Natriumfenyylibutyraatti

Generaattinen nimi: natriumfenyylibutyraatti (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Merkin nimi: Buphenyl
Asennusmuodot: oraalinen jauhe rekonstruointia varten (0,94 g/g); oraalinen tabletti (500 mg)

Lääketieteellisesti tarkistettu Drugs.com-sivustolla 6. heinäkuuta 2020. Kirjoittanut Cerner Multum.

• Käyttökohteet
• Varoitukset
• Mitä tulee välttää
• Haittavaikutukset
• Asetus
• Vuorovaikutukset

Mitä on natriumfenyylibutyraatti?

Natriumfenyylibutyraatti muuttuu elimistössä aineeksi, joka auttaa munuaisia poistamaan elimistöstä jätteitä. Nämä jäteaineet voivat tuottaa ammoniakkia, joka on myrkyllistä, jos sitä kertyy vereen.

Natriumfenyylibutyraattia käytetään ureakierron häiriöiden hoitoon ihmisillä, joilta puuttuvat tietyt maksaentsyymit, joita tarvitaan jäteaineiden asianmukaiseen poistamiseen elimistöstä.

Natriumfenyylibutyraatti auttaa estämään ammoniakin kertymisen vereen.

Natriumfenyylibutyraattia voidaan käyttää myös muihin tarkoituksiin, joita ei ole lueteltu tässä lääkehoito-oppaassa.

Varoitukset

Hakeudu hätätapauksessa lääkärin hoitoon, jos havaitset merkkejä ammoniakkikertymästä, mukaan lukien mielialan tai käyttäytymisen muutokset, muistin heikkeneminen, ajatteluhäiriöt, lihasten nykiminen, silmien edestakainen liikuttelu, oksentelu, lisääntyvä heikkous, epäselvä puhe, kouristuskohtaus (konvulsiivinen kohtaus) ja pyörtyminen.

Natriumfenyylibutyraatti ei hoida ammoniakkikertymän välittömiä oireita.

Ennen kuin käytät tätä lääkettä

Ei saa käyttää natriumfenyylibutyraattia, jos olet allerginen sille. natriumfenyylibutyraatti ei hoida ammoniakkikertymän välittömiä oireita.

Voidaksesi varmistaa, että natriumfenyylibutyraatti on sinulle turvallinen, kerro lääkärillesi, jos sinulla on:

• kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;

• korkea verenpaine;

• vaikea munuaissairaus;

• turvotusta tai nesteen kertymistä; tai

• epilepsia tai jokin muu kohtauksellinen häiriö.

FDA:n raskauskategoria C. Ei tiedetä, vahingoittaako natriumfenyylibutyraatti sikiötä. Kerro lääkärille, jos olet raskaana tai aiot tulla raskaaksi tämän lääkkeen käytön aikana.

Ei tiedetä, kulkeutuuko natriumfenyylibutyraatti rintamaitoon tai voiko se vahingoittaa imettävää lasta. Kerro lääkärillesi, jos imetät vauvaa.

Älä anna tätä lääkettä lapselle, joka painaa alle 44 kiloa, ellei lääkäri niin määrää.

Miten minun pitäisi ottaa natriumfenyylibutyraattia?

Seuraa kaikkia reseptilapun ohjeita. Älä ota tätä lääkettä suurempia tai pienempiä määriä tai pidempään kuin suositellaan.

Ne ota tätä lääkettä jokaisen aterian yhteydessä. Jaa kokonaisvuorokausiannos päivän kaikkien aterioiden kesken.

Natriumfenyylibutyraattijauhe on sekoitettava ruokaan ennen nauttimista.

Ravista jauhe kevyesti ennen sen sekoittamista ruokaan.

Käytä natriumfenyylibutyraattia säännöllisesti saadaksesi suurimman hyödyn. Hanki reseptisi uudelleen täytettäväksi ennen kuin lääke loppuu kokonaan. Saatat joutua käyttämään tätä lääkettä loppuelämäsi ajan.

Soita heti lääkärille, jos sinulla on infektion merkkejä, kuten kuumetta, vilunväristyksiä, punoitusta, turvotusta, kehon kipuja tai heikkoutta. Infektio voi aiheuttaa sen, että tilasi voi mennä käsistä, vaikka ottaisitkin natriumfenyylibutyraattia.

Natriumfenyylibutyraattia käyttäessäsi saatat tarvita usein verikokeita.

Natriumfenyylibutyraatti on vain osa hoito-ohjelmaa, johon voi kuulua myös ruokavaliota, dialyysihoitoa ja muita lääkkeitä. Noudata lääkärisi ohjeita hyvin tarkasti.

Käytä tätä lääkettä edelleen, vaikka vointisi olisi hyvä. Sairautesi voi olla oireeton. Jos ureakierron häiriö ei ole hallinnassa, sinulle voi kertyä ammoniakkia, mikä voi aiheuttaa hengenvaarallisia haittavaikutuksia.

Säilytä huoneenlämmössä kosteudelta ja kuumuudelta suojattuna. Pidä pullo tiiviisti suljettuna, kun sitä ei käytetä.

Mitä tapahtuu, jos unohdan annoksen?

Ne ota unohtunut annos heti, kun muistat. Jätä unohtunut annos väliin, jos seuraavan suunnitellun annoksen aika on melkein koittanut. Älä ota ylimääräistä lääkettä korvataksesi unohtuneen annoksen.

Muista ottaa natriumfenyylibutyraatti ruoan kanssa.

Mitä tapahtuu, jos annan yliannostuksen?

Hakeudu ensiapuun tai soita Myrkytystietoapupuhelimeen 1-800-222-1222.

