Eponymer är en lång tradition inom medicinen. Eponymer innebär vanligtvis att man hedrar en framstående läkare vetenskapsman som spelade en viktig roll i identifieringen av sjukdomen. Under rätt omständigheter blir en sjukdom välkänd genom namnet på denna person. Det är ofta lättare att komma ihåg en sjukdom genom dess eponym än genom den mer vetenskapliga patologiska beskrivningen; till exempel, vilket namn är mer känt, Hodgkins sjukdom eller någon av dess fem typer, nämligen nodulärt skleroserande, blandad cellularitet, lymfocytutarmat, lymfocytrikt och nodulärt lymfocytdominant?
Namngivningsprocessen börjar vanligen när folk uppmärksammar en entitet, inte nödvändigtvis för första gången. Faktum är att den läkarforskare vars namn blir eponym ofta skiljer sig från andra parallella observatörer av andra skäl än att vara först. Det kan vara individens rykte, anseende, noggrannhet, detaljer i rapporten eller publikationen eller en tillfällig återupptäckt, ofta flera decennier senare, av någon som sedan associerar sjukdomen med en eller flera av de tidigare forskarna. Ibland spelar tur en stor roll. Det finns inga regler för utveckling av eponymer. Det kan ta en extraordinär tidsperiod, vara olika på olika språk och i olika kulturer och utvecklas i takt med att man får mer kunskap om läkaren eller sjukdomen.
Hur många medicinska eponymer finns det? Det finns medicinska eponymer för fysiska tecken, senor, reflexer, palperingar, cystor, choreas, aneurismer, kontrakturer och många andra. Vissa har uppskattat att det finns mer än 8 000 (1). Det finns eponymer med ett enda namn och flera individuella eponymer. Det finns possessiva och icke-possessiva former (2). När det finns flera namn till eponymen är det ofta intressant att bedöma hur ordningen antogs. Det kan handla om individuell prestige, avdelningens senioritet och utan tvekan kan det handla om viss mobbning. Eller så kan det vara så enkelt som att dra halmstrån eller det berömda Watson-Crick-myntvändningen – som Watson vann.
Eponymer kan ta årtionden innan de blir allmänt accepterade, vilket inte nödvändigtvis är en dålig sak. Många eponymer har identifierats efter eponymens namngivares död, när de återupptäckts av en sekundär utredare som postumt kopplar ihop det med den person som ”skrev upp det”. Eponymer återspeglar ofta den vetenskapliga kulturens och det vetenskapliga språkets dominans vid den aktuella tidpunkten. Eponymer blomstrade i slutet av 1800-talet och början av 1900-talet när de ledande vetenskapliga språken var engelska och tyska. Ett bra exempel på eponymprocessen är den enhet av akut binjurebrist som uppkommer till följd av meningokockemi och som kallas binjureapoplexi. Ett stort antal fallrapporter om denna entitet publicerades runt 1900, mestadels i obskyra medicinska tidskrifter, efter obduktioner som avslöjade en dödlig binjureblödning (eller ”suprarenal”) som komplikation till sepsis (3). År 1911 publicerade den brittiske läkaren Rupert Waterhouse i Lancet, den ledande engelskspråkiga tidskriften vid den tiden, en fulminant dödlig fallrapport (4). År 1917 och 1918 publicerade Carl Friderichsen två fall och en litteraturöversikt på danska och tyska (5). År 1933 gav Eduard Glanzmann, i en klinisk översikt, det hela namnet Waterhouse-Friderichsens syndrom (6).
I återstoden av detta perspektiv kommer vi att granska 10 eponymiska medicinska sjukdomar eller syndrom. Jag tror att åtta är här för att stanna. Det sista namnet räcker i sig självt, ofta behövs inte ett ordliknande syndrom eller sjukdom för att förtydliga. Två andra är berömda, om inte ökända, och är inte bara på väg att försvinna utan det finns aktiva kampanjer för att radera dem ur minnet, vilket visar att det långsamma tillvägagångssättet kan vara den kloka vägen att gå, inte helt olikt regeln att en spelare inte är berättigad att väljas in i Basebollens Hall of Fame förrän fem år efter pensioneringen.
James Parkinson föddes i London år 1755. Hans första yrkesmässiga intressen var främst inom politiken. Han var en aktivist mot regeringen Pitt och förhördes till och med som en del av utredningen av en ryktet om en konspiration för att mörda kung George III efter att Amerika hade segrat i sitt självständighetskrig. Efter att ha vänt sig till läkaryrket blev han känd för sin observationsförmåga och sin tydliga skrivstil. År 1817 publicerade han en ”Essay on the Shaking Palsy”, som beskrivs som ”paralysis agitans” (7). Parkinson var 62 år när han publicerade denna uppsats. Han skulle dö sju år senare. Det dröjde ungefär 60 år innan de berömda franska patologerna Charcot och Trousseu (själva eponymnamnsmän) kopplade Parkinsons namn till tillståndet (8).
