Dystrofisten käyrien hoito
NF-1:n dystrofisen käyrän tarkkailu ei ole perusteltua, koska se etenee aina. Tutkimukset ovat osoittaneet, että Milwaukee-kiinnikkeellä hoidetut käyrät etenevät samaa tahtia kuin hoitamattomat käyrät. Varhainen fuusio on paras hoito. Nuorilla henkilöillä fuusio hidastaa runkokorkeuden kasvua vain vähän, koska käyrät ovat yleensä lyhyitä ja mukana olevien nikamien kasvupotentiaali on heikko. Teoriassa ihonalaisten kasvusauvojen käyttö mahdollistaisi lisäkasvun, vaikka Mineiro ja Weinstein kyseenalaistivat vuonna 2002 sen arvon saavutetun vähäisen kasvun ja tarvittavien toimenpiteiden määrän perusteella. Kuitenkin vain yhdellä heidän potilaistaan oli neurofibromatoosi. Viimeaikaisemmat teknologiset suunnitelmat universaalista instrumentoinnista ja kasvavien sauvojen ankkuripaikkojen paikallisesta fuusioinnista saattavat parantaa näitä tuloksia.
Huolellisesta suunnittelusta ja hoidosta huolimatta kirurgisessa hoidossa voi esiintyä merkittäviä komplikaatioita. Jopa potilailla, joilla ei ole neurologista vajetta, on välttämätöntä arvioida selkäydinkanavan sisältö, jotta neurologisen vamman mahdollisuus voidaan minimoida korjauksen aikana. Selkäydinkanavan tilaa vievien vaurioiden tunnistamiseen voidaan käyttää suuritilavuuksista myelografiaa tai magneettikuvausta.
Tekijät suosittelevat, että alle 20 asteen käyristymiä tarkkaillaan etenemisen varalta kuuden kuukauden välein. Käyrät, jotka ovat 20-40 astetta, olisi fuusioitava posteriorisesti ja instrumentoitava yläpuolisesta neutraalista nikamasta alapuoliseen neutraaliin nikamaan. Jos käyrä on yli 40 astetta tai kyfoosi on yli 50 astetta, suositellaan anteriorista leikkausta, jossa tehdään diskektomia ja nikamien välinen fuusio, jota seuraa posteriorinen instrumentointi ja fuusio. Endoskooppinen anteriorinen irrotus ja fuusio joko makuuasennossa tai lateraalidekubitusasennossa on todettu tehokkaaksi näiden tapausten hoidossa.
Preoperatiivinen traktio vaikeissa käyristyksissä, joissa on joustava kyfoosi, voi parantaa keuhkojen toimintaa ja lieviä neurologisia puutteita ja voi pienentää käyristystä ennen fuusiointia (kuva 15-8). Vuonna 2002 Halmai ja kumppanit raportoivat protokollastaan yli 60 asteen dystrofisten käyristymien hoitamiseksi käyttämällä keskimäärin kolmen viikon preoperatiivista haloliivin vetoa, ja vetoa perusteltiin sillä, että intraoperatiivisia neurologisia komplikaatioita voitaisiin vähentää preoperatiivisen kaarevuuden asteittaisen korjaamisen avulla. Huolellinen neurologinen seuranta, joka ei koske vain potilaan kykyä liikuttaa raajaa vaan myös motorista voimaa, olisi dokumentoitava vetojaksojen aikana. Nykyiset kirjoittajat suosittelevat anteriorista irrotusta, nasojejunal-putken syöttöä ja kraniofemoraalista vetoa jäykille käyristymille, jotka ovat yli 90 astetta. Jos käyrät ovat yli 100 astetta missä tahansa tasossa, anteriorista ja posteriorista vapautusta seuraa putken alimentaatio ja kraniofemoraalinen traktio.
