DISKUSSION
1912 rapporterade Harvey Cushing och C. B. Walker (1) ”binasal hemianopsi” hos en patient med en hjärntumör. Ashwin och Quinlan (2) rapporterade ett enda fall som berodde på keratokonus. Andra rapporter om okulära och intrakraniella etiologier för binasala fältdefekter omfattar bilaterala aneurysm i inre halspulsådern, hydrocefalus, intrakraniella masslesioner och förhöjt intrakraniellt tryck (2, 3). Pringle och medarbetare (4) rapporterade binasal hemianopi hos en patient med neurosyfilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia och Smith rapporterade 8 patienter med inkomplett binasal hemianopi 1978. Alla åtta patienterna hade ofullständiga binasala synfältsdefekter som mättes med Goldmann-perimetri. Alla deras patienter hade identifierbara orsaker, varav de flesta berodde på okulära etiologier eller etiologier från synnerven, inklusive ischemisk optisk neuropati, drusen i huvudet av synnerven, glaukom, bilaterala optikusgropar och retinitis pigmentosa sine pigmento (5).
Här presenterar vi två patienter, en i ungdomsåldern och en i högre åldrar, med fullständig binasal hemianopi utan identifierbar okulär eller intrakraniell etiologi. Våra patienter var båda visuellt asymptomatiska. De var helt omedvetna om sina synfältsdefekter tills bristerna identifierades under rutinmässiga ögonundersökningar. Såvitt vi vet är detta de första rapporterade fallen av fullständig binasal hemianopi. Våra undersökningar skiljer sig från tidigare rapporter genom att automatiserad perimetri användes snarare än manuell perimetri, som i tidigare serier. Vi inser också att vår karakterisering av dessa synfältsdefekter som ”kompletta” är något konstlad. Defekterna verkar vara kompletta vid automatiserad perimetri och vid konfrontationstestning. Även om båda patienterna kan ha haft viss syn i sina nasala hemifält, identifierade dessa testmetoder inga visuella reaktioner i dessa områden, medan de temporala fälten var helt intakta.
Vi övervägde möjligheten av en funktionell (icke-organisk) etiologi för fältdefekterna hos våra patienter. Ingen av patienterna klagade dock över visuella problem. Dessa brister identifierades vid rutinmässiga ögonundersökningar. Ingen av patienterna verkade ha någon sekundär vinst av synfältsdefekterna. Den yngre patienten (fall 1) var faktiskt ganska irriterad över att hon var tvungen att utstå så många ögonundersökningar och synfältsundersökningar. Allt hon ville ha var ett par nya glasögon. Hon var mycket lättad när vi rekommenderade inga ytterligare tester.
Vi tror inte att dessa patienter hade näthinnepatologi som kunde förklara deras synfältsdefekter. Förutom spridda drusen i den perifera näthinnan hos en patient hade våra fall helt normala funduskopiska undersökningar. Vi kan inte föreställa oss ett näthinneproblem som skulle kunna orsaka en så djup bilateral nasal fältdefekt med perfekt respekt för den vertikala meridianen och en helt normal funduskopisk undersökning. På samma sätt är en optisk neuropati av någon form en osannolik förklaring med tanke på avsaknaden av synlig optisk atrofi och det intakta nervfiberlagret hos dessa patienter. Båda patienterna hade subnormal synskärpa, även om den äldre patienten (fall 2) hade grå starr som lätt förklarar hennes minimalt nedsatta synskärpa. Båda patienterna hade dock också subnormalt färgseende. Detta kan ha varit en artefakt vid testningen. Patienter med homonym hemianopi har ofta subnormalt färgseende med vanliga testmetoder. Våra patienter kan ha presterat dåligt helt enkelt på grund av synfältsbristen, inte på grund av någon verklig avvikelse i färgseendet. Ingen av patienterna hade definitiva tecken på optisk neuropati.
Vi föreslår en medfödd etiologi för dessa binasala synfältsdefekter. Även om vi inte kan bevisa att synfältsdefekterna hos våra patienter har funnits från födseln, tyder den fullständiga frånvaron av symtom starkt på ett mycket långvarigt problem. Patienter med medfödd homonym hemianopi är ofta asymtomatiska (6). På samma sätt är patienter med andra medfödda fältdefekter, t.ex. de monokulära altitudinaldefekter som ses hos patienter med ”topless disc syndrome”, vanligtvis asymtomatiska (7). Neuroimagingundersökningar på våra två patienter visade inga identifierbara avvikelser i synnerverna, chiasma, postchiasmatiska synbanor eller occipital cortex. De binasala fältdefekterna kan bero på en defekt i den normala sorteringen och segregeringen av retinala ganglionaxonpopulationer som decusserar och de som förblir ipsilaterala när de kommer in i det optiska chiasmet från synnerverna. Sådana sorteringsfel har beskrivits vid albinism, där ipsilateralt avsedda temporala näthinnefibrer felaktigt avknycklas och projiceras kontralateralt vid det optiska chiasmet. Detta leder dock inte till binasal hemianopi hos albinos. Vid akiasmatiskt syndrom misslyckas de nasala retinafibrerna med att dekaussera på lämpligt sätt vid chiasman och projicerar i stället ipsilateralt mot de laterala genikulära kärnorna tillsammans med de temporala retinafibrerna (8). Pomeranz och Lessell beskrev en familj där det fanns en ärftlig, troligen autosomalt recessiv, chiasmal optisk neuropati där alla syskon hade bitemporala synfältsdefekter (9). Våra patienter kan utgöra exempel på ett medfött temporalt temporalt retinala axonmissortsyndrom. Avsaknaden av optisk atrofi tyder dock på att patologin sannolikt ligger längs de postgenikulära synbanorna. Den medfödda defekten verkar ha resulterat i en brist på kortikal representation av de retinala gangliecellerna från den temporala halvan av varje näthinna. Oavsett vad det neuroanatomiska korrelatet kan vara, resulterar det i isolerade binasala synfältsdefekter utan identifierbar strukturell abnormitet i det optiska chiasmet, synnerven eller de postchiasmala synbanorna.