Thomas Hodgkins föddes som kväkare i England 1798. Det är inte förvånande att han som vuxen utvecklade starka åsikter mot träldom och slaveri. Som läkare vid Guys Hospital i London var han samtida med Thomas Addison och Richard Bright. Guys Hospital var epicentrum för eponymer. Hodgkins var lyckligt lottad minst två gånger i utvecklingen av Hodgkins eponym. Hans ursprungliga beskrivande artikel publicerades 1832 (9). Han lästes och refererades av sin kollega Richard Bright och publicerade dessa recensioner 1838, men blev inte allmänt känd. År 1856 rapporterade Samuel Wilkes liknande lymfadenopati och splenomegali och trodde till en början att han hade identifierat något nytt (10). Wilkes upptäckte innan han publicerade sin rapport Bright’s hänvisning till Hodgkins fynd. Det bästa han kunde säga var att han återupptäckte vad Hodgkins hade upptäckt 27 år tidigare.
Robert James Graves föddes 1796 i Dublin. Han var känd som såväl polyglott som läkare. Som läkare ansågs han vara en stor lärare och bidrog till att göra Dublin School of Medicine berömd. Läkare hade i flera år varit medvetna om sambandet mellan struma, hjärtsjukdomar och takykardi. Detta var allmänt känt i både de ledande tysk- och engelsktalande läkarkårerna. Graves ursprungliga beskrivning 1835, när han presenterade för London Medical Society, var den första som beskrev exopthalmus som en del av detta tillstånd (11). Hans associationer var parallella med Carl Basedows i Tyskland. Än idag kan eponymen variera beroende på modersmålet. Graves fortsatte sina skickliga föreläsningar under många år och det bidrog till att etablera eponymen.
Alois Alzheimer var bayersk, född 1864. Han blev patolog och psykiater. Han började observera en patient på Frankfort Asylum for Lunatics and Epileptics år 1901. När patienten dog 1906 dissekerade Alzheimer hjärnan och identifierade, med hjälp av nyutvecklade silverfärgningar, amyloida plack och neurofibrillära trassel. Han presenterade sina resultat samma år. Demenssjukdomen blev känd efter honom när hans upptäckter skrevs in i Kraepelins tyska lärobok, som ansågs vara en standard för sin tid (12).
Hakaru Hashimoto föddes i Japan och utexaminerades från Kyushu University Medical School 1907. Som ung man flyttade han till Tyskland för att fortsätta sin karriär. År 1912 publicerade han ”A Report on Lymphomatus Goiter” (13). Flera år senare granskades proverna av amerikanska och brittiska forskare som namngav sjukdomen som Hashimotos sjukdom (14). Hashimoto återvände hem 1916 på grund av första världskriget och blev stadsläkare i sin hemstad innan han dog i tyfus vid 53 års ålder 1934.
Harvey Cushing föddes i Cleveland 1869. Han fick sin medicinska utbildning och träning vid Harvard, Johns Hopkins och i Europa. Han var en ledande neurokirurg på sin tid. Han var en nära medarbetare till William Osler från Hopkins. År 1912 rapporterade han ett tillstånd som han kallade ”polyglandulärt syndrom” och som var relaterat till en hypofysrubbning. Hans vetenskapliga karriär avbröts av händelser i Europa. När USA blev inblandat i första världskriget tjänstgjorde han i den amerikanska expeditionsstyrkan och praktiserade neurokirurgi nära frontlinjerna. Han behandlade löjtnant Edward Revere Osler (Oslers son), som dog av sina sår i det tredje slaget vid Ypres. År 1925 fick Cushing ett Pulitzerpris för sin biografi om William Osler.
1932 publicerade han sina observationer av hypofysen och upptäckte basofila adenom i hypofysen, som blev känt som Cushings sjukdom (15). Trots tvivlare bekräftades hans fynd och hypoteser med tiden.
Burrill Crohn föddes på Manhattan 1884 och blev en framstående gastroenterolog i New York. Han var chef för gastroenterologin vid Mount Sinai-sjukhuset 1920. Han och hans kollegor identifierade en kohort av patienter som hade liknande kliniska manifestationer som inte tidigare identifierats. Crohn publicerade tillsammans med Leon Ginzburg och Gordon Oppenheimer ”Regional Ileitis: a Pathological and Clinical Entity” (16). Varför Crohn var den första av de tre potentiella huvudförfattarna är oklart (vare sig det berodde på en tillfällighet eller helt enkelt på alfabetet), och ännu oklarare, särskilt med tanke på den tydliga och beskrivande karaktären hos ”regional enteritis”, är varför det fanns en eponym. Crohn var dessutom enligt uppgift missnöjd med eponymen. Eller kanske protesterade han för mycket. Burrill Crohn praktiserade till 90 års ålder. Han dog 1983 vid 99 års ålder, ett halvt sekel efter sin banbrytande uppsats.
