Abstract
Von Meyenburg-komplex är hamartom som uppstår från intrahepatiska gallgångar. Symptomatiska lesioner är ovanliga och gigantiska lesioner är ytterst sällsynta. När de påträffas bör de excideras eftersom det finns rapporter om maligna förändringar i stora, symtomatiska lesioner. Vi rapporterar ett fall av ett symptomatiskt gigantiskt von Meyenburg-komplex.
INLEDNING
von Meyenburg-komplex (VMC) är hamartom som uppstår från intrahepatiska gallgångar (BD) . Rapporter om symtomatiska VMC är ovanliga och gigantiska lesioner är sällsynta. Vi rapporterar ett fall av ett gigantiskt, symtomatiskt VMC som skapade ett diagnostiskt dilemma.
FALLREDOVISNING
En 55-årig kvinna klagade över förvärrad epigastrisk smärta och kräkningar på en bakgrund av tidig mättnad och okvantifierad viktnedgång under ~1 år. Det fanns ingen historia av kroniska medicinska sjukdomar, läkemedelsanvändning eller alkoholintag. Buken var mjuk och utan ömhet, men en vag massa fanns i vänster övre kvadrant.
Bilder från abdominellt ultraljud som visar levercystan.
Bilder från abdominellt ultraljud som visar levercystan.
Axial skiva av en datortomografi som visar den cystiska lesionen som är intimt förknippad med mjälte (S), magsäckskropp (G) och lever (L). Ett tydligt plan mellan cystan och dessa organ kan inte påvisas.
Axial skiva av en datortomografi som visar den cystiska lesionen som är intimt förknippad med mjälte (S), magsäck (G) och lever (L). Ett tydligt plan mellan cystan och dessa organ kan inte påvisas.
Rekonstruerade saggitala och koronala vyer av en datortomografi av buken som visar levercystan (asterisk) i det subdiafragmatiska rummet. Cystan är intimt förknippad med mjälten (S), levern (L) och magsäckskroppen (G). Ursprungsorganet kan inte bestämmas från datortomografi.
Rekonstruerade saggitala och koronala vyer av en datortomografi av buken som visar levercystan (asterisk) i det subdiafragmatiska utrymmet. Cystan är intimt förknippad med mjälten (S), levern (L) och magsäckskroppen (G). Ursprungsorganet kan inte bestämmas från datortomografi.
Mröntgen av buken visar cystan (asterisk) som är intimt förknippad med den vänstra leverns (L), mjältens (S) och magkroppens (G) lober, fortfarande utan ett tydligt påvisbart plan mellan strukturerna.
Abdominal MRT visar cystan (asterisk) som är intimt förknippad med den vänstra leverns (L), mjältens (S) och magsäckens (G) lober, fortfarande utan ett tydligt påvisbart plan mellan strukturerna.
Vänstra laterala segmentet av levern har exciderats en bloc med minst 2 cm grovt normala levermarginaler (L). Den stora tjockväggiga cystan kan ses utgå från det infero-laterala segmentet av vänster lever (asterisk).
Vänstra laterala segmentet av levern har skjutits ut en bloc med minst 2 cm grovt normala hepatiska marginaler (L). Den stora tjockväggiga cystan kan ses utgå från det infero-laterala segmentet av vänster lever (asterisk).
Low power view av levercystan (asterisk) med hematoxylin- och eosinfärgning. Cystväggen består av lös kollagenvävnad som kantas av ett enda lager kuboidala celler (pil) som representerar epitel av biliär typ. Ektatisk BD ses i det intilliggande leverparenkymet.
Low power view av levercystan (asterisk) med hematoxylin- och eosinfärgning. Cystväggen består av lös kollagenvävnad som kantas av ett enda lager kuboidala celler (pil) som representerar epitel av biliär typ. Ektatisk BD ses i det intilliggande leverparenkymet.
Fotografi som visar en högstyrkebild av leverparenkymet intill cystan med hematoxylin- och eosinfärgning. Leverparenkymet innehåller flera ektaktiska BD (asterisk), några med fokal förgrening. Stroma är tätt hyaliniserat (H) och innehåller en tät lymfocytisk infiltration (L).
Fotografi som visar en högkraftig vy av leverparenkym intill cystan med hematoxylin- och eosinfärgning. Leverparenkymet innehåller flera ektaktiska BD (asterisk), några med fokal förgrening. Stroma är tätt hyaliniserat (H) och innehåller en tät lymfocytisk infiltration (L).