Kun posteriorinen altistus tehdään, on suoritettava huolellinen dekortikaatio, koska usein nähdään laminan eroosiota duraalisen ektasian vuoksi. Leikkaamme sähkökauterilla, koska on mahdollista, että elevaattori syöksyy ohuen, heikentyneen laminan läpi. Duraaliektasiaa, johon liittyy hydrostaattisen paineen noususta johtuva kivespussin laajeneminen, esiintyy melko usein dystrofisissa käyrissä. Tämä ilmiö aiheuttaa selkäydinkanavan laajenemista, eroosiota ja nivelsiteiden epävakautta selkäydinkanavassa ja selkärangan ja selkärangan välisessä kompleksissa. Tarkka fuusio dekortikaation jälkeen on tehtävä käyttämällä runsaasti luusiirrettä laajalla alueella. On huolehdittava siitä, että kaikki pehmytkudokset poistetaan luusiirteen alueelta. Autologinen luusiirre on suositeltavampi kuin allosiirre. Instrumentointia olisi käytettävä mahdollisuuksien mukaan, mutta dystrofiset nikamat eivät aina ole hyviä koukkujen vastaanottajia osteoporoosin ja posterioristen elementtien deformaation vuoksi. Koukun sijoiltaanmeno ei näin ollen ole harvinaista. Pedikkeliruuviankkurit tarjoavat parhaan perustan. Potilaille, joilla on dystrofisia käyristymiä, olisi tehtävä tietokonetomografiakuvaus, jotta usein vääristynyt anatomia voidaan arvioida parhaiten ennen pedikkeliruuvin asettamista. Usein neurofibrooma tai duraalinen ektasia on rapauttanut pedaalit pois, eivätkä ne välttämättä tue implanttia. Koukkuja, ruuveja, lankoja tai kaapeliankkureita olisi käytettävä, jos mahdollista, näiden tapausten vakauttamiseksi fuusiota varten. Paikan päällä tapahtuva fuusio ja immobilisointi raudoissa tai kipsissä on harvoin tarpeen, ja se on huono vaihtoehto. Anekdoottisia raportteja luumorfogeenisten proteiinien off-label-käytöstä avuksi fuusiomassan luiseen liitokseen ei ole vahvistettu.
Jos kyseessä on kyfoskolioosi (yli 50 asteen kyfoosi), anteriorinen ja posteriorinen fuusio on aina tehtävä. Kun anteriorinen fuusio tehdään, perusteellinen välilevytilan paljastaminen on erittäin tärkeää. Välilevy ja päätylevy on poistettava kokonaan. Fuusion on oltava mahdollisimman pitkä, ja jos kyseessä on vakava kulmamuodonmuutos, käyrän koveruuteen on lisättävä paarteensiirto. On pyrittävä saamaan paarteensiirto selkärangan pystysuoraan painoa kantavaan akseliin. Vastaanottaja-alueen on oltava hyvin näkyvissä (mikä on teknisesti vaikeaa vakavan apikaalisen rotaation vuoksi), ja paikalleen asetetun strutsi-siirteen on oltava kosketuksissa luun kanssa. Neurofibroomaattisen pehmytkudoksen ympäröimällä siirteen materiaalilla on taipumus resorboitua. Olisi käytettävä useita paarteensiirteitä, ja fibula, joka on vahvin, olisi sijoitettava etupuolelle. Myös verisuonipedikkelin varassa kääntyvä kylkiluunsiirre voi olla hyödyllinen. Paljastaminen on kuitenkin toisinaan erittäin vaikeaa koveralta puolelta, ja apikaalinen nikama voi usein olla subluksoitunut tai niin pahasti kiertynyt, että se ei ole linjassa muun selkärangan kanssa. Tällainen virheasento vaikeuttaa anteriorisen tukirangan siirtoa kyfoosin koveruuteen. Shufflebarger katsoo, että anteriorinen toimenpide olisi tehtävä koveralta puolelta ja että kovera diskektomia horjuttaisi selkärankaa. Meillä ei ole ollut ongelmia kuperan lähestymistavan kanssa, ja suosittelemme sitä edelleen irrotukseen ja fuusioihin, mutta emme paarteensiirtoihin. Sen jälkeen, kun aloitettiin anteriorinen ja posteriorinen irrotus, jota seurasi kraniofemoraalinen veto vähintään 10 päivän ajan yli 100 asteen kaarevuuksissa, korjauksen saamisen vaikeus on vähentynyt, ja rakenteellisia segmentaalisia nikamavälien välisiä siirteitä käytetään paarteiden lisäksi. Koska laajalla irrotuksella ja vedolla voidaan saada aikaan enemmän korjausta, olemme aggressiivisempia anteriorisen interventionaalisen segmentaalisen fuusion kuin vahvojen strut-siirtojen kanssa, erityisesti silloin, kun sitä vahvistetaan posteriorisella fuusioinnilla.
