Venstre aortabue, højre nedadgående aorta og højre patenteret ductus arteriosus

En 14 måneder gammel pige blev undersøgt for støjende vejrtrækning og synkebesvær. En bariumsugningsundersøgelse af det øvre gastrointestinale system viste en fyldningsdefekt i øsofagus i niveau med aortabuen, der tydede på en vaskulær ring (figur 1 og 2). Et thorax-computertomografi-angiogram med 3-dimensionel rekonstruktion (1-mm-snit; Film I og II i online-only Data Supplement) viste en vaskulær ring bestående af en venstre aortakugle, retropharyngeal tværgående aorta, aberrerende højre subclavian arterie, højre nedadgående aorta og en lille højresidig patenteret ductus arteriosus til højre pulmonalarterie (Figur 3). Der er tale om en yderst sjælden form for vaskulær ring1 på grund af tilstedeværelsen af den højresidige patente ductus arteriosus. En venstre aortabue og en afvigende højre arteria subclavia betragtes ofte som en normal variant og ikke som en ægte vaskulær ring på grund af det typiske fravær af en højresidig ductus arteriosus eller ligamentum arteriosum. I dette tilfælde var ductus arteriosus patenteret, hvilket muliggjorde en klar visualisering på tværsnitsbilleder. Ofte er dette imidlertid ikke tilfældet, og andre indirekte fund må anvendes til at diagnosticere tilstedeværelsen af et ligamentum arteriosus, som ville fuldende en vaskulær ring. Som det er vist her, kan en højreorienteret binding af de vaskulære strukturer (afvigende højre subclavia og højre ductus/ligamentum) resultere i et “cirkumflex” forløb af isthmus og den proximale nedadgående aorta. Desuden er et Kommerell-divertikel (ikke set i dette tilfælde) tegn på tilstedeværelsen af et ligamentum arteriosum. Afgrænsning af den vaskulære anatomi med højopløsningsbilleder var nyttig for diagnosen og den kirurgiske planlægning. Denne patient gennemgik en vellykket kirurgisk deling af den vaskulære ring og reimplantation af den højre aberrerende subclavia arterie via en højre thorakotomi.

Fodnoter