Orzel dog i februari 2018 vid 58 års ålder, och den här veckan fick hon sin önskan uppfylld. Hennes skelett, tillsammans med en samling tiaror, örhängen och broscher från hennes omfattande samling av kostym-smycken, visas på Mütter, tillsammans med information om förloppet av hennes sjukdom och dess effekter.
FOP är en av de mest sällsynta sjukdomarna i världen. Endast cirka 900 personer har fått diagnosen. Mutationen av en enda nukleobas av 6 miljoner i en persons DNA gör att band, plattor och skivor av ben korsar lederna och låser dem, vilket gör det omöjligt att röra sig.
Vid födseln är det enda synliga tecknet på FOP vad som ser ut som en bulle i stortån; det är i själva verket en missbildning av leden. Mellan 2 och 5 års ålder börjar smärtsamma svullnader som ser ut som tumörer dyka upp på nacken och ryggen och förvandlas sedan långsamt till ben. Varje försök att ta bort benet kan leda till att leden låses permanent, liksom vaccinationer eller andra injektioner.
”Det är normalt ben”, säger Kaplan, som behandlade Orzel i mer än 30 år. ”Det borde bara inte finnas där. Det är ett exempel på för mycket av det goda.”
När sjukdomen fortskrider påverkar den de övre extremiteterna, sedan de nedre extremiteterna i tonåren och så småningom i vuxen ålder påverkar den käken, armbågarna, knäna och handlederna. När patienterna når 40-årsåldern finns mycket lite eller ingen rörlighet kvar.
I sina senare år hade Orzel bara en viss rörlighet kvar i handleder och fingrar.
Benen bildas inte inom organ, men på grund av de förträngningar av ben som finns runt bröstkorgen gör det svårt för bröstkorgen att expandera.
”Så hjärtat måste pumpa i en livstid mot en bröstkorg som inte expanderar”, sade Kaplan, ”och så småningom tröttnar hjärtat.”
De flesta patienter dukar under för hjärt- och lungproblem, och så var fallet med Orzel.
Ett behov av snabbhet
När hon dog befann sig museet i en kapplöpning mot tiden. Det hade bara några dagar på sig att transportera och omvandla kroppen till ett skelett.
”Carol är helt sammansvetsad, så hennes kropp kunde inte först tas isär och omvandlas till ett skelett och sedan återskapas”, säger Anna Dhody, intendent på Mütter Museum. ”Hon är en enhet.”
Det enda stället i landet som kunde ta sig an uppgiften var Skulls Unlimited, som traditionellt arbetar med djurskelett av den typ som visas på ett naturhistoriskt museum. Men det företaget är baserat i Oklahoma, så museet var tvunget att ta hänsyn till transport, pappersarbete och logistik, tillsammans med en särskild väska för att transportera kroppen.
”Jag kan inte uttrycka hur känsliga hennes ben är”, sade Dhody. ”Det var nästan som att ta sockervadd och hårspray.”
Bortsett från FOP, som gjorde att benet växte där det inte borde växa, hade Orzel också problem med den benförlust som drabbar många kvinnor i 50-årsåldern, så en del av hennes ben var nästan genomskinligt. Det var ännu skörare när skelettet transporterades tillbaka till museet. Skulls Unlimited tillhandahöll en service med vita handskar, med en skräddarsydd vadderad låda. Orzels skelett kördes hela vägen från Oklahoma till museet i Philadelphia, där det förvarades tills en ny låda och ett nytt utställningsutrymme färdigställdes för att visa det tillsammans med Eastlacks skelett.
Med cirka 180 000 besökare till museet varje år hoppas Dhody att utställningen av de båda skeletten kommer att bredda allmänhetens kunskap och förståelse för sjukdomen.
”Hon kommer att kunna påverka ett mycket bredare och mycket större antal människor att lära sig om sjukdomen”, säger Dhody. ”Vi vill förklara att ju mer vi vet om hur ben växer där de inte ska växa, desto mer kan det hjälpa en större mängd människor än bara de 900 personer som har FOP.”