En 14 månader gammal flicka utvärderades för högljudd andning och sväljning. En övre gastrointestinal bariumsväljning visade en fyllnadsdefekt i matstrupen i höjd med aortabågen som tyder på en kärlring (figurerna 1 och 2). Ett angiogram med datortomografi i bröstkorgen med tredimensionell rekonstruktion (1 mm snitt; film I och II i online-only Data Supplement) visade en kärlring som bestod av vänster aortabåge, retrofaryngeal tvärgående aorta, avvikande höger arteria subclavia, höger nedåtgående aorta och en liten högersidig patenterad ductus arteriosus till höger lungartär (figur 3). Detta är en extremt sällsynt form av vaskulär ring1 på grund av närvaron av den högersidiga patenterade ductus arteriosus. En vänster aortabåge och en avvikande höger arteria subclavia betraktas ofta som en normal variant och inte som en verklig kärlring på grund av den typiska avsaknaden av en högersidig ductus arteriosus eller ligamentum arteriosum. I det här fallet var ductus arteriosus patenterad, vilket möjliggjorde en tydlig visualisering på tvärsnittsbilder. Ofta är detta dock inte fallet, och andra indirekta fynd måste användas för att diagnostisera närvaron av ett ligamentum som skulle komplettera en vaskulär ring. Som visas här kan kärlstrukturerna (avvikande höger subclavianus och höger ductus/ligamentum) vara bundna åt höger, vilket kan resultera i att isthmus och proximal nedåtgående aorta har ett ”circumflex” förlopp. Dessutom visar en Kommerell-divertikel (som inte sågs i detta fall) på förekomsten av ett ligamentum arteriosum. Avgränsning av den vaskulära anatomin med högupplösta bilder var till hjälp för diagnosen och den kirurgiska planeringen. Den här patienten genomgick en framgångsrik kirurgisk delning av den vaskulära ringen och reimplantation av den högra avvikande arteria subclavia via en höger thorakotomi.
Figur 1. Frontal stillbild av den övre gastrointestinala serien efter att oral kontrast givits. Det finns en stor sned fyllnadsdefekt i nivå med vänster aortabåge.
Figur 2. Lateral stillbild av den övre gastrointestinala serien efter att oral kontrast givits. Det finns en stor posteriort fyllnadsdefekt i nivå med vänster aortabåge.
Figur 3. Tvärsnittsbild av patientens datortomografiangiografi av bröstkorgen med pilar som pekar på de anatomiska strukturerna i nivå med den vaskulära ringen, t.ex. den ascenderande aorta (Asc. Ao.), höger lungartär (RPA), vänster lungartär (LPA), patenterad ductus arteriosus (PDA) och retrofaryngealt tvärgående aortabåge.
Offentliggöranden
Ingen.
Fotnoter
The online-only Data Supplement is available with this article at http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.114.012916/-/DC1.