Myeloidinen sarkooma

Myeloidiset sarkoomat, joita kutsutaan myös granulosyyttisarkoomaiksi, kloroomaiksi tai ekstramedullaarisiksi myelooisiksi kasvaimiksi, ovat harvinaisia ekstramedullaarisia kasvaimia, jotka koostuvat myelooisista esiastesoluista. Nämä kasvaimet edustavat akuutin myelooisen leukemian (AML) ainutlaatuista ilmenemismuotoa riippumatta siitä, ovatko ne erillisiä, edeltävätkö ne luuytimen ja perifeerisen veren tautia vai ovatko ne samanaikaisia sen kanssa.

Erottuessaan leukeemisista infiltraateista myelooisille sarkoomille on ominaista, että ne häivyttävät kyseessä olevan kudoksen arkkitehtuurin, ja ne tunnustetaan WHO:n WHO:n luokittelun mukaan erilliseksi kokonaisuudeksi, kun kyseessä ovat verta muodostavien kudosten ja imukudoksen kasvaimet.

Epidemiologia

Se on yleisemmin havaittu on lapsilla, ~60% esiintyy alle 15-vuotiailla. Sukupuoleen liittyvää mieltymystä ei ole todettu.

Myeloidisarkooma voi kehittyä hematologisen sairauden aikana, mutta 35 %:ssa tapauksista sen nähdään edeltävän sairautta.

Patologia

Myeloidisarkooman leesiot koostuvat epäkypsistä myelooisista elementeistä, ja ne edustavat näin ollen leukeemisten solujen polttomuotoisia kertymiä. Toisin kuin muut siihen liittyvät entiteetit, vaurio on muodoltaan kiinteä pehmytkudosmassa, joka hävittää taustalla olevan kudosarkkitehtuurin (vrt. leukeemiset infiltraatit).

Ne voivat esiintyä yhdessä tai ilman yhteyttä muihin myelooisten häiriöiden muotoihin 10:

• de novo: ilman aiempaa myeloproliferatiivista ja myelodysplastista häiriötä
• samanaikaisesti myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen häiriön kanssa: samanaikainen perifeerisen veren ja luuytimen osallistuminen
• hoidetun myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen häiriön uusiutumisena
• aikaisemman myeloproliferatiivisen kasvaimen blastitransformaationa

Lokaatio

Extramedullaarinen osallistuminen on määräävä piirre.

Voidaan sairastua lähes mihin tahansa kudokseen, iho ja luusto ovat yleisimpiä. Niitä on raportoitu kallossa, kasvoissa, silmäkuopassa ja nenän sivuonteloissa. Vaurioita on raportoitu nielurisoissa, suu- ja nenäonteloissa sekä kyynel-, kilpirauhas- ja sylkirauhasissa. Myös keskushermosto voi sairastua.

Yhteydet

Myelooinen sarkooma katsotaan Maailman terveysjärjestön WHO:n luokituksen mukaan akuutin myelooisen leukemian (AML) ainutlaatuiseksi ilmenemismuodoksi, ei alatyypiksi 9.

Kuten muutkin akuutin myelooisen leukemian muodot, myelooinen sarkooma voi kehittyä myelodysplastisista oireyhtymistä sekä myeloproliferatiivisista neoplasmista:

• krooninen myelooinen leukemia (CML)
• primaarinen myelofibroosi
• polycythemia vera
• essentiaalinen trombosytemia

Radiologiset piirteet

Tarkat kuvantamispiirteet riippuvat sijainnista ja mukana olevasta elimestä:

• Granulosyyttisen sarkooman CNS-manifestaatiot
• selkäydinleukemia
• Granulosyyttisen sarkooman pään ja kaulan manifestaatiot
• Luuston manifestaatiot
• Luuston manifestaatiot granulosyyttinen sarkooma
• granulosyyttisen sarkooman vatsan alueen ilmenemismuodot
  • maksan granulosyyttinen sarkooma
• granulosyyttisen sarkooman rintakehän alueen ilmenemismuodot

.

Historia ja etymologia

• Ensimmäisen kuvauksen teki A Burns vuonna 1811 3
• King nimesi ”kloroomaksi” vuonna 1853 johtuen siitä, että tyypillisissä muodoissa on vihreä väri, joka johtuu kypsymättömien solujen korkeasta myeloperoksidaasipitoisuudesta
• Rappaport nimesi uudelleen ”granulosyyttiseksi sarkoomaksi” vuonna 1966, kun osoitettiin, että arviolta 30 %:lla soluista ei löydy myeloperoksidaasia, näin ollen merkittävä osa soluista ei ole väriltään vihreitä
• nyttemmin mieluummin ”myelooinen sarkooma” 9, koska useat siihen liittyvät myelooisen leukemian tyypit määritellään siten, että ne ovat vain vähän tai ei lainkaan granulosyyttisesti erilaistuneita

.