DISKUSSION
Komplett penoscrotal transposition är den allvarligaste missbildningen av alla avvikelser i utvecklingen av pungen. Färre än 20 fall har rapporterats i litteraturen.
Den embryologiska sekvensen som är ansvarig för denna missbildning är fortfarande oklar; det har dock föreslagits att en onormal positionering av genitaltuberkulan i förhållande till de scrotala svällningarna under den kritiska fjärde-femte graviditetsveckan skulle kunna påverka migrationen av de scrotala svällningarna. Under den normala utvecklingen vandrar skrotala svullnader inferomedialt under den 9:e-11:e veckan och smälter samman i mittlinjen kaudalt om penis under den 12:e graviditetsveckan. Som Chadha et al. föreslog är den falliska tuberkeln i sig onormal och påverkar de kroppsliga organens utveckling, vilket förklarar den slappa och hypoplasiska penisen. Andra föreslog att en misslyckad labioscrotal migration på grund av en ensidig eller bilateral gubernaculumdefekt leder till anomalier som ofullständig, fullständig transposition eller ektopisk pung. Det har föreslagits att många fall som rapporterats som penisagenesi i själva verket kan vara fall av dold CPST.
Vissa översikter rapporterar en hög incidens av associerade urogenitala missbildningar som slapp penis, hypospadias, uretral atresi eller bifid scrotum. CPST kännetecknas ofta av stora associerade missbildningar. Upptäckt av CPST bör motivera en noggrann klinisk utvärdering för att utesluta andra anomalier. Njuravvikelser som njuragenesi, ektopisk bäckennjure eller dysplastiska njurar är de vanligaste extragenitala missbildningarna som är associerade. Parida et al. rapporterade andra mindre frekventa avvikelser: mental retardation (60 %), imperforat anus (33 %), avvikelser i centrala nervsystemet (29 %), preaxiala lemdefekter (24 %) och medfödd hjärtsjukdom (19 %). Förekomsten av en multicystisk bäckennjure i det fall som vi rapporterar förespråkar den granskningen.
Det finns ingen beskrivning av tekniken för korrigering och resultaten av dessa så allvarliga fall av PST. Vi beskriver ett förfarande i tre steg för korrigering. I det första förfarandet försökte vi föra fram penis till pungens nivå utan att koppla bort urinröret från corpora cavernosa. I det andra förfarandet var det nödvändigt att koppla bort urinröret från corpora cavernosa för att uppnå penispositionen ovanför pungen. Extrem penoscrotal transposition med allvarlig hypospadias och chordee är svår att skilja från penisagenes med ett hudmärke i mittlinjen framför anus. I båda fallen är penisrekonstruktionen och repositioneringen ofta otillfredsställande och kvinnlig könsbyte, till skillnad från etiskt kontroversiell, kan vara en klok terapi i utvalda fall.
Vi anser att kirurgisk korrigering är möjlig i utvalda fall genom att man uppnår en tillfredsställande penisposition och utmärkta kosmetiska resultat.