Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature – FullText – Case Reports in Nephrology and Dialysis 2016, Vol. 6, No. 1 Brown Tumors: A Case Report and Review of the Literature

Abstract

Brown tumors are focal bone lesions, encountered in patients with uncontrolled hyperparathyroidism. De kan være lokaliseret i enhver del af skelettet. Klinisk signifikante læsioner i de kraniofaciale knogler er sjældne. Kraniofacial involvering kan forårsage misdannelse af ansigtet og kompromittere patientens sociale lethed og normale funktioner som f.eks. at tygge, tale og trække vejret. I denne caserapport præsenterer vi en patient med en brun tumor i de kraniofaciale knogler fremkaldt af sekundær hyperparathyroidisme og gennemgår de sidste 10 år af kraniofaciale brune tumorer associeret med sekundær hyperparathyroidisme i den engelske litteratur.

© 2016 Forfatteren(erne). Udgivet af S. Karger AG, Basel

Indledning

Brune tumorer er fokale knoglelæsioner, forårsaget af øget osteoklastisk aktivitet og fibroblastisk proliferation, som man støder på hos patienter med ukontrolleret hyperparathyroidisme (HPT). De kan være lokaliseret i alle dele af skelettet, men forekommer hyppigst i ribben, kraveben, ekstremiteter og bækkengjorden. Klinisk signifikante læsioner i de kraniofaciale knogler er sjældne .

Her præsenterer vi en patient med en brun tumor i de kraniofaciale knogler fremprovokeret af sekundær HPT. Da vi søgte i PubMed efter engelsk litteratur fra de sidste 10 år, var der 26 tilfælde af kraniofaciale brune tumorer associeret med sekundær HPT. Af de 26 tilfælde var fuldteksterne af 24 tilfælde tilgængelige, og et resumé af disse tilfælde er vist i tabel 1.

Case Report

En 30-årig albansk kvindelig patient blev henvist til vores hospital med henblik på nyretransplantation med levende donor. Hun var ikke i stand til at gå uden hjælp og var begrænset til en kørestol. Hendes sygehistorie omfattede kronisk nyreinsufficiens, hypertension, anæmi og hepatitis C. Hun havde været i dialyse tre gange om ugen i 19 år. En tumor stak ud gennem hendes mundhule; den var opstået snigende for 10 år siden og var vokset gradvist i størrelse. Læsionen var fastgjort til den underliggende underkæbe, var øm at røre ved og var dækket af mundslimhinden. Tænderne var alvorligt angrebet, og der blev observeret blødende steder på den skrøbelige slimhinde (fig. 1). Patienten havde funktionelle problemer med at tygge og tale. Serumkemi viste et forhøjet niveau af parathyreoideahormon (PTH) på 2 930,6 pg/dl (normalområdet 15-65 pg/dl), serumkalcium 9,08 mg/dl (normalområdet 8,8-11 mg/dl), fosfor 4,2 mg/dl (normalområdet 2,5-5,0 mg/dl) og alkalisk fosfatase (ALP) 1 753 IU/l (normalområdet 65-300 IU/l).

En sagittal magnetisk resonansbilledscanning af hovedet viste en brun tumor med udspring fra mandibular- og maxillærknoglerne (fig. 2). Ultralydsundersøgelse af halsen viste ingen biskjoldbruskkirtelmasse; en scanning med 20 mCi Tc-99-sestamibi viste imidlertid øget optag af biskjoldbruskkirtlerne (fig. 3). På baggrund af anamnese, kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser var den endelige diagnose brun tumor med HPT. Der blev foretaget en helkropsskanning med 20 mCi Tc-99m-HDP for at søge efter multifokal sygdom, som muligvis var blevet overset. Der blev imidlertid kun observeret maxillær og mandibulær akkumulation.

Der blev foretaget en total parathyroidektomi uden implantation af et parathyroidfragment i underarmsmusklen. PTH blev overvåget intraoperativt, og PTH-niveauet faldt (355 pg/dl). En histopatologisk undersøgelse af massen bekræftede diagnosen parathyroid adenom. Serum-PTH-niveauet fortsatte med at falde efter operationen, og laboratoriefundene 1 måned postoperativt var PTH 127,2 pg/dl, ALP 247 IU/l, calcium 8,4 mg/dl og fosfor 2 mg/dl.

