Hypoplasi i tummen | Presstorms

DISKUSSION

Ett barn lär sig var tummen är placerad och vilken funktion den har under de första månaderna i livet och använder den fullt ut vid nio månader. Vid denna tidpunkt kan tummexemplet hindra barnets livskvalitet. Förlust av funktion, längd eller stabilitet hos tummen minskar precisionen, greppet, spännvidden och kraften, som alla är viktiga för att utföra dagliga aktiviteter.

Klassisk tumhypoplasi är en del av radiell longitudinell brist och kan vara förknippad med fosterbandssyndrom, Apert- och Rubinstein-Taybi-syndrom, Holt-Oram-syndromet, trombocytopeni – absent radius (TAR)-syndromet, vertebralt, analt, kardialt, trakeoesofagealt, njur- och lemnsyndromet (VACTERL)-syndromet eller Fanconi-anemi.1,2 Dessutom kan den psykologiska effekten av att ha en hypoplastisk tumme bli en allvarlig stressfaktor som ofta kan avvärjas med ett kirurgiskt ingrepp.

Blauth-systemet har använts för att klassificera tumhypoplasi (tabell 1). Patient N.B. presenterades med Blauth typ IIIB hypoplastisk höger tumme. Kännetecken för Blauth typ III är bland annat partiell aplasi av första metacarpal som vanligtvis är allvarligare i den proximala änden.3 Avsaknaden av motoriska enheter gör att tummen ligger mot andra metacarpal. Vid hypoplastisk tumme av typ IIIB saknas den proximala änden av första metakarpal med allvarligare sen- och muskelbrister.3

Tidpunkten för pollicization är fortfarande något kontroversiell, men den nuvarande trenden är att utföra den under det första levnadsåret.4 Vissa forskare hävdar att polliciering vid yngre ålder drar nytta av hjärnans plasticitet och underlättar integreringen av tummen i dagliga aktiviteter.5 Senare presentation är dock ingen kontraindikation; det finns inga bevis för att de funktionella resultaten är beroende av patientens ålder vid operationen.6 Vår patient N.D. var 15 månader gammal vid tidpunkten för polliciering. Ett team bestående av en ortopedisk kirurg och en plastikkirurg opererade. Den hypoplastiska tummen exciderades (fig. 2). Axeln på index metacarpal exciderades och metacarpalhuvudet bevarades (fig. 3). Indexfingret förflyttades proximalt och radialt samt pronerades, och metacarpalhuvudet böjdes (figur 4). För att stabilisera i rätt läge placerades en Kischnertråd och avbrutna suturer. Tre Y-V-flappar utformades för att fördjupa webbutrymmet.

Schematisk bild av handen med hypoplastisk tumme som ska amputeras (streckade linjer).

Schematisk bild av en hand som visar element av pollicization: Skottet på index metacarpal är bortskuret (rött), indexfingret flyttas proximalt och radialt (raka röda pilar) samt proneras (stor böjd röd pil) och metacarpalhuvudet böjs (liten böjd röd pil).

Radiografi av N.D. postoperativt, som visar det pollicitiserade pekfingret.

Arbetsterapi efter pollicitisering fokuserar på användning av tummen, med det initiala målet att manipulera stora föremål och i slutändan till fint nypande.5 Ett aktivt rörelseprogram inleds utan begränsningar och patienten följs noga under det första året.2 Utvecklingen av postoperativa adhesioner är sällsynt hos barn och åtgärdas vanligen med aggressiv handterapi.2 Neuronal plasticitet, utvecklingen av nya neuronala kopplingar och spirande av intilliggande synapser, och motorisk återinlärning spelar en central roll i rehabiliteringen.5 Dessutom har studier visat att 15 år efter operationen uppnår patienter med tidig pollitisering av tummen nästan normal kontroll över fingertoppskrafterna, vilket spelar en viktig roll för barnets fingerfärdighet och manipulation av invändningar i handen.7 Patienterna N.D.:s livskvalitet förbättrades avsevärt efter det kirurgiska ingreppet. Pollicization i kombination med aggressiv terapi har gett N.D. förmågan att ha styrka och opposition i sin nybildade tumme.