KESKUSTELU
Vuonna 1912 Harvey Cushing ja C. B. Walker (1) raportoivat ”binasaalisesta hemianopsiasta” potilaalla, jolla oli aivokasvain. Ashwin ja Quinlan (2) raportoivat yksittäistapauksen, joka johtui keratokonuksesta. Muita raportteja binasaalisten kenttäpuutosten silmä- ja kallonsisäisistä syistä ovat kahdenväliset kaulavaltimon sisäiset aneurysmat, hydrokefalus, kallonsisäiset massavauriot ja kohonnut kallonsisäinen paine (2, 3). Pringle ja kollegat (4) raportoivat binasaalisesta hemianopiasta potilaalla, jolla oli neurosyfilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia ja Smith raportoivat vuonna 1978 kahdeksasta potilaasta, joilla oli epätäydellinen binasaalinen hemianopia. Kaikilla kahdeksalla potilaalla oli Goldmannin perimetrialla mitattu epätäydellinen binasaalinen näkökenttäpuutos. Kaikilla heidän potilaillaan oli tunnistettavat syyt, joista useimmilla oli okulaarinen tai näköhermon etiologia, mukaan lukien iskeeminen optikusneuropatia, näköhermon pään drusen, glaukooma, molemminpuoliset näköhermon kuopat ja retinitis pigmentosa sine pigmento (5).
Tässä esittelemme kaksi potilasta, joista toisella oli nuoruusiässä ja toisella vanhemmalla iällä, joilla oli täydellinen binasaalinen hemianopia, jolla ei ollut tunnistettavaa okulaarista tai kallonsisäistä etiologiaa. Potilaamme olivat molemmat visuaalisesti oireettomia. He eivät olleet lainkaan tietoisia näkökenttäpuutoksistaan, ennen kuin puutokset havaittiin rutiininomaisissa silmätutkimuksissa. Tietojemme mukaan nämä ovat ensimmäiset raportoidut tapaukset täydellisestä binasaalisesta hemianopiasta. Tutkimuksemme eroavat aiemmista raporteista siinä, että niissä käytettiin automaattista perimetriaa eikä manuaalista perimetriaa, kuten aiemmissa sarjoissa. Myönnämme myös, että näiden näkökenttäpuutosten luonnehdinta ”täydelliseksi” on jossain määrin keinotekoinen. Automaattisessa perimetriassa ja konfrontaatiotestissä viat näyttävät olevan täydellisiä. Vaikka molemmilla potilailla saattoi olla jonkin verran näköä nenänpuoleisissa puolikentissä, näillä testausmenetelmillä ei havaittu näkeviä vasteita näillä alueilla, kun taas ohimokentät olivat täysin ehjiä.
Harkitsimme potilaidemme kenttäpuutosten toiminnallisen (ei-orgaanisen) etiologian mahdollisuutta. Kumpikaan potilas ei kuitenkaan valittanut näköongelmista. Nämä puutteet havaittiin rutiininomaisissa silmätutkimuksissa. Kummallakaan potilaalla ei näyttänyt olevan näkökenttäpuutosten aiheuttamaa sekundaarista hyötyä. Nuorempi potilas (tapaus 1) oli itse asiassa melko ärsyyntynyt siitä, että hänen oli kestettävä niin monia silmätutkimuksia ja näkökenttätestejä. Hän halusi vain uudet silmälasit. Hän oli hyvin helpottunut, kun suosittelimme, ettemme tekisi enempää testejä.