Mitä minun on vältettävä natriumfenyylibutyraatin käytön aikana?

Seuraa lääkärin ohjeita ruokaa, juomia tai toimintaa koskevista rajoituksista.

Natriumfenyylibutyraatin haittavaikutukset

Hakeudu ensiapuun, jos sinulla on allergisen reaktion merkkejä: nokkosihottuma, hengitysvaikeudet, kasvojen, huulten, kielen tai kurkun turpoaminen.

Hoidon jälkeenkin ureakierron häiriöt voivat aiheuttaa ammoniakin kertymistä vereen, mikä voi johtaa hengenvaarallisiin sivuvaikutuksiin. Hakeudu kiireellisesti lääkärin hoitoon, jos havaitset merkkejä ammoniakkikertymästä, mukaan lukien mielialan tai käyttäytymisen muutokset, muistin menetys, ajatteluhäiriöt, lihasten nykiminen, silmien edestakainen liikehdintä, oksentelu, lisääntyvä heikkous, epäselvä puhe, kouristukset (kouristukset) ja pyörtyminen.

Soita heti lääkärille, jos sinulla on:

• vaikeaa uneliaisuutta, sekavuutta;

• turvotusta, nopeaa painonnousua;

• helppo olo, ikään kuin saattaisit pyörtyä; tai

• kalpea iho, hengenahdistuksen tunne, nopea sydämen syke.

Yleisiä haittavaikutuksia voivat olla:

• puuttuvat kuukautiset, muutokset säännöllisessä kuukautiskierrossa;

• ruokahaluttomuus;

• päänsärky; tai

• epätavallinen tai epämiellyttävä maku suussa.

Tämä ei ole täydellinen luettelo haittavaikutuksista ja muita voi esiintyä. Soita lääkärillesi saadaksesi lääkärin neuvoja haittavaikutuksista. Voit ilmoittaa haittavaikutuksista FDA:lle numeroon 1-800-FDA-1088.

Natriumfenyylibutyraatin annostustiedot

Aikuisten tavanomainen annos virtsankierron häiriöihin:

Jauhe ja tabletti:
Vähemmän kuin 20 kg: 450-600 mg/kg/vrk
20 kg tai enemmän: 9,9-13 g/m2/vrk
Huom: Annostellaan suun kautta tasaisesti jaettuina annoksina jokaisen aterian tai ruokailun yhteydessä (ts. 3-6 kertaa päivässä).
Käyttökohteet:
-lisähoito ureakierron häiriöiden kroonisessa hoidossa, joihin liittyy karbamyylifosfaattisyntetaasin (CPS), ornitiinitranskarbamylaasin (OTC) tai argininosuktiinihapposyntetaasin (AS) puutoksia.
– Vastasyntyneenä alkaneen puutostilan (täydellinen entsyymipuutos, joka ilmenee ensimmäisten 28 elinvuorokauden aikana) ja myöhään alkaneen taudin (osittainen entsyymipuutos, joka ilmenee ensimmäisen elinkuukauden jälkeen) hoito, johon liittyy anamneesissa esiintynyt hyperammonemiallinen enkefalopatia.

Käytännönmukainen pediatrinen annos virtsa-ainesyklin häiriöihin:

Jauhe:
Alle 20 kg: 450-600 mg/kg/vrk
20 kg tai enemmän: 9,9-13 g/m2/vrk
Tabletti:
20 kg tai vähemmän: Ei suositella.
Yli 20 kg: 9,9-13 g/m2/vrk
Huomautukset: Annostellaan suun kautta tasaisesti jaettuina annoksina jokaisen aterian tai ruokailun yhteydessä (ts. 3-6 kertaa päivässä).
Käyttökohteet:
-lisähoito ureakierron häiriöiden kroonisessa hoidossa, joihin liittyy karbamyylifosfaattisyntetaasin (CPS), ornitiinitranskarbamylaasin (OTC) tai argininosuktiinihapposyntetaasin (AS) puutoksia.
– Vastasyntyneenä alkaneen puutostilan (täydellinen entsyymipuutos, joka ilmenee ensimmäisten 28 elinvuorokauden aikana) ja myöhään alkaneen taudin (osittainen entsyymipuutos, joka ilmenee ensimmäisen elinkuukauden jälkeen) hoito, johon liittyy aiemmin esiintynyt hyperammoneeminen enkefalopatia.

Mitkä muut lääkkeet vaikuttavat natriumfenyylibutyraattiin?

Kerro lääkärillesi kaikista käyttämistäsi lääkkeistä ja niistä lääkkeistä, joiden käytön aloitat tai lopetat natriumfenyylibutyraattihoidon aikana, erityisesti:

• divalproexista (Depakote);

• haloperidolista (Haldol); tai

• valproiinihaposta (Depakene, Stavzor).

Luettelo ei ole täydellinen. Muilla lääkkeillä voi olla yhteisvaikutuksia natriumfenyylibutyraatin kanssa, mukaan lukien reseptilääkkeet ja reseptivapaat lääkkeet, vitamiinit ja kasviperäiset tuotteet. Kaikkia mahdollisia yhteisvaikutuksia ei ole lueteltu tässä lääkitysoppaassa.

Lisätietoa

Muista pitää tämä ja kaikki muutkin lääkkeet poissa lasten ulottuvilta, älä koskaan jaa lääkkeitäsi muiden kanssa ja käytä tätä lääkettä vain määrättyyn käyttöaiheeseen.

Keskustele aina terveydenhuollon tarjoajasi kanssa varmistaaksesi, että tällä sivulla esitetyt tiedot koskevat henkilökohtaisia olosuhteitasi.

Lääketieteellinen vastuuvapauslauseke