Som nämnts ovan tror jag att dessa eponymer är här för att stanna. De övriga är, av de skäl som diskuteras nedan, inte troliga att förbli i allmänt bruk.
Hans Reiter föddes nära Leipzig 1881. Han studerade medicin i Berlin, Paris och London. Under första världskriget observerade han icke-gonokokal urethirit/artrit hos en soldat. Detta och andra fall som beskrevs av Reiter ledde till ett syndrom som fått hans namn (17). Efter första världskriget blev han en beundrare av den stigande politiska stjärnan Adolf Hitler och gick med i nazistpartiet. Under andra världskriget blev han en högt uppsatt läkarstab och deltog i kriminella experiment på fångar, till exempel i koncentrationslägret Buchenwald. Efter kriget ställdes Reiter inför rätta i Nürnberg och internerades av ryssarna och amerikanerna. Så småningom frigavs han. Efter kriget blev Reiters syndrom en accepterad eponym för en klinisk enhet. När Reiters verksamhet under kriget återupptäcktes inleddes dock en kampanj för att avskilja hans namn från reaktiv artrit (18).
Friederich Wegener föddes i Tyskland 1907. Han utvecklades till en lysande läkare och patolog. Han arbetade i Breslau och beskrev först en ny typ av granulomatös destruktiv luftvägssjukdom i de övre luftvägarna. Han publicerade fall i den tyska litteraturen 1939 (19). Efter andra världskriget erkände en svensk patolog att det var en ny sjukdom som upptäckts av Wegener och namngav den efter honom. På grund av Wegeners insatser hedrades han som Master Clinician av ACCP 1989. År 2000 avslöjade Matteson och Woywoldt dock Wegeners nazistiska förflutna, som innefattade medicinska experiment som utfördes nära Lodz i Polen, samt hans medlemskap i SA och möjliga inblandning i det folkmord som ägde rum i Polen under kriget (20). Detaljerna om hans inblandning i nazisternas grymheter var inte lika väl dokumenterade som Reiters, men det verkade klart att han åtminstone måste ha varit medveten om vad som hände i Polen vid den tiden. År 2002 inleddes en kampanj för att ändra sjukdomens namn till ANCA-associerad granulomatös vaskulit och senare till granulomatos med polyangit. Hur framgångsrik denna kampanj har varit kan diskuteras, eftersom användningen av någon av dessa tungvrickande termer i många fall följs av ”vilket betyder Wegeners sjukdom”. Det är inte så lätt att eliminera en eponym av en generation som är van vid att använda den.
Som vi ser i dessa två fall är ett av problemen med eponymer att efterföljande information kan avslöja personliga problem som är oförenliga med den hederskomponent som är knuten till att namnge en klinisk enhet efter en person. Eftersom Tyskland var ett av vetenskapens centra under första hälften av 1900-talet är det inte förvånande att exempel på lysande upptäckter ägde rum i landet. Detta var emellertid också en period av fruktansvärda brott som begicks i samband med behandling av individer av företrädare för den nationen i Europa.
Münchhausens syndrom, eller, factitious disorder, är utan tvekan en favoritmedicinsk eponym. Även om Münchhausen var en historisk person – Hieronymus Carl Friedrich Baron von Münchhausen – hade den gode baron Münchhausen ingenting att göra med upptäckten eller beskrivningen av det eponymiska syndromet. Han föddes i Tyskland 1720 i en framstående adelsfamilj. Han blev hyrsoldat och deltog i ett antal militära kampanjer. Efter sin pensionering blev han känd för att underhålla vid middagsbjudningar på sitt gods. Han tyckte om att berätta sagor om sina militära äventyr, ofta med fantasifulla underhållande överdrifter. Många av dessa berättelser var förlängningar av lokala folksagor som var flera hundra år gamla. År 1785 utkom en anonym publikation av sagorna med illustrationer som var otillåten (21). Baronen var irriterad över den pinsamma användningen av sitt adliga familjenamn. Trots hans försök att undertrycka serien fortsatte publikationerna och blev populära i hela Europa.
Richard Asher publicerade 1951 en fallserie av faktiösa störningar (22). Han konstaterade följande: ”Liksom den berömde baron von Münchhausen har de drabbade personerna alltid rest mycket, och deras berättelser är, liksom de som tillskrivs honom, både dramatiska och osanna”. Även om det var ett och ett halvt sekel efter baronens död, fastnade namnet!