KMS:n tärkeimpiä diagnostisia piirteitä ovat jättiläismäinen hemangiooma ja alentunut verihiutaleiden määrä. Jättimäiset ihoperäiset hemangioomat on helppo diagnosoida fyysisen tutkimuksen perusteella. Viskeraaliset hemangioomat jäävät helposti huomaamatta, ja potilailla saattaa esiintyä suuria ekhymooseja. Tämän tutkimuksen tapausten perusteella voidaan todeta, että KMS:ää olisi harkittava lapsilla, joilla on selittämätön trombosytopenia ja hyytymishäiriöitä. Rutiininomaiset verikokeet osoittivat vaihtelevasti alhaista hemoglobiinipitoisuutta, alhaista plasman fibrinogeenitasoa ja pidentynyttä protrombiiniaikaa. B-mode-ultraäänitutkimus, tietokonetomografia ja magneettikuvaus osoittivat hemangioomien koon, ulkonäön ja kerroksellisuuden sekä niiden suhteet perifeerisiin verisuoniin ja erottivat hemangioomat vaskulaarisista epämuodostumista.
KMS liittyy viimeaikaisten tutkimuslöydösten mukaan yli 90 prosentissa tapauksista Kaposin hemangioendotelioomaan (KHE) ja harvoin lapsuusiän ja synnynnäisiin hemangioomiin. KHE:n magneettikuvauslöydöksillä on joitakin piirteitä. Se esiintyy paksuuntuvana, epämääräisenä pehmytkudosmassana, joka on hypointensiivinen tai isointensiivinen T1-painotteisissa kuvissa ja hyperintensiivinen T2-painotteisissa kuvissa lihakseen verrattuna. Kasvaimessa havaitaan yleensä näkyviä verisuonikanavia, jotka esiintyvät kasvaimen sisällä olevina virtaustyhjiöinä tai kasvaimen vieressä olevina lineaarisina voimistuvina kanavina. Nämä löydökset eivät kuitenkaan ole spesifisiä KHE:lle. KHE:ta ei voida vahvistaa pelkästään magneettikuvauksella. Hemangioomatyypin tunnistaminen perustuu pääasiassa patologiseen tutkimukseen, mutta KMS:ään liittyy hyytymishäiriöitä, mikä on patologisen biopsian vasta-aihe. Joten potilaamme hyväksyivät B-mode-ultraäänitutkimuksen, väridoppler-virtauskuvauksen tai tietokonetomografian (CT) halvempien kustannusten vuoksi. Vain yksi potilas hyväksyi magneettikuvauksen.
KMS:n hoidosta ei tällä hetkellä ole yksimielisiä ohjeita. Joissakin tutkimuksissa on raportoitu hyviä hoitovaikutuksia kattavalla peräkkäisellä hoidolla, johon kuuluu steroidihoito, interferoni, valtimoiden embolisaatio, vinkristiini, sädehoito ja leikkaus . Vastasyntyneisyyskauden diagnostiikasta ja hoidosta ei ole erityisiä ohjeita.
Imeväisikäisillä glukokortikoidihoitoa pidetään hyvänä valintana lääkehoidon alkuvaiheessa, koska se voi estää fibrinolyysiä ja tromboosia, stimuloida luuytimen hematopoieesia verihiutaleiden vapautumisen lisäämiseksi verenkiertoon, alentaa verihiutaleiden vasta-aineiden pitoisuutta ja suurentaa verihiutaleiden määrää. Se tehoaa kuitenkin vain 30-50 prosentilla KMS-potilaista. Glukokortikoidihoito voidaan antaa suun kautta, suonensisäisesti tai paikallisesti, ja se alkaa yleensä tehota 1-2 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta . Potilaitamme hoidettiin suonensisäisellä deksametasonilla 1 mg/kg/vrk, ja verihiutaleiden määrä alkoi nousta 3-8 päivän kuluttua. Tässä tutkimuksessa steroidihoito tehosi 35,3 %:lla potilaista, mutta uusiutumisprosentti oli korkea (50 %), joten lopullinen teho oli vain 17,6 %. Tehokkaampi terapeuttinen lähestymistapa on siis tarpeen.
Potilaille, jotka vastasivat huonosti steroidihoitoon, tehtiin valtimoembolisaatio bleomysiini A5:llä (8-12 mg/m2), jodioidulla öljyllä (2 ml) ja deksametasonilla (2 mg). Arteriaalista embolisaatiota on käytetty verisuonikasvainten hoidossa jo vuosia, ja se on hyödyllinen oireiden hallinnassa ja hemangioomien taantumisen edistämisessä. Vastasyntyneiden verisuonet ovat kuitenkin pieniä, eivätkä ne siedä tällaista toimenpidettä hyvin. Kiinassa on aiemmin raportoitu muutamista valtimoembolisaatiohoidoista vastasyntyneillä, joilla on KMS, erityisesti potilailla, joilla on hyytymishäiriöitä. Tarvittava kontrastiaineannos, yleisanestesiaan liittyvä riski ja katetrin asettamisen vaikeus rajoittavat tämän hoidon käyttökelpoisuutta vastasyntyneillä. Tässä tutkimuksessa valtimoembolisaatio oli tehokas 64,3 prosentilla potilaista. Aiemmassa tutkimuksessa valtimoiden embolisaatiosta bleomysiini A5:llä todettiin, että osittainen embolisaatio paransi merkittävästi hyytymistoimintaa ja vähensi hemangiooman verenkiertoa sekä helpotti oireita . Toisessa tutkimuksessa todettiin, että urean paikallinen injektio tuhosi verisuonten endoteelisolujen matriksia, tukahdutti endoteelisolujen kasvua, edisti endoteelisolujen surkastumista, aiheutti paikallisen kudoksen fibroosia, kovetti kasvainkudosta ja aiheutti tromboosia kasvainkappaleen verisuonten luumenissa . Paikallista urean injektiota on käytetty menestyksekkäästi hemangioomien ja verisuonten epämuodostumien hoitoon, ja se voi olla hyödyllinen vastasyntyneen KMS:n hoidossa . Valtimoiden embolisaatio vastasyntyneillä on vaikeaa ja siihen liittyy joitakin riskejä, mutta se voi parantaa potilaan tilaa, jos suonensisäinen lääkehoito ei ole saanut hemangioomaa hallintaan.
