Føtal intraabdominal navleåre varix: Lallar M, Phadke SR

Abstract

Fetal intraabdominal umbilical vein varix (FIUV) er en fokal dilatation af den intraabdominale umbilikale vene hos fosteret.Den fremtræder som en rund eller fusiform cystisk struktur i fosterets abdomen, som viser kontinuitet med navlevenen på grayscale- og farvedopplerbilleder. De diagnostiske kriterier omfatter FIUV-varixdiameteren, der er mindst 50 % bredere end diameteren af den intrahepatiske navleåre, og en intraabdominal navleårediameter på over 9 mm eller større end to standardafvigelser over middelværdien for gestationsalderen. Vi rapporterer tre tilfælde, to tilfælde med isoleret FIUV og gunstigt udfald og det tredje tilfælde med FIUV og atrioventrikulær septumdefekt, hvor der blev diagnosticeret trisomi 21 (Downs syndrom).

Søgeord: Antenatal ultralyd; føtale anomalier; trisomi 21; navleåre varix

Sådan citeres denne artikel:
Lallar M, Phadke SR. Fetal intra abdominal umbilical vein varix: Case series and review of literature. Indian J Radiol Imaging 2017;27:59-61

Introduktion

Fetal intraabdominal umbilical vein varix (FIUV) er et ualmindeligt, men let påviseligt ultralydsfund., Rådgivning om resultatet er en udfordring, fordioutcomes er varierende. Selv om resultatet kan være tilfredsstillende, er der rapporteret tilfælde med fosterstrukturelle anomalier, kromosomale anomalier eller føtal hydrops med negative graviditetsresultater.
Vi rapporterer om vores erfaring med tre tilfælde af FIUV-varix og gennemgår den tilgængelige litteratur.

Case Report

Tre tilfælde af varix i navlevenen blev identificeret på vores henvisningscenter fra 2012 til 2015. Den første patient var en 32-årig, femte gravida, med 32 ugers graviditet, som præsenterede sig med intrauterin vækstbegrænsning; hun rapporterede tre tidligere intrauterine dødsfald i slutningen af tredje trimester (årsag ukendt). FIUV blev identificeret med en diameter på 14,2 mm (normal diameter for navleåre: 7-8 mm). ColorDoppler-analyse viste turbulent flow i det varikøse segment. Der var ingen andre strukturelle abnormiteter hos fosteret. Dopplerundersøgelsen af navlearterien var normal. Der blev foretaget ugentlig seriel sonografisk og Doppler-overvågning af graviditeten. Patienten fødte en sund og rask kvinde i 37 uger ved et elektivt kejsersnit. Barnet er nu 2 år og er udviklingsmæssigt normalt ; .

Tabel 1: Ultralydsundersøgelser og neonatalt resultat hos fostre med FIUV Klik her for at se

Figur 1: FIUV måler 14.2 mm og viser normal farveflow på Doppler Klik her for at se

Den anden patient var en 28-årig, 21 uger gravid, anden gravida, som blev henvist med trippel test, der viste høj risiko for neuralrørsdefekter (>1:50 på trippel test, AFP på mere end 2,5 MoM). Ved ultralydsundersøgelse blev der identificeret en isoleret FIUV-varix på 9,7 mm uden andre abnormiteter. Patienten valgte ikke at få foretaget invasive undersøgelser. Opfølgende ultralydsundersøgelse ved 31 uger viste en varixstørrelse på 9,8 mm med normal Dopplerundersøgelse. Hun fødte en rask mand efter et elektivt kejsersnit ved termin. Barnet er nu 8 måneder gammelt og har en normal udvikling.
Den tredje patient var en 26-årig, 19 uger gravid, anden graviditet, som blev henvist med høj risiko for trisomi 21 ved triple test (1:214). Ved ultralydsundersøgelse blev det konstateret, at fosteret havde en FIUV med en diameter på 9 mm. FIUV viste turbulent flow på farvedoppler. Der blev også påvist en atrioventrikulær kanaldefekt hos fosteret. Der blev foretaget fostervandsprøve, og der blev påvist trisomi 21 ved fosterets karyotype. Graviditeten blev afbrudt.

