vaikea erottaa peniksen ageneesista, jossa on keskilinjan iholäiskä peräaukon etupuolella. Molemmissa tapauksissa peniksen rekonstruktio ja uudelleenasento ovat usein epätyydyttäviä, ja naisen sukupuolenkorjaus, toisin kuin eettisesti kiistanalainen, voi olla järkevä hoitomuoto valikoiduissa tapauksissa.
Me katsomme, että kirurginen korjaus on mahdollista valikoiduissa tapauksissa saavuttaen tyydyttävän peniksen asennon ja erinomaiset kosmeettiset tulokset.