Sisäistä vinkristiinihoitoa on käytetty KMS:n hoidossa, ja sitä voidaan käyttää ensilinjan lääkkeenä Kaposiformisen hemangioendoteliooman hoidossa yhdistettynä KMS:ään . Amerikkalaisessa monikeskustutkimuksessa todettiin, että vinkristiinihoidosta oli hyötyä potilailla, jotka olivat resistenttejä steroidi- ja interferonihoidolle . Vinkristiini, aktinomysiini ja syklofosfamidi voivat saada aikaan kasvaimen taantumisen ja hyytymisparametrien normalisoitumisen . Vaikka vinkristiini on neurotoksinen, se voi lievittää KMS-potilaiden oireita. Tässä tutkimuksessa vinkristiiniä annettiin viidelle potilaalle, jotka vastasivat huonosti steroidihoitoon ja valtimoembolisaatioon, ja se tehosi 80 prosenttiin näistä potilaista. Kemoterapiaan liittyviä haittavaikutuksia ei havaittu. Nämä tulokset osoittavat, että vinkristiiniä voidaan käyttää vastasyntyneiden KMS:n hoitoon. Tässä tutkimuksessa oli kuitenkin vain pieni määrä tutkittavia, ja vinkristiinihoidon tehokkuuden vahvistamiseksi tarvitaan suurempi otos. Haisley-Royster ym. raportoivat, että KMS-potilaiden verihiutaleiden määrä nousi normaaliarvoihin viiden viikon vinkristiinihoidon jälkeen. Vinkristiinihoidolla ei voida välttää hemangiooman uusiutumista, mutta sen on raportoitu vähentävän hemangiooman kasvua pitkäkestoisesti , mikä vastaa tämän tutkimuksen tuloksia.
On syytä huomata, että trombosyyttien siirto soveltuu trombosyyttimäärän lisäämiseen kiireellisesti tai preoperatiivisesti, mutta sitä ei voida käyttää rutiininomaisesti, koska hemangiooma kuluttaa trombosyyttejä . Lisäksi verihiutaleiden siirto edistää hemangiooman koon kasvua indusoimalla veren hyytymistä . Liiallisen verihiutaleiden siirron on raportoitu pahentavan KMS:ää . Tässä tutkimuksessa potilaat saivat afereesin verihiutaleensiirtoja, jos heidän verihiutalemääränsä oli <20 × 109/L, mikä mahdollisti valtimoembolisaation suorittamisen. Verensiirto ei siis pahentanut heidän tilaansa.
Systeemistä interferonihoitoa on käytetty potilailla, jotka olivat resistenttejä steroidihoidolle, hyvillä tuloksilla . Interferonihoidon teho on kuitenkin vaihteleva. Interferonihoitoa voidaan pitää toisen linjan lääkehoitona, joka tehoaa 50-60 %:lla potilaista, mutta sillä on vain heikko endoteelisolujen ja verisuonten kasvua estävä vaikutus, ja jatkuva hoito on tarpeen . Jatkuva interferonihoito voi johtaa transaminaasiarvojen nousuun, verihiutaleiden määrän vähenemiseen ja leukosyyttien määrän vähenemiseen . Michaud ym. tekemässä meta-analyysissä todettiin, että interferonihoito voi aiheuttaa spastista diplegiaa ja dyskinesiaa pikkulapsilla. He suosittelivat, että interferonihoitoa ei tulisi käyttää alle vuoden ikäisillä potilailla, paitsi jos muut hoitomenetelmät ovat tehottomia ja potilaan tila on hengenvaarallinen .
Leong ym. raportoivat kahdesta KMS:ää sairastavasta vastasyntyneestä, jotka saivat sädehoitoa sen jälkeen, kun täysiannoksinen steroidihoito ja α-interferonihoito olivat olleet tehottomia, mikä johti verihiutaleiden määrän nopeaan nousuun. Toisella potilaalla hemangiooma vähitellen taantui 3 vuoden kuluessa ja toisella potilaalla täysin 2 kuukauden kuluessa. Sädehoitoon liittyviä haittavaikutuksia ei havaittu 8 ja 5 vuoden seuranta-aikana, mikä viittaa siihen, että sädehoito voi olla turvallinen ja tehokas KMS:n hoito. Eräässä toisessa tutkimuksessa kuitenkin raportoitiin, että hemangiooman sädehoito voi lisätä sekundaarikasvainten esiintymistiheyttä. KMS:n hoidossa käytettävän sädehoidon turvallisuutta ja tehokkuutta olisi arvioitava kliinisissä jatkotutkimuksissa, joissa seurantaa jatketaan muutaman vuosikymmenen ajan.