Diskussion

Af de tre tilfælde med FIUV havde to tilfælde med isoleret FIUV et normalt udfald. Hos den tredje patient med atrioventrikulærkanaldefekt og FIUV viste føtal karyotyping trisomi 21 (Downs syndrom). Navleårevaricer svarer til ca. 4 % af misdannelserne i navlestrengen. FIUV repræsenterer en fokal dilatation af den ekstrahepatiske intraabdominale del af den føtale navleåre. Den viser sig som en rund eller fusformet cystisk struktur i fosterets mave mellem den nederste del af leveren og den forreste bugvæg. Blandt de intraabdominale navlevenen-varicer er ekstrahepatiske intraabdominale varicer mere almindelige end intrahepatiske intraabdominale varicer, sandsynligvis på grund af manglende leverstøtte i den ekstrahepatiske region. Diameteren af navleåre vokser lineært fra 3 mm ved 15 uger til 8 mm ved termin. Diameteren af de fleste navlebrogsvaricer ligger mellem 6 og 12 standardafvigelser (SD) over den gennemsnitlige diameter af navlebrogsvenen for patientens gestationsalder.,, Ekstremt store varicer på op til 85 mm er blevet rapporteret.
Der er til dato rapporteret mere end 200 tilfælde i litteraturen .,,,, Resultaterne af fire store caseserier om FIUV af Rahemtullh et al., Byers et al., Fung et al. og Lee et al. er samlet i . Ud af 218 FIUV-tilfælde havde 170 et normalt udfald (78 %). Atten fostre (8,3 %) havde større misdannelser. Fem tilfælde med FIUV havde trisomi 21 og et enkelt havde triploidi. Bortset fra et tilfælde havde alle fostre med trisomi 21 ultralydsbaseret påviste større abnormiteter, ligesom det var tilfældet i vores tilfælde. Intrauterine dødsfald blev rapporteret i 7 tilfælde, hvoraf et af disse havde trisomi 21. Ca. 18 % af graviditeterne havde obstetriske komplikationer. Tvilling-til-tvillinger-transfusion og tvilling-reversed arterial perfusion (TRAP) og tre tilfælde af isoimmunisering skal nævnes særligt, fordi FIUV kan være en effekt af hæmodynamisk manifestation af disse årsager.

Tabel 2: Større case-serier af FIUV-fostre og deres udfald Klik her for at se

Komplikationerne ved FIUV er ruptur, trombose, kompression af navlearterien og andre vener samt hjertesvigt på grund af vaskulær stjæling af varixen og øget preload. Derfor er tæt seriel ultralydsundersøgelse og Dopplerovervågning nødvendig.

Konklusion

Detektion af FIUV kræver omhyggelig screening af misdannelser ved ultralyd. Overvågning af vækst og velbefindende er påkrævet. Forekomsten af kromosomale abnormiteter er ca. 2,8 % hos fostre med FIUV.,,,, I fravær af misdannelser er prognosen normalt gunstig. Føtal karyotypebestemmelse skal tilbydes, hvis der er andre abnormiteter observeret på ultralyd. Isoleret FIUV berettiger ikke til føtal karyotyping.
Finansiel støtte og sponsorering
Ingen.
Interessekonflikter
Der er ingen interessekonflikter.

	Varix af navlebenet. I: Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G, red. Diagnostisk billeddannelse af fosteranomalier. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. s. 114-5.
	Weissman A, Jakobi P, Bronshtein M, Goldstein I. Sonografiske målinger af navlestrengen og karrene under normale graviditeter. J Ultrasound Med 1994;13:11-4.
	Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP. Varix af den føtale intra-abdominale navleåre: Sammenligning med normal. J Ultrasound Med 1992;11:73-6.
	Fuster JS, Benasco C, Saad I. Giant dilatation of the umbilical vein. J Clin Ultrasound 1985;13:363-5.
	Rahemtullah A, Lieberman E, Benson C, Norton ME. Udfaldet af graviditeten efter prænatal diagnose af navleåre varix. J Ultrasound Med 2001;20;20:135-9.
	Fung TY, Leung TN, Leung TY, Leung TY, Lau TK. Fetal intra-abdominal vene varix: Hvad er den kliniske betydning? Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25:149-54.
	Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB, Wen TS. Graviditetsresultat efter ultralydsdiagnose af føtal intra-abdominal navleåre varix. Ultrasound Obstet Gynecol 2009;33:282-6.
	Lee SW, Kim MY, Kim JE, Chung JH, Lee HJ, Yoon JY. Kliniske karakteristika og resultater af antenatal føtal intra-abdominal navleåre varix-detektion. Obstet Gynecol Sci 2014;57:181-6.
	Zalel Y, Lehavi O, Heifetz S, Aizenstein O, Dolitzki M, Lipitz S, et al. Varix of the fetal intra-abdominal umbilical vein: Prænatal sonografisk diagnose og foreslået behandling in utero. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16:476-8.