Tämän potilaan kliininen oirekuva oli epätyypillinen GA:lle, ja siinä esiintyi laajoja punoittavia, papulaarisia plakkeja, joissa oli aktiivinen reuna ja jotka koskivat suurta ihopintaa. Erityisen hämmentävää oli rengasmaisen disposition puuttuminen; rengasmaiset leesiot ovat kuitenkin tavallisia GA:n yleistyneessä versiossa (1, 2). Monikeskuksisen retikulohistiosytoosin (MRH) diagnoosia olisi myös voitu epäillä samanaikaisen polyartriitin ja kasvainoireyhtymän vuoksi. Tälle harvinaiselle systeemiselle tulehdukselliselle granulomatoottiselle sairaudelle on ominaista ihon papulonodulukset ja vaikea ja nopeasti etenevä moninivelrikko, ja siihen liittyy erilaisia pahanlaatuisia kasvaimia jopa 25 prosentissa tapauksista (3). Potilaamme koepaloissa ei kuitenkaan havaittu klassisia MRH:n histopatologisia löydöksiä eli histiosyytti-infiltraattia, jossa on näkyviä monitumaisia jättiläissoluja ja eosinofiilistä ”lasimaista” sytoplasmaa (4). Tässä tapauksessa polyartriitin yhteys oli myös hämmentävä, sillä iho- ja niveloireet kehittyivät samansuuntaisesti, mikä sai meidät yhdessä dermiksessä havaitun runsaan interstitiaalisen histiosyyttisen infiltraatin kanssa harkitsemaan interstitiaalisen granulomatoottisen dermatiitin (IGD) diagnoosia. Muita IGD:n histopatologisia piirteitä ei kuitenkaan havaittu. Histiosyyttinen infiltraatti kattoi koko dermiksen korkeuden, myös papillaarisen dermiksen, kun taas IGD:ssä se kattoi vain keskimmäisen ja syvän dermiksen. Lisäksi histiosyyttikokoelmat olivat jakautuneet homogeenisesti kollageeninippujen väliin ja niiden ympärille sekä verisuonten ympärille, kun taas IGD:ssä on havaittavissa nekroottisten kollageenisäikeiden ympärillä palisoituneita alueita. Kaiken kaikkiaan nämä keskeiset histopatologiset ominaisuudet suosivat GA:n diffuusin interstitiaalisen kuvion diagnoosia (5, 6). Niveltulehdusta on todellakin kuvattu yleistyneessä GA:ssa (2), mutta emme voi sulkea pois sitä, että se oli myös osa paraneoplastista oireyhtymää, kuten on raportoitu useiden pahanlaatuisten kasvainten, kuten rintasyövän, yhteydessä (7, 8).
Potilaamme perussairauksista voidaan todeta, että diabetes ja dyslipidemia ovat sairauksia, joiden on laajalti raportoitu liittyvän GA:han (1, 2, 9). Tärkeää on, että on kuvattu myös muutamia tapauksia, joissa GA liittyy pahanlaatuisiin kasvaimiin (10-12), erityisesti yleistyneeseen GA:han (2, 13, 14). Aiempi tapaus, jossa 52-vuotiaalla naisella todettiin GA, joka edelsi rintasyöpädiagnoosia kuukaudella, korjaantui 1 kuukausi mastektomian jälkeen ja uusiutui 1 kuukausi ennen etäpesäkkeen muodostumista (12). Vaikka kirjallisuudessa raportoitu suuri vaihtelu syövän ja GA:n ilmaantumisen välisessä ajassa ei yleensä viittaa syy-yhteyteen (2, 10, 15), tapauksessamme GA:n puhkeamisen ja rintasyövän toteamisen välinen viive oli lyhyt, ja taustalla olevan pahanlaatuisen sairauden hoito johti dermatologisen ja reumatologisen häiriön taantumiseen. GA:n spontaania paranemista voidaan odottaa, mutta sitä havaitaan harvoin yleistyneessä GA:ssa (1, 2).
Raportoimme tässä tapauksessa yleistyneen interstitiaalisen GA:n, johon liittyi polyartriitti, ja epäilemme vahvasti molempien ilmenemismuotojen olevan paraneoplastisia.
Tekijöillä ei ole eturistiriitoja, joista he voisivat ilmoittaa.