Folliculotropa mycosis fungoides
Folliculotropa mycosis fungoides (FMF) är en variant av mycosis fungoides (MF) som oftast förekommer hos vuxna med en manlig predilektion. Sjukdomen föredrar kliniskt huvudet och halsen. Patienterna uppvisar vanligen pruritiska papler som ofta är grupperade, alopeci och frekventa sekundära bakterieinfektioner. Mindre vanligt är att patienterna uppvisar akneformiga lesioner och mucinorré. Patienterna upplever ofta mer pruritus vid FMF än vid klassisk MF, vilket kan vara ett bra sätt att bedöma sjukdomsaktivitet. Den sjukdomsspecifika 5-årsöverlevnaden är cirka 70-80 %, vilket är sämre än klassisk MF i plackstadiet och liknar MF i tumörstadiet.1
Bearbetning av FMF skiljer sig från klassisk MF genom att lesionerna är mindre känsliga för hudinriktade terapier på grund av den perifollikulära karaktären hos de dermala infiltraten. Ytliga hudlesioner kan behandlas med psoralen plus UVA-behandling (PUVA). Andra alternativ är PUVA i kombination med interferon alfa eller retinoider och lokal strålbehandling för solitära tjocka tumörer; hos patienter som har mer infiltrerande hudlesioner eller har haft PUVA-behandling som misslyckats kan det dock krävas total elektronstrålebehandling av huden.2
Vid histologisk undersökning finns det typiskt perivaskulär och periadnexal lokalisering av dermala infiltrat med varierad involvering av det follikulära epitelet och skador på hårsäckar av atypiska små, medelstora och stora hyperkromatiska lymfocyter med cerebriform kärna. Mucinös degeneration av det follikulära epitelet kan ses, vilket framhävs vid färgning med Alcianblått, och ett blandat infiltrat av eosinofiler och plasmaceller förekommer ofta (quizbild och figur 1). Det är anmärkningsvärt att epidermis ofta sparas.2-4 I de flesta fall kännetecknas de neoplastiska T-lymfocyterna av en CD3+CD4+CD8-immunofenotyp som ses vid klassisk MF. Ibland ses en inblandning av CD30+ blastceller.1
Figur 1. Follikulära och perivaskulära dermala infiltrat vid follikulotropisk mykosis fungoides (H&E, originalförstoring ×4).
Histologiska differentiella överväganden för FMF inkluderar eosinofil pustulös follikulit (EPF), primär follikulär mukinos, lupus erythematosus och pityrosporum follikulit.
Eosinofil pustulös follikulit har flera kliniska subtyper, till exempel klassisk Ofuji-sjukdom och immunosuppressionsassocierad EPF sekundärt till humant immunbristvirus. Histologiskt kännetecknas EPF av spongios av hårfollikelepitelet med exocytos av ett blandat infiltrat av lymfocyter och eosinofiler som sträcker sig från talgkörteln och dess kanal till infundibulum med bildning av utmärkande eosinofila pustler (figur 2). Infiltration av neutrofiler i inflammerade lesioner ses i allmänhet. Eosinofil pustulös follikulit är en viktig differentialdiagnos för FMF, eftersom follikulär mucinos har observerats i lesioner av EPF.5 Både EPF och FMF kan uppvisa eosinofiler och lymfocyter i den övre dermis, spongios i hårfollikelepitelet och mucinös degeneration av folliklar,6 även om lymfocytär atypi och relativt få eosinofiler tyder på det senare.
Fotografi med artighet av Brian Swick, MD (Iowa City, Iowa).
Figure 2. Eosinofil pustulös follikulit med spongios av hårfollikelepitelet och exocytos av ett blandat infiltrat av lymfocyter och eosinofiler (H&E, original förstoring ×20).
.