Læsionen formåede ikke at regrediere 6 måneder postoperativt på trods af optimal behandling for HPT. Der blev foretaget nyretransplantation med en levende donornyre fra hendes fætter, og kreatininniveauet faldt postoperativt til normalt niveau. Der blev ikke observeret nogen komplikationer i den første postoperative uge, og patienten blev udskrevet fra hospitalet.

Diskussion

Her rapporterer vi et tilfælde af en enorm brun tumor med oprindelse i underkæben og fremspringende gennem mundhulen, som blev fremkaldt af sekundær HPT. Denne tumor er af den længste varighed, der er rapporteret blandt brune tumorer fremkaldt af sekundær HPT, der påvirkede kraniofaciale knogler (tabel 1). Faktisk er disse tumorer ikke maligne, og der er muligheder for håndtering. Behandling af HPT er det første skridt, og normalisering af PTH-niveauet med lægemidler, dialyse, parathyroidektomi eller nyretransplantation vil ofte få tumoren til at regrediere eller forsvinde . Kirurgisk resektion af en brun tumor anbefales generelt ikke og bør kun overvejes, hvis patienten ønsker en hurtig løsning, hvis den knogleagtige læsion kompromitterer kropsfunktioner eller fremmer ansigtsdeformation, eller hvis læsionen ikke regredierer efter 1-2 års opfølgning . Den 10-årige varighed i vores tilfælde var for lang, hvilket afspejler den utilstrækkelige forebyggelse og håndtering af brune tumorer i underudviklede lande.

Brune tumorer kan være placeret i enhver del af skelettet. Involvering af underkæben, overkæben, ganen, næsehulen, paranasale bihuler og orbital- og temporalknogler er blevet rapporteret . Underkæben er oftere påvirket end overkæben, og disse tumorer er normalt asymptomatiske, undtagen når de er store. Brune tumorer kan forårsage misdannelse af ansigtet og kompromittere patientens sociale lethed og normale funktioner, såsom at tygge, tale og trække vejret. Andre komplikationer omfatter hovedpine, synsforstyrrelser, proptose af øjnene, forskydning og bevægelighed af tænderne og nasal eller intraoral blødning . Den store tumor i vores tilfælde stammede fra underkæben og fik tænderne til at falde ud og påvirkede tyggeevnen alvorligt. Taleevnen og vores patients udseende blev også påvirket. Denne tumor forårsagede kirurgiske vanskeligheder på grund af sin placering. Nasotracheal intubation og en tracheotomi var nødvendige for operationen, men vores team gennemførte proceduren med succes.

Konklusion

Dette tilfælde var unikt i betragtning af sværhedsgraden og den absolutte mangel på respons på parathyroidektomi. På trods af parathyroidektomi og optimal kontrol af calcium/fosfatmetabolismen faldt den brune tumor ikke i størrelse under opfølgningen, hvilket blev bekræftet af computertomografi af læsionen. Massen forblev også uændret 1 år efter transplantationen, og den kirurgiske mulighed vil blive vurderet under opfølgningen af patienten.

Etiske erklæringer

Forfatterne har ingen etiske konflikter at oplyse. Der blev indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne caserapport og de ledsagende billeder.

Oplysningserklæring

Der er hverken interessekonflikter eller økonomisk støtte at oplyse.

Author Contacts

Artikel- / Publikationsdetaljer

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Denne artikel er licenseret under Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Anvendelse og distribution til kommercielle formål kræver skriftlig tilladelse. Lægemiddel dosering: Forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at det lægemiddelvalg og den lægemiddeldosering, der er anført i denne tekst, er i overensstemmelse med gældende anbefalinger og praksis på udgivelsestidspunktet. I betragtning af den igangværende forskning, ændringer i statslige bestemmelser og den konstante strøm af oplysninger om lægemiddelbehandling og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert enkelt lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forsigtighedsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel. Ansvarsfraskrivelse: De udtalelser, meninger og data, der er indeholdt i denne publikation, tilhører udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke udgiverne og redaktøren/redaktørerne. Indrykning af reklamer og/eller produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de produkter eller tjenester, der reklameres for, eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren/redaktørerne fraskriver sig ansvaret for eventuelle skader på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.