Jäykästä instrumentoinnista huolimatta postoperatiivista tukevoittamista suositellaan NF-1-potilailla pseudoartroosin ehkäisemiseksi. Ulkoinen tuki on säilytettävä, kunnes nähdään trabekulaarisen kuvion omaava fuusiomassa. Hyvin tehdystä leikkauksesta huolimatta pseudartroosi, johon liittyy korjauksen menetys, on yleinen, jopa kokeneiden selkäkirurgien käsissä. Leikkauksen epäonnistumisen syynä on yleensä puutteellinen etupuolinen toimenpide. Crawford raportoi pseudartroosin esiintyvyydestä 15 % 46 potilaalla, ja Sirois ja Drennan raportoivat 31 % esiintyvyydestä. Fuusiomassan eheyttä voidaan arvioida luun tähystyksellä, tomografialla, magneettikuvauksella tai second look -leikkauksella noin 6 kuukauden kuluttua alkuperäisestä leikkauksesta, vaikka useimmiten tämä ei ole tarpeen, kun käytetään nykyisen sukupolven implantteja ja asianmukaista fuusiotekniikkaa.
Muuten leikkauksen aikainen komplikaatio voi olla verenvuoto. NF-1:n pehmytkudosmanifestaatiot voivat vaikeuttaa muuten hyvin suunniteltua leikkausta. Selkärankojen ympärille on kuvattu liiallisia plexiformisia laskimokanavia, jotka vaikeuttavat pääsyä nikamaan. Huolellinen subperiosteaalinen dissektio monopolaarista ja bipolaarista kauterointia käyttäen on välttämätöntä. Kirjoittajat suosittelevat voimakkaasti paikallisten hemostaattisten paikallislääkkeiden käyttöä. Verenvuoto voi olla niin voimakasta, että haava joudutaan pakkaamaan pois yhdestä kohdasta ja jatkamaan leikkausta tilapäisesti toisella tasolla. Anestesialääkärin on oltava tietoinen verenvuodon mahdollisuudesta tätä epämuodostumaa leikattaessa. NF-1:n aiheuttamat pehmytkudoskasvaimet voivat olla hyvin verisuonitettuja, joten leikkauksen jälkeinen hematooma ei ole harvinaista. Siksi leikkauksen aikana on huolehdittava huolellisesta hemostaasista ja asetettava haavatyhjennys. Postoperatiivinen epiduraalihematooma, joka aiheuttaa halvaantumisen, on kuvattu.
Sirois ja Drennan raportoivat komplikaatioista, jotka edellyttivät lisäkirurgiaa yhdeksällä potilaalla 23:sta, joille tehtiin dystrofisten käyrien hoito. Näitä olivat neljä uusintatutkimusta ja augmentaatiota 6 kuukautta postoperatiivisesti, kaksi uusintatutkimusta instrumenttien sijoiltaanmenon vuoksi, kaksi fuusiomassan laajennusta käyrän pidentämiseksi ja yksi moninkertainen selkärangan osteotomia lisääntyvän epämuodostuman vuoksi huolimatta kiinteästä fuusiomassasta käyrän pidentämiseksi. Jos anteriorista ja posteriorista fuusiota ei tehdä vielä kasvavilla potilailla, käyrän etenemisen ja kampiakseli-ilmiön esiintyvyys kasvaa. Muita raportoituja ja melko harvinaisia komplikaatioita ovat virtsatieinfektio, duraalivuoto ja tromboflebiitti. Anteriorisen leikkauksen jälkeen voi esiintyä keuhko-ongelmia, kuten keuhkokuumetta, atelektaasia ja hemothoraxia. Ileusta havaitaan erityisesti vaiheittaisen etu- ja takaleikkauksen välisenä aikana, jos potilasta pidetään vedossa. Nykyiset kirjoittajat suosittelevat voimakkaasti nasojejunal-intubaatiota ja hyperalimentaatiota kaikille potilaille, joille tehdään porrastettu anteriorinen posteriorinen leikkaus.