KESKUSTELU
Lapsi oppii peukalonsa sijainnin ja toiminnan ensimmäisten elinkuukausien aikana ja käyttää sitä täysimääräisesti 9 kuukauteen mennessä. Tässä vaiheessa peukalon epämuodostuma voi haitata lapsen elämänlaatua. Peukalon toiminnan, pituuden tai vakauden menetys vähentää tarkkuutta, pitoa, jänneväliä ja voimaa, jotka kaikki ovat tärkeitä päivittäisten toimintojen suorittamisessa.
Klassinen peukalon hypoplasia on osa radiaalista pituussuuntaista puutosta, ja se voi liittyä amnioottisen nauhan oireyhtymään, Apertin ja Rubinstein-Taybin oireyhtymiin, Holt-Oramin oireyhtymään, TAR-oireyhtymään (trombosytopenia-puuttuva säde), VACTERL-oireyhtymään (vertebral-, anaali-, sydän-, keuhko-, trakeo-eso-osofageaalinen-, munuais-, raaja-oireyhtymä) tai Fanconin anemiaan.1,2 Lisäksi hypoplastisen peukalon psykologisesta vaikutuksesta voi tulla vakava stressitekijä, joka voidaan usein välttää kirurgisella toimenpiteellä.
Peukalon hypoplasian luokittelussa on käytetty Blauthin järjestelmää (taulukko 1). Potilaalla N.B. oli Blauthin tyypin IIIB hypoplastinen oikea peukalo. Blauth-tyypin III piirteisiin kuuluu ensimmäisen metakarpaalin osittainen aplasia, joka on tyypillisesti vaikeampi proksimaalisessa päässä.3 Motoristen yksiköiden puuttuminen aiheuttaa sen, että peukalo asettuu toista metakarpaalia vasten. Tyypin IIIB hypoplastisessa peukalossa ensimmäisen metakarpaalin proksimaalinen pää puuttuu ja jänteiden ja lihasten puutokset ovat vaikeampia.3
Taulukko 1
Modifioitu Blauthin luokitus peukalon hypoplasiasta*
| Tyyppi | Kuvaus | Hoito | |
|---|---|---|---|
| Tyyppi I | Pieni hypoplasia | Ei tarvita hoitoa | |
| Kaikki sormien tuki- ja liikuntaelimistön ja neurovaskulaariset osat ovat läsnä, mutta pienikokoiset | Ensimmäisen verkkoavaruuden vapauttaminen | ||
| Thenar hypoplasia | Opponensplastia | ||
| Tyyppi IIIA | Muskuloskeletaalinen ja luinen puutokset | ||
| CMC-nivel ehjä | |||
| Aktiivisen liikkeen puuttuminen MCP- tai IP-nivelessä | |||
| Tyyppi IIIB | Muskuloskeletaaliset ja luiset puutokset | ||
| Basaalinen metakarpaalinen aplasia, jossa on puutteellinen CMC-nivel | |||
| Puuttuva aktiivinen liike MCP- tai IP-nivelessä | Peukalon amputaatio ja polilisaatio | ||
| Tyyppi VI | Liikkuva peukalo | ||
| Kämmenen kiinnittymistä ihon ja digitaalisten neurovaskulaaristen rakenteiden | |||
| Tyyppi V | Täydellinen peukalon puuttuminen |
Polilisaation ajankohta on edelleen jossain määrin kiistanalainen, mutta nykysuuntaus on, että se tehdään ensimmäisen elinvuoden aikana.4 Jotkut tutkijat väittävät, että polilisaatio nuorempana hyödyntää aivojen plastisuutta ja sitä, että peukalo on helpompi sisällyttää päivittäisiin toimintoihin.5 Myöhäisempi esitys ei kuitenkaan ole vasta-aihe; ei ole näyttöä siitä, että toiminnalliset tulokset olisivat riippuvaisia potilaan iästä leikkaushetkellä.6 Potilaamme N.D. oli polilisaatiohetkellä 15 kuukauden ikäinen. Leikkauksen suoritti ortopedi ja plastiikkakirurgi. Hypoplastinen peukalo poistettiin (kuva 2). Indeksimetakarpaalin varsi poistettiin säilyttäen metakarpaalin pää (kuva 3). Etusormi liikutettiin proksimaalisesti ja radiaalisesti sekä pronaatiossa, ja metakarpaalipää taivutettiin Kuva 4. Indeksisormi liikutettiin proksimaalisesti ja radiaalisesti. Oikeaan asentoon vakauttamiseksi asetettiin Kischnerin lanka ja keskeytetyt ompeleet. Kolme Y-V-läppää suunniteltiin web-tilan syventämiseksi.
Skeema kädestä, jossa on amputoitava hypoplastinen peukalo (katkoviivat).
Käsikaavio kädestä, joka havainnollistaa polilisaation elementtejä: Indeksimetakarpaalin varsi leikataan (punainen), indeksinormi siirretään proksimaalisesti ja radiaalisesti (suorat punaiset nuolet) sekä pronaatiossa (suuri kaareva punainen nuoli) ja metakarpaalin pää taivutetaan (pieni kaareva punainen nuoli).
Röntgenkuva N.D:stä postoperatiivisesti, jossa näkyy polilisoitunut etusormi.
Polilisoitumisen jälkeisessä toimintaterapiassa keskitytään peukalonkäyttöön, tavoitteena on aluksi suurten esineiden manipulointi ja lopulta hieno nipistely.5 Aktiivinen liikelaajuusohjelma aloitetaan ilman rajoituksia, ja potilasta seurataan tiiviisti ensimmäisen vuoden ajan.2 Leikkauksen jälkeisten kiinnikkeiden kehittyminen on lapsilla harvinaista, ja siihen puututaan yleensä aggressiivisella käsiterapialla.2 Neuronaalisella plastisuudella, uusien hermoyhteyksien kehittymisellä ja vierekkäisten synapsien itämisellä sekä motorisella uudelleenoppimisella on keskeinen rooli kuntoutuksessa.5 Lisäksi tutkimuksissa on havaittu, että 15 vuotta leikkauksen jälkeen potilaat, joilla on varhainen peukalon polilisaatio, saavuttavat lähes normaalin sormivoimien hallinnan, joka on keskeisessä roolissa lapsen näppäryydessä ja kädessä tapahtuvassa esineiden manipuloinnissa.7 Potilaiden N.D.:n elämänlaatu parani merkittävästi kirurgisen toimenpiteen jälkeen. Polilisaatio yhdistettynä aggressiiviseen terapiaan on antanut N.D:lle kyvyn saada voimaa ja vastarintaa vastamuodostuneeseen peukaloonsa.