Me emme usko, että näillä potilailla oli verkkokalvon patologiaa, joka voisi selittää heidän näkökenttäpuutoksensa. Lukuun ottamatta hajanaisia druseneja yhden potilaan perifeerisellä verkkokalvolla, tapauksissamme oli täysin normaalit silmänpohjatutkimukset. Emme voi kuvitella verkkokalvo-ongelmaa, joka aiheuttaisi näin syvän molemminpuolisen nenäkenttäpuutoksen, vaikka vertikaalinen meridiaani olisi täydellisessä suhteessa ja silmänpohjatutkimus olisi täysin normaali. Samoin minkäänlainen optinen neuropatia on epätodennäköinen selitys, kun otetaan huomioon, että näillä potilailla ei ole näkyvää optista atrofiaa ja että hermokuitukerros on ehjä. Molempien potilaiden näöntarkkuus oli epänormaali, vaikka vanhemmalla potilaalla (tapaus 2) oli kaihi, joka selitti helposti hänen minimaalisesti alentuneen näöntarkkuutensa. Molemmilla potilailla oli kuitenkin myös epänormaali värinäkö. Tämä saattoi olla testauksen artefakti. Potilailla, joilla on homonyyminen hemianopia, värinäkö on usein epänormaali tavanomaisilla testausmenetelmillä. Potilaamme saattoivat suoriutua testeistä huonosti pelkästään näkökenttäpuutoksen vuoksi, ei todellisen värinäön poikkeavuuden vuoksi. Kummallakaan potilaalla ei ollut varmoja todisteita optisesta neuropatiasta.
Ehdotamme synnynnäistä etiologiaa näille binasaalisille näkökenttäpuutoksille. Vaikka emme voi todistaa, että potilaidemme näkökenttäpuutokset olisivat olleet olemassa syntymästä lähtien, oireiden täydellinen puuttuminen viittaa vahvasti hyvin pitkäaikaiseen ongelmaan. Potilaat, joilla on synnynnäinen homonyyminen hemianopia, ovat usein oireettomia (6). Samoin potilaat, joilla on muita synnynnäisiä kenttäpuutoksia, kuten monokulaarinen korkeusvirhe, jota esiintyy potilailla, joilla on ”topless disc -oireyhtymä”, ovat yleensä oireettomia (7). Kahdella potilaallamme tehdyissä neurokuvantamistutkimuksissa ei havaittu tunnistettavia poikkeavuuksia näköhermoissa, chiasmissa, postchiasmaalisissa näköväylissä tai takaraivokuoressa. Binasaalikenttäviat voivat johtua siitä, että verkkokalvon ganglionien aksonipopulaatioiden normaali lajittelu ja erottelu on häiriintynyt, kun ne purkautuvat ja ne jäävät ipsilateraalisiksi, kun ne saapuvat näköhermoista chiasmiin. Tällaisia lajitteluvirheitä on kuvattu albinismissa, jossa ipsilateraalisesti suuntautuneet temporaaliset verkkokalvosäikeet erehdyksessä purkautuvat ja projisoituvat kontralateraalisesti optiseen chiasmiin. Tämä ei kuitenkaan johda binasaaliseen hemianopiaan ihmisalbinoilla. Akiasmaattisessa oireyhtymässä nasaaliset verkkokalvosäikeet eivät purkaudu riittävästi chiasmassa, vaan ne projisoituvat ipsilateraalisesti kohti lateraalisia geniculaarisia ytimiä yhdessä temporaalisten verkkokalvosäikeiden kanssa (8). Pomeranz ja Lessell kuvasivat perheen, jossa oli perinnöllinen, todennäköisesti autosomaalisesti resessiivinen chiasmaalinen optikusneuropatia, jossa kaikilla sisaruksilla oli bitemporaalisia näkökenttäpuutoksia (9). Potilaamme saattavat edustaa esimerkkejä synnynnäisestä temporaalisen verkkokalvon aksonien misorting-oireyhtymästä. Näköaivojen surkastumisen puuttuminen viittaa kuitenkin siihen, että patologia sijaitsee todennäköisesti postgenikulaaristen näköreittien varrella. Synnynnäinen vika näyttää johtaneen siihen, että kummankin verkkokalvon temporaalisen puoliskon verkkokalvon gangliosolujen kortikaalinen edustus puuttuu. Olipa neuroanatominen korrelaatio mikä tahansa, se johtaa eristettyihin binasaalisiin näkökenttäpuutoksiin ilman tunnistettavaa rakenteellista poikkeavuutta näköhermon, näköhermon tai postchiasmaalisten näköväylien osalta.