Tumores pardos: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Los tumores marrones son lesiones óseas focales, encontradas en pacientes con hiperparatiroidismo no controlado. Pueden localizarse en cualquier parte del esqueleto. Las lesiones clínicamente significativas en los huesos craneofaciales son raras. La afectación craneofacial puede causar desfiguración facial y comprometer la facilidad social del paciente y sus funciones normales, como masticar, hablar y respirar. En este informe de caso, presentamos un paciente con un tumor marrón de los huesos craneofaciales provocado por el hiperparatiroidismo secundario y revisamos los últimos 10 años de los tumores marrones craneofaciales asociados con el hiperparatiroidismo secundario en la literatura inglesa.

© 2016 El autor (es). Publicado por S. Karger AG, Basilea

Introducción

Los tumores pardos son lesiones óseas focales, causadas por el aumento de la actividad osteoclástica y la proliferación fibroblástica, que se encuentran en pacientes con hiperparatiroidismo no controlado (HPT). Pueden localizarse en cualquier parte del esqueleto, pero son más frecuentes en las costillas, las clavículas, las extremidades y la cintura pélvica. Las lesiones clínicamente significativas en los huesos craneofaciales son raras.

Aquí, presentamos un paciente con un tumor marrón de los huesos craneofaciales provocado por un HPT secundario. Cuando buscamos en PubMed la literatura inglesa de los últimos 10 años, había 26 casos de tumores pardos craneofaciales asociados a un HPT secundario. De los 26 casos, los textos completos de 24 casos estaban disponibles y un resumen de estos casos se muestra en la tabla 1.

Informe de caso

Una paciente albanesa de 30 años fue remitida a nuestro hospital para un trasplante renal de donante vivo. No podía caminar sin ayuda y estaba limitada a una silla de ruedas. Sus antecedentes médicos incluían insuficiencia renal crónica, hipertensión, anemia y hepatitis C. Se sometía a diálisis tres veces por semana desde hacía 19 años. Un tumor sobresalía a través de su cavidad oral; había aparecido insidiosamente hace 10 años y había aumentado gradualmente de tamaño. La lesión estaba fijada a la mandíbula subyacente, era sensible al tacto y estaba cubierta de mucosa oral. Los dientes estaban gravemente afectados y se observaban focos de sangrado en la frágil mucosa (fig. 1). El paciente tenía problemas funcionales para masticar y hablar. La química sérica reveló un nivel elevado de hormona paratiroidea (PTH) de 2.930,6 pg/dl (rango normal, 15-65 pg/dl), calcio sérico 9,08 mg/dl (rango normal, 8,8-11 mg/dl), fósforo 4,2 mg/dl (rango normal, 2,5-5,0 mg/dl), y fosfatasa alcalina (ALP) 1.753 UI/l (rango normal, 65-300 UI/l).

Una resonancia magnética sagital de la cabeza mostraba un tumor marrón que se originaba en los huesos mandibular y maxilar (fig. 2). La ecografía del cuello no reveló ninguna masa paratiroidea; sin embargo, una gammagrafía con 20 mCi Tc-99-sestamibi mostró una mayor captación por parte de las glándulas paratiroideas (fig. 3). Sobre la base de la historia clínica, las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio, el diagnóstico final fue de tumor marrón con HPT. Se realizó una gammagrafía de cuerpo entero con 20 mCi Tc-99m-HDP para buscar la enfermedad multifocal, que podría haberse pasado por alto. Sin embargo, sólo se observó acumulación maxilar y mandibular.

Se realizó una paratiroidectomía total sin implantación de un fragmento paratiroideo en el músculo del antebrazo. Se monitorizó la PTH intraoperativamente, y el nivel de PTH disminuyó (355 pg/dl). Un examen histopatológico de la masa confirmó el diagnóstico de adenoma paratiroideo. El nivel de PTH en suero siguió disminuyendo después de la cirugía, y los resultados de laboratorio 1 mes después de la operación fueron PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, calcio 8,4 mg/dl, y fósforo 2 mg/dl.

La lesión no remitió 6 meses después de la operación, a pesar del tratamiento óptimo para el HPT. Se realizó un trasplante renal con un riñón de donante vivo de su primo y los niveles de creatinina disminuyeron hasta ser normales en el postoperatorio. No se observaron complicaciones durante la primera semana postoperatoria, y la paciente fue dada de alta del hospital.

Discusión

Aquí comunicamos un caso de un enorme tumor marrón originado en la mandíbula y que sobresale a través de la cavidad oral, que fue provocado por un HPT secundario. Este tumor es el de mayor duración reportado entre los tumores marrones provocados por HPT secundario que afectaron a los huesos craneofaciales (tabla 1). De hecho, estos tumores no son malignos y existen opciones para su tratamiento. El tratamiento del HPT es el primer paso, y la normalización del nivel de PTH con fármacos, diálisis, paratiroidectomía o trasplante renal a menudo hará que el tumor retroceda o se resuelva . La resección quirúrgica de un tumor marrón generalmente no se recomienda y sólo debe considerarse si el paciente desea una resolución rápida, si la lesión ósea está comprometiendo las funciones corporales o promoviendo la deformación facial, o si la lesión no retrocede después de 1-2 años de seguimiento . La duración de 10 años de nuestro caso fue demasiado larga, lo que refleja lo inadecuado de la prevención y el manejo de los tumores pardos en los países subdesarrollados.

Los tumores pardos pueden localizarse en cualquier parte del esqueleto. Se ha informado de la afectación de la mandíbula, el maxilar, el paladar, la cavidad nasal, los senos paranasales y los huesos orbitales y temporales. La mandíbula se ve afectada con más frecuencia que el maxilar, y estos tumores suelen ser asintomáticos excepto cuando son grandes. Los tumores marrones pueden causar desfiguración facial y comprometer la facilidad social del paciente y las funciones normales, como masticar, hablar y respirar. Otras complicaciones son las cefaleas, las alteraciones visuales, la proptosis de los ojos, el desplazamiento y la movilidad de los dientes y las hemorragias nasales o intraorales . El enorme tumor de nuestro caso se originó en la mandíbula y provocó la caída de los dientes y afectó gravemente a la masticación. El habla y la apariencia de nuestra paciente también se vieron afectados. Este tumor causó dificultades quirúrgicas debido a su localización. La intubación nasotraqueal y una traqueotomía fueron necesarias para la cirugía, pero nuestro equipo completó el procedimiento con éxito.

Conclusión

Este caso fue único teniendo en cuenta la gravedad y la falta absoluta de respuesta a la paratiroidectomía. A pesar de la paratiroidectomía y del control óptimo del metabolismo del calcio/fosfato, el tumor marrón no disminuyó de tamaño durante el seguimiento, lo que fue confirmado por la tomografía computarizada de la lesión. La masa permaneció también sin cambios 1 año después del trasplante y la opción quirúrgica se evaluará durante el seguimiento del paciente.

Declaración de Ética

Los autores no tienen conflictos éticos que revelar. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este informe de caso y las imágenes que lo acompañan.

Declaración de divulgación

No hay conflictos de intereses ni apoyo financiero que declarar.

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