DISKUSSION
In 1918 beskrev en schweizisk patolog, Hanns von Meyenburg, intrahepatiska cystor som bildades av kluster av BD . Denna lesion, VMC, erkänns nu som ett hamartom som uppstår i intrahepatiska BD. Det finns en teori om att denna lesion är ett resultat av att den embryonala BD:n inte har lyckats involuera. De persisterande kanalerna utvidgas när gallan blir inspelad och bildar så småningom makroskopiska cystor. Den resulterande gallstasen kan leda till intraduktal utfällning av kolesterol, vilket leder till dilaterade mogna BD med reaktiv periduktal fibros. Dessa klassiska mikroskopiska kännetecken fanns i vårt fall.
Makroskopiskt sett uppträder VMC vanligtvis som multipla, nodulära lesioner under Glissons kapsel, med en diameter på mellan 0,5 och 1,5 cm . Jättelika VMC är ytterst sällsynta och utgör endast 0,4 % av alla fall . Läsionen hos vår patient var 11 cm i diameter, vilket är mycket mindre än den största rapporterade läsionen, som var 21,6 cm vid sin bredaste diameter . Den var dock jämförbar med de jättekomplex som påträffats i den medicinska litteraturen och som rapporterats ha en genomsnittlig diameter på 9,8 cm .
VMC:er är ovanliga och förekommer hos 5 % av oselekterade vuxna vid obduktion . Eftersom de flesta är asymtomatiska diagnostiseras de mindre ofta in vivo där incidensen varierar mellan 0,4 % och 2,8 % . De tenderar att vara vanligare hos patienter med polycystisk sjukdom och har ingen noterad könspredilektion.
Majoriteten av dessa lesioner förblir asymtomatiska . När de blir kliniskt uppenbara kan patienterna uppleva vaga buksmärtor på grund av blödning eller kolangit . I modern praktik upptäcks de flesta av dem oavsiktligt vid bukbildtagning . Ofta kan VMC skapa ett diagnostiskt dilemma eftersom de liknar levermetastaser . På samma sätt som i vårt fall kunde en preoperativ diagnos inte fastställas.
På ultraljud framträder de som små intrahepatiska lesioner med blandad ekogenicitet . De uppträder ofta som målskador, med central hyperekogenicitet på grund av kolesterolkristaller som fälls ut ur lösningen inom den dilaterade BD . På datortomografi ser VMC oregelbundna ut med områden med låg attenuering som inte förstärks normalt med kontrast .
Den mest exakta metoden för att diagnostisera VMC är förmodligen MRT med gadolinium . Det kan också hjälpa till att särskilja Carolis sjukdom, intrahepatiska kolangiokarcinom och levermetastaser . På MRT visas de vanligtvis som hyperintensiva, oregelbundet avgränsade cystor som inte kommunicerar direkt med gallträdet .
Det har funnits rapporter om neoplastisk omvandling av VMC. När Melnick retrospektivt utvärderade resultaten av 70 obduktioner av personer med känd polycystisk leversjukdom rapporterade de godartad neoplastisk omvandling av VMC i två fall (3 %). Malign omvandling till kolangiokarcinom har rapporterats ovanligt i några få andra rapporter och tenderar att förekomma oftare med jättekomplex .
Röcken et al. rapporterade den största serien av kolanciokarcinom som uppstått på en bakgrund av VMC. Intressant nog rapporterade de fyra fall – alla var män i det sjunde levnadsdecenniet . Det fanns associerade maligniteter i 75 % av fallen, där två patienter hade samexisterande kolorektalcancer och en samexisterande hepatocellulärt karcinom . Genom att undersöka flera histologiska prover kunde Xiu et al. och Röcken et al. oberoende av varandra påvisa en gradvis övergång från hyperplasi-dysplasi-neoplastisk förändring i flera fyndplatser på bakgrunden av VMC. Även om många betraktar VMC som godartade hamartomatösa lesioner har Röcken et al. och Xiu et al. föreslagit att jättelika VMC bör betraktas som potentiellt premaligna, vilket kräver excision och övervakning.
Kliniker bör vara medvetna om diagnosen eftersom de ibland kan påträffas vid bildtagning. Även om symptomatiska lesioner är ovanliga och gigantiska lesioner är sällsynta bör de excideras när de påträffas eftersom det finns potential för malign omvandling.
ACKNOWLEDGEMENTS
Ingen finansiering har ställts till förfogande för utarbetandet av detta manuskript. Inga ytterligare erkännanden är nödvändiga.
INTRESSEKONFLIKTFÖRKLARING
Författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av denna artikel.
,
.
.
;
:
–
.
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
, et al. .
.
;
:
–
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
–
.
.